Системная склеродермия

   Системная склеродермия - это системное заболевание соедини­тельной ткани и мелких сосудов,характеризующееся распростра­ненными фиброзно-склеротическиыи изменениями кожи, стромы вну­тренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно и др.

Этиология заболевания неизвестна. К провоцирующим факторам относят латентные вирусные инфекции, длительное охлаждение, ви­брацию, лекарственную непереносимость, профессиональные вред­ности (контакт с пластиком поливинилхлоридом) .

Основное значение в патогенезе склеродермии придается из­менениям метаболизма коллагена и других компонентов соедини­тельной ткани, неофибриллогенеэу. Синтезируемый коллаген обла­дает определенной иммунной активностью, что приводит к развитию аутоиммунных нарушений. Предполагается тесная взаимосвязь меж­ду иммунокомпетентными клетками и фибробластами и нарушение регуляции функции фибробластов. В конечном итоге развиваются генерализованный фиброз и ангиопатия.

Так же, как и при СКВ, суставной синдром при системной скле­родермии является одним из ведущих и ранних признаков заболе­вания. Его частота колеблется от 50 до 100%. Выделяют 3 основных варианта суставного синдрома:

1). полиартралгии;

2) склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений;

3) псевдоартрит - с деформацией суставов и развитием контрак­тур преимущественно за счет поражения периартикулярных тканей и сухожильно-мышечного синдрома.

    Артралгии наблюдаются чаще в начале заболевания при любом течении его, а полиартрит более свойствен подострому течению, причем экссудативный вариант полиартрита нередко выявляется уже в начале заболевания. Псевдоартрит обычно развивается при минимальной активности процесса, подостром и хроническом тече­нии системной склеродермии.

      Артралгии бывают различной интенсивности и локализации, но чаще отмечаются боли в мелких суставах кистей. Боли сопровож­даются ощущением скованности в суставах и носят множественный симметричный характер.

       Склеродермический полиартрит напоминает ревматоидный, особен­но при хроническом течении процесса. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей рук. Воспалительный процесс в суставах сопровождается пролиферативными изменениями и фиброзно-скле-ротической перестройкой периартикулярных тканей, кожи, сухожилий, мышц, что приводит к резкому ограничению функции кисти с появле­нием стойких сгибательных контрактур. Деструктивные процессы в суставах встречаются при этом заболевании крайне редко. Поли­артрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных реакций вы­зывает серьезные дифференциально-диагностические затруднения в связи с большим сходством с ревматоидным артритом. В таких случаях чаще всего говорят о "перекрестных синдромах".

     Наиболее характерным признаком системной склеродермии явля­ется остеолиз концевых фаланг вследствие расстройств кровооб­ращения и кальциноз мягких тканей (синдром Тиберже-Вейсенбаха), развивающийся преимущественно и периартикулярно в области сус­тавов пальцев. Сочетание кальциноэа, синдрома Рейно, склеродактилии, расширения пищевода и телеангиактазии выделяют как синдром "CRЕST'', свидетельствующий о сравнительно доброкачествен­ном течении болезни.

Иногда заболевание начинается острым или подострим полиарт­ритом чаще всего суставов кистей или стоп с четкими экссудативными изменениями. Обычно эти изменения уже сочетаются с по­ражением кожи ладонных поверхностей кистей или других отделов в виде своеобразных уплотнений,восковидности. Это говорит о 1-й стадии кожных изменений - воспалительном отеке кожи. В дальнейшем экссудативные явления стихают, а изменения кожи и окружающих тканей прогрессируют дальше.

Под термином псевдополиартрит понимается такой клинический вариант суставных поражений, который характеризуется фиброзно-склеротическими процессами в кисти, что значительно нарушает ее функции. Но клинических и рентгенологических признаков арт­рита нет. Деформация кисти обусловлена в этом случае периартикулярным процессом. В отличие от поражений при ревматоидном артрите стойкие контрактуры кистей рук обусловлены не анкило-зирующим процессом в суставах,а склерозом кожи и околосустав­ных тканей. Долго длящийся процесс в костях и суставах приво­дит к развитию значительных деформаций верхних конечностей, которые из-за сведенных пальцев напоминают ласты тюленя или птичью лапу.

Диагностика системной склеродермии базируется на определен­ном симптомокомплексе, включающем комбинацию периферических и висцеральных проявлений болезни. Основными диагностическими признаками являются:

1) периферические - синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур, остеолиз, кальциноз;

2) висцеральные - базальный пневмосклероз, некоронарогенный крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пище­варительного тракта, склеродермическая почка.

Дополнительные признаки:

1) периферические - гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит; 

2) висцеральные - лимфаденопатия, полисерозит, диффузный или очаговый гломеруло-нефрит, полиневрит, поражение центральной нервной системы;

3) общие - уменьшение массы тела, лихорадка;

4) лабораторные - увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, гипер-гамма-глобулнгемия, наличие антител к ДНК или антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, увеличение содержания оксипролина в плазме и выделение его о мочой.

     Для достоверного диагноза достаточно трех основных критери­ев или одного из основных, если им является склародврмическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное пора­жение пищеварительного тракта в сочетании с тремя или более дополнительными признаками.

Дифференциальный диагноз.

    При наличии изолированного синдрома Рейно необходимо исключить болезнь Рейно, а также другие ревматические (РА, ckb) и неревматические (артериосклероз) заболевания, профессиональную патологию, напри­мер вибрационную болезнь. Однако многолетний опыт показывает, что синдром Рейно является одним из первых признаков системной склеродермии. Быстрее распознавать болезнь помогает обнаруже­ние плотного отека в сочетании с нарушением моторики пищевода, изменений на ЭКГ и спирографических показателей.

      Дифференциально-диагностическое значение имеют склеродермоподобные кожные синдромы. В первую очередь это склеро­дерма Бушке - индурация кожи, преимущественно тулови­ща и проксимальных отделов конечностей. В отличие от склеро­дермии при этом в патологический процесс не вовлекаются кисти, предплечья,стопы.не наблюдают синдрома Рейно и висцеропатии.

     Диффузный (эозинофильный) фасциит - вос­палительный процесс в фасциях, сопровождающийся эоэинофилией и гаперглобулинемией. Эоэинофильный фасциит отличается от си­стемной склеродермии отсутствием синдрома Рейно и висцераль­ных фиброэирующих процессов,а также характерными гистологичес­кими изменениями кожи и фасций,выявляемыми в биоптатах.

      Необходимо помнить, что склеродермоподобный кожный синдром развивается при кожных, эндокринных, опухолевых и других заболеваниях, например при порфирии, прогерии взрослых, первичном амилоидозе, хроническом атрофическом акродерматите, акромегалии, карциноме, синдроме "плечо-кисть" и др.

    Лечение.

    В настоящее время для лечения больных сис­темной склеродермией применяют разнообразные фармакологичес­кие препараты, которые можно объединить в три группы: антифиб-розные, сосудистые и противовоспалительные.

    Среди препаратов, обладающих латирогенным действием и оказывающих влияние на избыточное коллагенообразование.важное место занимают Д-пеницилламин и колхицин.

     Д-пенилламин показан при быстро прогрессирующем течении бо­лезни с поражением кожи и суставов. Лечение начинают с неболь­ших доз препарата - от 150 до 300 мг в день в течение 2 недель, а затем повышают дозу каждые две недели на 300 мг до максималь­ных (1800 мг). Эту дозу назначают в течение двух месяцев, а за­тем медленно уменьшают до поддерживающей - 300-600 мг/сут. При хорошей переносимости препарат в этой дозе назначают длительно - месяцами и даже годами. Следует иметь в виду, что аффект Д-пеницилламина начинается не ранее чем через 2 месяца от начала лечения.

     Лечение колхицином начинают с небольшой дозы - 0,5 мг/сут и повышают постепенно до той дозы, при которой не наблюдается желудочно-кишечных расстройств. Колхицин можно применять меся­цами. При лечении улучшается эластичность кожи, заметно повы­шается подвижность суставов, улучшаются трофика, глотание, умень­шаются клинические признаки синдрома Рейно. Результаты лече­ния обычно лучше при применении препарата в ранней стадии болезни.

     Определенным патогенетическим эффектом обладает дикексид (диметилсульфоксид, ДМСО), способный проникать через кожу и тор­мозить пролиферацию фибробластов. Димексид рекомендуется назначать в виде местных аппликаций 50% раствора в сочетании с никотиновой кислотой 1% раствор 0,8 мг на сеанс  ежедневно в течение 15-30 мин (от 15 до 56 процедур).

Для воздействия на систему микроциркуляции и синдром Рейно используют следующие средства:

1) ваэодилататоры, особенно ан­тагонисты кальция (нифедипин, коринфар) ;

2) дезагреганты;

З) антикоагулянты (гепарии и др.);

4) антигипертензивные средства (каптоприл и др.).

     Широкое распространение получили препараты типа пролонги­рованных сосудорасширяющих средств - депо-падутин, продектин, андекалин, никотиновая кислота, лечение которыми проводят 20-30-дневными курсами 2-3 раза в год.

     Противовоспалительные средства показаны в связи с разви­тием при склеродермии, особенно на ранних стадиях, своеобразно­го воспаления. При выраженной иммунологической активности, остром и подостром течении заболевания применяют глюкокортикостероиды (преднизолон по 20-40 мг в сутки). Терапия поддер­живающими дозами ГКС проводится на протяжении нескольких лет. При недостаточной эффективности ГКС-терапии, в частности при полимиозите, глонерулонефрите назначают цитостатические имиунодепрессанты. Препаратом выбора является азатиоприн в дозе 1-2 мг/кг С 150-200 мг/сут) в течение 2-3 месяцев, обычно его наз­начают в сочетании с ГКС.

Аминохинолиновые препараты с эффектом применяют при выраженном суставном синдроме в сочетании с другими средствами.

Разнообразные НПВС применяются главным образом при болях различной локализации, а также в тех случаях, когда ГКС не по­казаны или противопоказаны.

Традиционно при склеродермии применяют ферментотерапию. Ча­ще всего назначают лидазу и гиалуронидаэу в виде подкожных инъекций по 64-128 IE или электрофореза на пораженную кожу и суставы.

• Ревматоидлый артрит
• Анкилозирущий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
• Системные аллергичекие васкулит, Суставной синдром
• Системная красная волчанка
• Дерматомиозит
• Псориатический артрит
• Деформирующий остеоартроз