Системная красная волчанка

     СКВ - заболевание, характеризующейся полиморфизмом клинических  проявлений, вовлечением в патологический процесс многих орга­нов и тканей, тяжелым волнообразным течением. Характерной чер­той СКВ является генерализованное поражение сосудов и прогрес­сирующая дезорганизация соединительной ткани во многих органах. Наиболее вероятным этиологическим фактором является ви­рус, вызывавший нарушения клеточного иммунитета с возникнове­нием большого количества антинуклеарных факторов и иммунных комплексов, которые инициируют процесс аутоиммунного воспале­ния. Антинуклеарный фактор, остатки ядерного вещества клеток при СКВ формирует верный диагностический прианак этого забо­левания - обнаружение в крови феномена волчаночных клеток, представляющих фагоциты с гомогенными включениями.

Распространенный характер сосудистых нарушений определяет разнообразную клиническую симптоматику при этом страдании. За­болевание может начинаться поражением любого органа,что зат­рудняет диагностику СКВ. Наиболее частым начальным признаком СКВ является суставной синдром, который проявляется полиартралгиями, острым, подострым и хроническим полиартритом. Морфологи­ческим субстратом суставного воспаления при СКВ является бед­ность синовиальной ободочки клеточными элементами, участка опу­стошения в связи о гибелью клеток, мало выраженная инфильтра­ция лимфоидно-гистиоцитарными элементами с примесью плазмати­ческих клеток в подлежащих слоях синовии и вокруг сосудов. Кроме этого, выявляется патология ядер с их распадом и образо­ванием гематоксилиновых телец. Именно наличие таких телец бу­дет патогномоничным признаком СКВ при пункционной биопсии сустава.

      Поражение суставов при СКВ наблюдается у всех больных. Од­ной из особенностей люпус-артрита является многообразие сустав­ных проявлений. Мигрирующие артралгии, как единственное отра­жение суставного синдрома, встречаются примерно у 14% больных. Артралгии, как правило,бывают асимметричными, обычно умерен­ными, в некоторых случаях резкими. Объективным признаком артралгий нередко бывают сгибательвые контрактуры, преимущественно в локтевых, плечевых, коленных и межфаланговых суставах. Бо­ли усиливаются к вечеру, реже возникают во второй половине ночи и приводят к утренней скованности, как и при ревматоидном артрите. Обращает на себя внимание сочетание артралгий с миалгиями и оссалгиями, которые усиливаются ночью и придают своеобразную окраску субъективному болевому синдрому со сто­роны опорно-двигательного аппарата.

      Развитие острого или подострого полиартрита характерно для заболевания с высокой степенью активности. Поражаются преиму­щественно межфаланговые, лучезапястные, коленные и голеностоп­ные суставы. Периартикулярные изменения при люпус-артрите ме­нее выражены, редко сопровождаются дефигурацией или гиперемией всего сустава. Умеренная отечность мелких суставов кистей и лучезапястных суставов сопровождается участками гиперемии по типу аритематозных высыпаний. Иногда именно эти симметрично расположенные высыпания над проксимальнымв суставами дают ощу­щения резкой болезненности. В других случаях встречается уме­ренная симметричная припухлость мекфаланговых и пястно-фаланговых суставов с нерезким болевым синдромом и симптомом ут­ренней скованности. Такие Периартикулярные изменения не бывают упорными и редко оставляют стойкие пролифератавные наруше­ния, а также быстро поддаются воздействию глюкокортикоидов.

Несомненное диагностическое значение при люпус-артрите имеет факт несоответствия между умеренными объективными изме­нениями и значительностью болевого синдрома со сгибательными контрактурами и даже полной обездвиженностью у ряда больных.

     Возможен вариант хронического волчаночного полиартрита, который очень трудно дифференцировать с ревматиидным артритом. Подобное течение суставного синдрома отличается частыми ре­цидивами, после чего остаются стойкие пролиферативные измене­ния (чаще веретенообразные пальцы с мышечными атрофиями тыла кисти). О возможности такого деформирующего полиартрита при СКВ следует помнить, так как при многолетнем течении могут развиться стойкие деформации с множественными подвывихами в межфаланговых и пястно-фанговых суставах с ограничением движения в них вследствие мышечно-сухожильных контрактур. В отличие от ревматоидного артрита при хроническом люпус-артрите даже при выраженных изменениях в суставах костные деструктивные процессы являются скорее исключением, а не пра­вилом. Рентгенологическая картина суставных поражений при СКВ складывается из признаков эпифизарного остеопороза, очень ред­ко встречаются краевые узурации в проксимальных и дистальных межфаланговых суставах и сужение суставной щели. В более позд­ние сроки от начала заболевания могут быть определены подвывихи и анкилозы.

     Таким образом, люпус-артрит характеризуется рядом клиничес­ких, морфологических и в меньшей мере рентгенологических приз­наков. Это самый частый симптом заболевания, проявляющийся либо только артралгиями, либо острым, подострым и хроническим воспа­лительным поражением суставов. Преимущественно вовлекаются мелкие суставы, но могут поражаться и крупные суставы, для кото­рых больше свойственна локализация процесса в местах прикреп­ления связок, сумок, сухожилий. Большое участие периартикулярных тканей проявляется развитием сухожильно-мышечных контрактур и подвывихов. В основе люпус-артрита лежит острый и подострый синовит, характеризующийся бедностью клеточных реакций и выра­женной ядерной патологией с образованием гематоксилиновых те­лец. Рентгенологическая картина не специфична, характеризуется отсутствием эрозивно-деструктивных изменений.

    Диагностика люпус-артрита и СКВ в целом основывается на ди­агностических критериях, включающих 14 основных проявлений за­болевания: эритема на лице, дискоидная волчанка, язвы полости рта, артрит, аллопеция, полисерозиты, поражение почек (персистирующая протеинурия), поражение нервной системы (судороги, психо­зы), гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейко­пения, лимфопения, тромбопитопения), иммунные нарушения (положи­тельный ЛЕ-клеточный тест, антитела к ДНК, ложноположительная реакция на сифилис в течение 6 месяцев), антинуклеарные анти­тела в высоком титре в тесте иммунофлуоресценции. Диагноз дос­товерен при наличии 4 критериев, в которых обязательно присут­ствует хотя бы один из следующих признаков: ЛЕ-клетки, эритемная "бабочка" или антинуклеарный фактор в высоком титре.

      Дифференциальная диагностика суставного синдрома при СКВ должна проводиться прежде всего с ревматизмом, ревматоидным артритом, геморрагическим васкулитом, аллергическим дерматитом, болезнью Верльгофа. Нередко больным ставится несколько диаг­нозов, и многие больные наблюдаются у врачей разных специаль­ностей. Особое внимание следует уделить возможности развития паранеопластического синдрома, при котором встречаются суставно-мышечные, кожные, лихорадочные реакции. Поэтому у лиц пожило­го возраста диагноз СКВ может быть установлен только после исключения опухолевого процесса.

    Лечение суставного синдрома и основного процесса проводится в стационаре с применением глюкокортикоидов и иммуносупрессантов. В зависимости от степени активности процесса назначают от 30 до 60 мг преднизолона в сутки в течение двух месяцев с последующим переходом на поддерживающие дозы. В некоторых случаях требуются более высокие дозы препаратов, а при неот­ложных состояниях, например при аутоиммунных кризах, проводится пульс-терапия (в/в капельно до 1 г метилпреднизолона в день). Одновременно назначается лечение азатиоприном или циклофосфамидом в дозах от 1 до 3 мг/кг массы в сутки в течение двух месяцев с переходом на поддерживающие дозы. Аминохинолиновые препараты самостоятельное значение имеют только при хроничес­ком течении СКВ, назначаются они длительно - до 1 года и более, чаще в комбинации с ГКС.

При подостром течении (в ранней стадии) и хроническом, пре­имущественно при наличии артрита, в качестве препаратов выбора могут быть НПВС, в частности бруфен, волтарен, метиндол, ацетилсалициловая кислота в общепринятых дозах. У больных СКВ с сох­раняющейся активностью, несмотря на высокие дозы ГКС и цитостатиков, активным люпус-нефритом, упорным суставным синдромом, васкулитами кожи с изъязвлениями используются экстракорпо-ральные методы терапии - плазмаферез и гемосорбция.

• Ревматоидлый артрит
• Анкилозирущий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
• Системные аллергичекие васкулит, Суставной синдром
• Системная склеродермия
• Дерматомиозит
• Псориатический артрит
• Деформирующий остеоартроз