Примерно в 2% всех сифилитических заболеваний одновременно имеется и поражение нервной системы. Все формы сифилиса нервной системы делят на ранние, или мезенхимные, и поздние, или паренхиматозные.

а)  Ранний нейросифилис

Ранние формы нейросифилиса могут развиваться в течение первых лет после заражения сифилисом и нередко возникают уже во вторичном его периоде.

Клиника. Для этого периода характерен ранний специфический менингит, часто протекающий без ясно выраженных клинических симптомов, но с изменением спинномозговой жидкости. Этими изменениями являются повышение давления, увеличение количества, белка и цитоза с преобладанием лимфоцитов, положительные глобулиновые реакции, часто положительная реакция Вассермана и очень легкое обесцвечивание в средних пробирках при реакции Ланге.

В тех случаях, когда у больного выражены клинические симптомы, наблюдается легкий менингеальный синдром: головная боль, рвота, головокружение, шум в ушах, невралгические боли в конечностях, ригидность мышц затылка, симптом Кернига. Наряду с этим могут быть и общие симптомы: раздражительность, слабость, бессонница, галлюцинаторное, бредовое состояние. Сравнительно редки поражения черепных нервов, например слухового, глазодвигательного, отводящего, лицевого.

Медленное начало и постепенное развитие ранних специфических менингитов во вторичной стадии сифилиса отличают их от других менингитов.

Противосифилитическое лечение, как правило, дает хорошие результаты.

Гораздо чаще встречается сифилитический менингит третичного периода, так называемый гуммозный базальный менингит. Гуммозные очаги и сифилитические артерииты (особенно эндартерииты), локализуясь в различных отделах головного и спинного мозга, могут дать картину сифилитического менингомиелита. цереброспинального сифилиса, миатрофического спинального сифилиса, сифилиса мозга (lues cerebri).

Постоянным симптомом базального менингита является головная боль, приступообразно усиливающаяся и часто обостряющаяся по ночам. Ригидность мышц затылка и симптом Кернига, если и выражены, то обычно нерезко. Характерны анизокория, вялая реакция зрачков на свет, симптом Арджилл — Робертсона (Аргайла-Робертсона), поражение черепных нервов. Чаще страдает глазодвигательный нерв с одной или обеих сторон. Проявления начинаются с птоза век, а затем присоединяется поражение наружных и внутренних мышц глаза. Может присоединиться также поражение отводящего и блокового нерва, и тогда отмечается полная офтальмоплегия. Нередко в процесс вовлекается слуховой нерв, что ведет к понижению слуха, и тройничный нерв, что сказывается более или менее резкими болями в лице, парестезиями или понижением чувствительности. Если гуммы будут расположены около зрительных нервов, может развиться неврит с последующей атрофией, ведущей к снижению остроты зрения, вплоть до слепоты.

При локализации процесса в оболочках выпуклой поверхности мозга могут наблюдаться эпилептические припадки. Если процесс переходит на прилежащие отделы мозговой коры, наступает снижение интеллектуальной деятельности, появляются моно- и гемипарезы, моторная и сенсорная афазия, астереогнозия и другие корковые нарушения. Если гуммозный процесс локализуется в оболочках спинного мозга, то наряду с корешковыми болями развивается синдром поперечного поражения спинного мозга — спастическая нижняя параплегия с патологическими рефлексами, с проводниковым типом расстройств чувствительности, расстройством функции мочевого пузыря и прямой кишки.

Наиболее частой картиной ранних форм нейросифилиса является гемипарез или гемиплегия при эндартериите в бассейне средней мозговой артерии. Процесс развивается более или менее остро, отчего и гемиплегия наступает довольно быстро или же нарастает в течение нескольких дней. Подозрительный на сифилитическое заражение анамнез, симптом Арджилл — Робертсона, реакция Вассермана и реакция иммобилизации бледной трепонемы (РИБТ) помогают в диагностике.

Лечение. У нелеченых больных, страдающих ранними формами нейросифилиса, первый курс лечения следует начинать с назначения калиевой соли йода (5—10 дней). Применение соединений йода до начала пенициллинотерапии в значительной мере уменьшает возможность развития реакции обострения. Затем назначают лечение бийохинолоном; разовая доза — по 2 мл через день, курсовая — 40 мл. Лечение пенициллином следует проводить в условиях стационара. Первый курс пенициллинотерапии проводится водорастворимым пенициллином из расчета курсовой дозы 170 000 ЕД на 1 кг массы больного, не менее 10 000 000 ЕД на курс лечения. Препарат вводят через 3 ч. Препараты пенициллина назначают в количестве 6—8 последовательных курсов с перерывами между курсами в 3 нед. Лечение пенициллином обычно сочетают с постепенно нарастающими дозами пирогенала.

При проведении повторных курсов показано использование экмоновоциллина по 300 000—600 000 ЕД 1 раз в сутки внутримышечно. На заключительном этапе лечения (6—8 курсов) можно назначить бициллин-3 по 1,5 ЕД через 3 на 4-й день.

В качестве неспецифической терапии применяют витамины, общеукрепляющие средства (препараты фосфора, железа, гематоген), тонизирующие (прозерин), симптоматические средства. При инъекциях бийохинола во избежание стоматита и гингивита больной должен полоскать рот несколько раз в день раствором йодной настойки (10 капель на стакан воды).

При проведении лечения бийохинолом нужно воздержаться от приема ацетилсалициловой кислоты, амидопирина, натрия салицилата во избежание аллергической реакции. Если применение тяжелых металлов противопоказано (заболевание почек, атрофия зрительных нервов), можно ограничиться одним пенициллином или экмоновоциллином.

 б)  Поздний нейросифилис

К поздним формам сифилиса нервной системы относятся сухотка спинного мозга (или спинальный табес — tabes dorsalis), прогрессивный паралич (paralysis progressiva), о котором говорится в курсе психиатрии, и смешанные формы спинной сухотки — табопаралич.

Чтобы уяснить себе клиническую картину табеса, надо вспомнить анатомическое строение и физиологию задних столбов спинного мозга, которые здесь преимущественно поражаются.

Патогенез. Так как по задним столбам спинного мозга проводится проприоцептивная чувствительность и патологический процесс при сухотке спинного мозга чаще всего начинается в пояснично-крестцовых отделах и обычно с мягких мозговых оболочек у места вхождения задних корешков в спинной мозг, то ведущая часть клинической картины при сухотке спинного мозга слагается из корешковых стреляющих болей в ногах, атактической походки и выпадения коленных и ахилловых рефлексов.

Клиника. С жалобами на стреляющие, молниеносные боли в ногах больной и обращается в таких случаях к врачу.

Невралгические боли встречаются и во внутренних органах — тогда их называют висцеральными кризами. Известны кризы прямой кишки (ректальные кризы), когда больной передает свои ощущения как чувство рас-пирания и жжения в заднем проходе.

Желудочные кризы выражаются в чувстве жжения и приступообразных схватках в животе, иногда с приступами упорной рвоты.

Нередки также сердечные, кишечные, клиторные кризы и кризы мочевого пузыря.

Второй важный симптом сухотки спинного мозга — это неуверенная, атактическая походка (рис. 179). Такие больные при ходьбе, не отрываясь, упорно смотрят на пол, на свои ноги или на какую-либо точку впереди себя, компенсируя зрением и связью его с вестибулярным аппаратом недостаточную афферентацию. Они не могут стоять в позе Ромберга, а коленно-пяточную пробу выполняют неточно.

Нужно иметь в виду, что пробу Ромберга, которая приобрела большую популярность при исследовании больных, часто переоценивают. Приходится сталкиваться с тем фактом, что малосведущие в невропатологии лица на основании одной пробы Ромберга готовы yжe ставить жестокий диагноз сухотки спинного мозга. Между тем этот симптом часто бывает и при невротических состояниях: закрыв глаза, по предложению врача, больной вдруг валится как сноп назад. Такое падение в позе Ромберга всегда подозрительно. Для сухотки спинного мозга характерны неустойчивость и пошатывание больного из стороны в сторону, после чего отмечается наклонность к падению, причем больной никогда покорно не валится назад, а стремясь удержаться, открывает глаза и балансирует руками.

У больного исчезают коленные и ахилловы рефлексы, выявляется мышечная гипотония. Больные часто жалуются на медленное выделение мочи — «приходится тужиться», или, наоборот, на невозможность удержать позыв (императивные позывы). Из нарушений мочеполовой сферы в начальной стадии сухотки спинного мозга можно отметить еще резкую половую возбудимость, а в развитых случаях — половую слабость.

Характерными симптомами, помогающими установить правильный диагноз сухотки спинного мозга, являются деформации зрачков и симптом Аргайла—Робертсона.

Один из самых тяжелых симптомов — это атрофия зрительных нервов, дающая прогрессирующее падение зрения и приводящая к полной слепоте.

Течение. Сухотка спинного мозга — заболевание прогрессирующее. Начавшись с небольших невралгических стреляющих болей (невралгическая стадия), она переходит в так называемую атаксическую стадию, а затем и в паралитическую. Больной, не чувствуя движения своих ног в коленных и тазобедренных суставах, не может ходить, не может встать на ноги, хотя сила в ногах есть, и, следовательно, фактически паралича нет. Таким образом, эта стадия носит не совсем правильное название паралитической.

В последнее время такое классическое развитие болезни, как и сама болезнь, встречается редко.

Первые симптомы сухотки спинного мозга проявляются через 10—15 лет после заражения сифилисом, реже — в более ранний или более поздний срок. Таким образом, возраст этих больных колеблется примерно между 30 и 40 годами. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Лица, длительное время сильно переутомлявшие свою нервную систему, злоупотреблявшие наркотиками, заболевают в более короткий срок после начала сифилитической инфекции. Можно заметить, что в анамнезе больного чаще всего имеется небрежно леченный сифилис.

Лечение поздних форм нейросифилиса также начинают с препаратов йода. Вслед за одно-, двухнедельным применением калиевой соли йода назначают бийохинол. В первую неделю делают три инъекции бийохинола по 1 мл через день. Затем можно переходить на полную дозировку. Курсовая доза бийохинола составляет 20—30 мл. Лечение проводится под контролем состояния мочи. При появлении белка, цилиндров, эритроцитов лечение бийохинолом следует временно прекратить. После проведения подготовки йодистыми и висмутовыми препаратами приступают к пенициллинотерапии. Первый курс проводится водорастворимым пенициллином, разовые дозы которого постепенно повышаются с 30 000 до 50—100 000 ЕД. Инъекции производятся каждые 3 часа. Курсовые дозы исчисляются из расчета 200 000 ЕД на 1 кг массы тела больного, но не менее 12 000 000 ЕД на каждый курс лечения. Всего проводится 8 последовательных курсов с перерывом между курсами в 3 нед. В промежутках между курсами следует назначать препараты йода.

Специфическое лечение при отсутствии противопоказаний можно комбинировать с введением пирогенала. На протяжении всего курса лечения рекомендуется прием витаминов: аскорбиновой кислоты, фолиевой кислоты, витаминов А и Е, а также инъекции витамина В1, В6, В12.

В случае начавшейся атрофии зрительных нервов следует прибегнуть к массивной витаминотерапии — витамин А, аскорбиновая кислота, никотиновая кислота, глутаминовая кислота, рибофлавин. Затем присоединяют инъекции витамина В1, В6, В12, АТФ, экстракта алоэ, стекловидного тела.

Спустя 2—4 нед после начала витаминного насыщения назначают бисмоверол. В первую неделю делают 3 инъекции по 0,5 мл, во вторую по 0,75 мл, а с третьей обычную дозировку по 1,5 мл 2 раза в неделю. После введения 7—10 мл бисмоверола осторожно приступают к пенициллинотерапии. Первый курс включает в себя инъекции пенициллина по 40—50 000 ЕД через каждые три часа, на курс не менее 12 000 000 ЕД. На последующих курсах допускается назначение экмоновоциллина. Бициллин применять не рекомендуется.

В борьбе с атаксией применяют лечебную гимнастику; больной учится под контролем зрения соразмерять свои движения, например описывает руками и ногами различные геометрические фигуры, ходит по размеченным линиям или квадратам по полу и т. д.

Иногда имеется сочетание симптомов сухотки спинного мозга с симптомами прогрессивного паралича—табопаралич, т. е. к табическим симптомам присоединяются патологические рефлексы, грубые нарушения памяти, счета, письма, расстройство речи типа дизартрии или афазии, прогрессирующее слабоумие с отсутствием критики к себе и окружающему, эйфория или, наоборот, подавленное настроение, бред величия или бред преследования. Иногда наблюдаются эпилептические припадки и апоплексические состояния с кратковременной потерей сознания.

Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев положительная. В этих случаях специфическая терапия малоуспешна.

Дифференциальный диагноз. Нужно иметь в виду, что хотя и очень редко, но все же встречается своеобразный синдром (синдром Эди), который можно ошибочно принять за сухотку спинного мозга. Здесь отсутствие ахилловых рефлексов сочетается с псевдосимптомом Арджилл—Робертсона (пупиллотоническая реакция — замедленная реакция на конвергенцию с последующим тоническим расширением зрачков). Анамнез, течение и нормальный состав спинномозговой жидкости помогают решить диагностическую задачу.

• Синдромы расстройств координации (анатомия)
• Синдромы расстройств координации (клиника)
• Группа глазодвигательных нервов (III, IV, VI)
• Вторичные энцефалиты
• Клиника центрального паралича
• Клиника периферического паралича
• VIII пара - слуховой, или преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlearis)