Медицинский портал. студентам, врачам, медицинские книги

скачать медицинские учебники, лекции

Главная » Файлы » Терапия, факультетская, мануальная, физиотерапия

Системная склеродермия
22.06.2009, 00:32


Системная склеродермия

   Системная склеродермия - это системное заболевание соедини­тельной ткани и мелких сосудов,характеризующееся распростра­ненными фиброзно-склеротическиыи изменениями кожи, стромы вну­тренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно и др.

Этиология заболевания неизвестна. К провоцирующим факторам относят латентные вирусные инфекции, длительное охлаждение, ви­брацию, лекарственную непереносимость, профессиональные вред­ности (контакт с пластиком поливинилхлоридом) .

Основное значение в патогенезе склеродермии придается из­менениям метаболизма коллагена и других компонентов соедини­тельной ткани, неофибриллогенеэу. Синтезируемый коллаген обла­дает определенной иммунной активностью, что приводит к развитию аутоиммунных нарушений. Предполагается тесная взаимосвязь меж­ду иммунокомпетентными клетками и фибробластами и нарушение регуляции функции фибробластов. В конечном итоге развиваются генерализованный фиброз и ангиопатия.

Так же, как и при СКВ, суставной синдром при системной скле­родермии является одним из ведущих и ранних признаков заболе­вания. Его частота колеблется от 50 до 100%. Выделяют 3 основных варианта суставного синдрома:

1). полиартралгии;

2) склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений;

3) псевдоартрит - с деформацией суставов и развитием контрак­тур преимущественно за счет поражения периартикулярных тканей и сухожильно-мышечного синдрома.

    Артралгии наблюдаются чаще в начале заболевания при любом течении его, а полиартрит более свойствен подострому течению, причем экссудативный вариант полиартрита нередко выявляется уже в начале заболевания. Псевдоартрит обычно развивается при минимальной активности процесса, подостром и хроническом тече­нии системной склеродермии.

      Артралгии бывают различной интенсивности и локализации, но чаще отмечаются боли в мелких суставах кистей. Боли сопровож­даются ощущением скованности в суставах и носят множественный симметричный характер.

       Склеродермический полиартрит напоминает ревматоидный, особен­но при хроническом течении процесса. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей рук. Воспалительный процесс в суставах сопровождается пролиферативными изменениями и фиброзно-скле-ротической перестройкой периартикулярных тканей, кожи, сухожилий, мышц, что приводит к резкому ограничению функции кисти с появле­нием стойких сгибательных контрактур. Деструктивные процессы в суставах встречаются при этом заболевании крайне редко. Поли­артрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных реакций вы­зывает серьезные дифференциально-диагностические затруднения в связи с большим сходством с ревматоидным артритом. В таких случаях чаще всего говорят о "перекрестных синдромах".

     Наиболее характерным признаком системной склеродермии явля­ется остеолиз концевых фаланг вследствие расстройств кровооб­ращения и кальциноз мягких тканей (синдром Тиберже-Вейсенбаха), развивающийся преимущественно и периартикулярно в области сус­тавов пальцев. Сочетание кальциноэа, синдрома Рейно, склеродактилии, расширения пищевода и телеангиактазии выделяют как синдром "CRЕST'', свидетельствующий о сравнительно доброкачествен­ном течении болезни.

Иногда заболевание начинается острым или подострим полиарт­ритом чаще всего суставов кистей или стоп с четкими экссудативными изменениями. Обычно эти изменения уже сочетаются с по­ражением кожи ладонных поверхностей кистей или других отделов в виде своеобразных уплотнений,восковидности. Это говорит о 1-й стадии кожных изменений - воспалительном отеке кожи. В дальнейшем экссудативные явления стихают, а изменения кожи и окружающих тканей прогрессируют дальше.

Под термином псевдополиартрит понимается такой клинический вариант суставных поражений, который характеризуется фиброзно-склеротическими процессами в кисти, что значительно нарушает ее функции. Но клинических и рентгенологических признаков арт­рита нет. Деформация кисти обусловлена в этом случае периартикулярным процессом. В отличие от поражений при ревматоидном артрите стойкие контрактуры кистей рук обусловлены не анкило-зирующим процессом в суставах,а склерозом кожи и околосустав­ных тканей. Долго длящийся процесс в костях и суставах приво­дит к развитию значительных деформаций верхних конечностей, которые из-за сведенных пальцев напоминают ласты тюленя или птичью лапу.

Диагностика системной склеродермии базируется на определен­ном симптомокомплексе, включающем комбинацию периферических и висцеральных проявлений болезни. Основными диагностическими признаками являются:

1) периферические - синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур, остеолиз, кальциноз;

2) висцеральные - базальный пневмосклероз, некоронарогенный крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пище­варительного тракта, склеродермическая почка.

Дополнительные признаки:

1) периферические - гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит; 

2) висцеральные - лимфаденопатия, полисерозит, диффузный или очаговый гломеруло-нефрит, полиневрит, поражение центральной нервной системы;

3) общие - уменьшение массы тела, лихорадка;

4) лабораторные - увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, гипер-гамма-глобулнгемия, наличие антител к ДНК или антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, увеличение содержания оксипролина в плазме и выделение его о мочой.

     Для достоверного диагноза достаточно трех основных критери­ев или одного из основных, если им является склародврмическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное пора­жение пищеварительного тракта в сочетании с тремя или более дополнительными признаками.

Дифференциальный диагноз.

    При наличии изолированного синдрома Рейно необходимо исключить болезнь Рейно, а также другие ревматические (РА, ckb) и неревматические (артериосклероз) заболевания, профессиональную патологию, напри­мер вибрационную болезнь. Однако многолетний опыт показывает, что синдром Рейно является одним из первых признаков системной склеродермии. Быстрее распознавать болезнь помогает обнаруже­ние плотного отека в сочетании с нарушением моторики пищевода, изменений на ЭКГ и спирографических показателей.

      Дифференциально-диагностическое значение имеют склеродермоподобные кожные синдромы. В первую очередь это склеро­дерма Бушке - индурация кожи, преимущественно тулови­ща и проксимальных отделов конечностей. В отличие от склеро­дермии при этом в патологический процесс не вовлекаются кисти, предплечья,стопы.не наблюдают синдрома Рейно и висцеропатии.

     Диффузный (эозинофильный) фасциит - вос­палительный процесс в фасциях, сопровождающийся эоэинофилией и гаперглобулинемией. Эоэинофильный фасциит отличается от си­стемной склеродермии отсутствием синдрома Рейно и висцераль­ных фиброэирующих процессов,а также характерными гистологичес­кими изменениями кожи и фасций,выявляемыми в биоптатах.

      Необходимо помнить, что склеродермоподобный кожный синдром развивается при кожных, эндокринных, опухолевых и других заболеваниях, например при порфирии, прогерии взрослых, первичном амилоидозе, хроническом атрофическом акродерматите, акромегалии, карциноме, синдроме "плечо-кисть" и др.

    Лечение.

    В настоящее время для лечения больных сис­темной склеродермией применяют разнообразные фармакологичес­кие препараты, которые можно объединить в три группы: антифиб-розные, сосудистые и противовоспалительные.

    Среди препаратов, обладающих латирогенным действием и оказывающих влияние на избыточное коллагенообразование.важное место занимают Д-пеницилламин и колхицин.

     Д-пенилламин показан при быстро прогрессирующем течении бо­лезни с поражением кожи и суставов. Лечение начинают с неболь­ших доз препарата - от 150 до 300 мг в день в течение 2 недель, а затем повышают дозу каждые две недели на 300 мг до максималь­ных (1800 мг). Эту дозу назначают в течение двух месяцев, а за­тем медленно уменьшают до поддерживающей - 300-600 мг/сут. При хорошей переносимости препарат в этой дозе назначают длительно - месяцами и даже годами. Следует иметь в виду, что аффект Д-пеницилламина начинается не ранее чем через 2 месяца от начала лечения.

     Лечение колхицином начинают с небольшой дозы - 0,5 мг/сут и повышают постепенно до той дозы, при которой не наблюдается желудочно-кишечных расстройств. Колхицин можно применять меся­цами. При лечении улучшается эластичность кожи, заметно повы­шается подвижность суставов, улучшаются трофика, глотание, умень­шаются клинические признаки синдрома Рейно. Результаты лече­ния обычно лучше при применении препарата в ранней стадии болезни.

     Определенным патогенетическим эффектом обладает дикексид (диметилсульфоксид, ДМСО), способный проникать через кожу и тор­мозить пролиферацию фибробластов. Димексид рекомендуется назначать в виде местных аппликаций 50% раствора в сочетании с никотиновой кислотой 1% раствор 0,8 мг на сеанс  ежедневно в течение 15-30 мин (от 15 до 56 процедур).

Для воздействия на систему микроциркуляции и синдром Рейно используют следующие средства:

1) ваэодилататоры, особенно ан­тагонисты кальция (нифедипин, коринфар) ;

2) дезагреганты;

З) антикоагулянты (гепарии и др.);

4) антигипертензивные средства (каптоприл и др.).

     Широкое распространение получили препараты типа пролонги­рованных сосудорасширяющих средств - депо-падутин, продектин, андекалин, никотиновая кислота, лечение которыми проводят 20-30-дневными курсами 2-3 раза в год.

     Противовоспалительные средства показаны в связи с разви­тием при склеродермии, особенно на ранних стадиях, своеобразно­го воспаления. При выраженной иммунологической активности, остром и подостром течении заболевания применяют глюкокортикостероиды (преднизолон по 20-40 мг в сутки). Терапия поддер­живающими дозами ГКС проводится на протяжении нескольких лет. При недостаточной эффективности ГКС-терапии, в частности при полимиозите, глонерулонефрите назначают цитостатические имиунодепрессанты. Препаратом выбора является азатиоприн в дозе 1-2 мг/кг С 150-200 мг/сут) в течение 2-3 месяцев, обычно его наз­начают в сочетании с ГКС.

Аминохинолиновые препараты с эффектом применяют при выраженном суставном синдроме в сочетании с другими средствами.

Разнообразные НПВС применяются главным образом при болях различной локализации, а также в тех случаях, когда ГКС не по­казаны или противопоказаны.

Традиционно при склеродермии применяют ферментотерапию. Ча­ще всего назначают лидазу и гиалуронидаэу в виде подкожных инъекций по 64-128 IE или электрофореза на пораженную кожу и суставы.



Похожие статьи Добавь в закладки

Категория: Терапия, факультетская, мануальная, физиотерапия | Добавил: MedVUZ | Теги: диагностика, Системная склеродермия, терапия, лечение
Просмотров: 6312 | Загрузок: 0 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]

РязГМУ поступить контакты сайт история медицинская академия информация скачать акушерство ОЗЗ Доктор Хаус Scrubs сериалы хирургия телефон лекции стоматология офтальмология Хью Лори клиника экзамен Теория Лжи юмор интерны актёры Доктор Тырса терапия PDF практические навыки фармакология учебник диагностика классификация лечение ЕГЭ травматология