Детские церебральные параличи представляют собой группу синдромов нарушения движений, которые являются следствием повреждения мозга в натальном и пренатальном периодах.

Этиология. Основу заболевания составляют двигательные нарушения в виде парезов, параличей и гиперкинезов, сопровождающихся в значительном числе случаев недостаточностью психического развития. Возникновение этих нарушений может быть обусловлено самыми разнообразными причинами — внутриутробным поражением мозга плода инфекцией, интоксикацией или травмой. Под влиянием этих причин происходит как непосредственное поражение тканей мозга, так и нарушаются процессы его формирования.

Среди инфекционных факторов особое значение придается ток-соплазмозу матери, респираторным инфекциям, краснухе, ветряной оспе — заболеваниям, не представляющим значительной опасности для организма матери, но приводящим во многих случаях к тяжелейшим поражениям плода.

В свое время большое значение в возникновении детского церебрального паралича придавалось родовым травмам. Но родовые травмы, обусловленные различными видами акушерской патологии, узким тазом матери, неправильным его строением, стремительными родами, лишь в относительно небольшом числе случаев являются единственной причиной, приводящей к поражению мозга плода. У основной же массы детей, страдающих детским церебральным параличом, поражение нервной системы происходит еще во время внутриутробного развития. Тяжелые, затяжные роды являются не причиной, а следствием возникших ранее нарушений в развитии плода. Развивающиеся в процессе тяжелых родов кровоизлияния в мозг, состояния асфиксии в значительной степени отягощают общее состояние новорожденного.

В последнее время большое значение в возникновении церебральной патологии плода в процессе внутриутробного развития при дается нарушениям аутоиммунных механизмов, принимающих непосредственное участие в формообразовании тканей в период эмбриогенеза. Следует подчеркнуть, что влияние этих механизмов возможно еще и в послеродовом периоде.

Причинами возникновения двигательных нарушений в пост-натальном периоде чаще всего бывают общие инфекции — корь, грипп, ветряная оспа, осложняющиеся вторичным энцефалитом. Следует упомянуть также гемолитическую болезнь новорожденных, клинически проявляющуюся желтухой, в основе которой могут лежать различные механизмы — печеночная недостаточность, несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, но АВО-фактору.

Патоморфология. Морфологические изменения при детских церебральных параличах весьма разнообразны. В свежих случаях наиболее частыми являются кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, размозжение мозговой ткани, явления отека, очаги размягчения. При длительном существовании заболевания обнаруживаются пороки развития мозга — агенезия коры, порэн-цефалия, микрогирии, рубцовые изменения, атрофия мозгового вещества. Поражения захватывают преимущественно передние отделы мозга, область подкорковых узлов.

Клиника. Клинические проявления детского церебрального паралича также крайне разнообразны: от легких, едва заметных двигательных неполадок до тяжелых двигательных и психических нарушений, вплоть до идиотии.

Выделяют несколько форм детского церебрального паралича. Одной из наиболее частых ее разновидностей является гемиплегическая форма, развитие которой обусловлено преимущественным поражением одного полушария мозга. Движения в руке и ноге на стороне, противоположной пораженному полушарию, ограниченны, иногда отмечается поза Вернике—Манна — рука слегка согнута в локтевом суставе и супинирована, нога, наоборот, разогнута в коленном суставе и слегка ротирована внутрь. Тонус мышц повышен. Повышены также сухожильные рефлексы, вызываются патологические рефлексы. Все эти явления обычно отчетливее выражены в руке и в меньшей степени в ноге. При активных движениях, например во время ходьбы, возникают резкие синкинезии — рука напрягается и отходит в сторону, нередко в кисти возникают насильственные движения типа атетоза.

Пораженные конечности обычно отстают в росте, в них может развиваться умеренно выраженная атрофия центрального генеза. Нередко у больных с гемиплегической формой детского церебрального паралича развиваются эпилептические припадки, усугубляющие имевшиеся до того психические нарушения.

Диплегическая форма детского церебрального паралича, которая носит название болезни Литтля, выражается в спастических параличах или спастических парезах преимущественно ног. Ребенок отстает в физическом развитии и если начинает стоять и ходить, то с большой задержкой. В результате повышения мышечного тонуса, резкого напряжения приводящих мышц бедра и контрактуры икроножных мышц походка таких больных весьма своеобразна, что дает возможность ставить диагноз на расстоянии. Больные опираются не на подошву, а на пальцы, колени соприкасаются между собой и при ходьбе трутся друг о друга, походка спастически-паретическая, причем создается впечатление, будто больной стремится все время вперед и вниз (рис. 182). Этому дефекту может сопутствовать атетоз в мышцах лица, чем обусловлена дизартрия и смазанность произношения, и в дистальных отделах рук. Могут наблюдаться и различные синкинезии, которые, сочетаясь с гиперкинезами, весьма затрудняют выполнение произвольных движений. Сухожильные рефлексы резко повышены, легко вызываются патологические рефлексы, нередко I палец постоянно находится в состоянии разгибания. Всякие эмоции и внешние раздражения усиливают выраженность гиперкинезов. Интеллектуально эти больные могут быть вполне полноценными, но есть и отстающие в психическом развитии. Состояние заметно ухудшается в случае присоединения эпилептических припадков.

Гиперкинетическая форма возникает при преимущественном поражении подкорковых ганглиев во внутриутробном периоде или в период новорожденности. Клиническая картина заболевания выражена гиперкинезами — атетозом, хореоатетозом и другими гиперкинезами. Обычно они полиморфны, но один из компонентов полиморфного гиперкинеза является ведущим. По мере роста ребенка один вид гиперкинезов может сменяться другим. Гиперкинетические движения обычно проявляются на фоне выраженной ригидности и измененной психики.

Течение. Детский церебральный паралич, особенно в более поздний период, представляет собой не прогредиентное заболевание, а резидуальные явления перенесенных ранее поражений мозга. Поэтому течение его характеризуется постепенным медленным улучшением, идущим в результате развития тех или иных систем, компенсации имеющихся нарушений. Возможности компенсации нарушенных функций в детском организме значительно выше, чем у взрослых, что и позволяет добиться больших успехов при надлежащем лечении.

Тяжелым осложнением детских церебральных параличей является возникновение эпилептических припадков. Частые эпилептические припадки губительно сказываются на психическом состоянии больного, а также ухудшают его двигательные возможности.

Банальные инфекции также неблагополучно сказываются на течении основного заболевания, хотя и не в такой значительной степени, как эпилепсия.

Лечение. Лечение детских церебральных параличей должно быть направлено на возможно полную компенсацию имеющихся двигательных и психических нарушений. В основном моторное развитие ребенка должно идти по линии выработки недоразвитых статокинетических рефлексов и устранений влияния тонических реакций. Для осуществления этих целей применяется комплекс лечебных мероприятий, включающих специальный массаж, лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры и медикаментозное лечение для снятия спастичности (мидокалм). В случаях гиперкинезов, напоминающих торсионную дистонию, целесообразно испробовать лечение небольшими дозами Л-ДОФА. Может понадобиться и ортопедическая помощь. Если имеются показания (например, в случаях спастической диплегии с травматической родовой гематомой над парацентральными дольками мозга) прибегают к хирургическому вмешательству на черепе и мозге. В случаях выявленного токсоплазмоза проводят специфическую терапию хлоридином (в зависимости от возраста по 0,005— 0,05 г 3 раза курсами по 5 дней подряд) и сульфадимезином (по 0,05—0,5 г 2 раза курсами по 5 дней подряд).

• Клиника центрального паралича
• Клиника периферического паралича
• Топическая диагностика поражений пирамидной системы
• Синдромы поражения экстрапирамидной системы
• Геморрагический инсульт (кровоизлияние в мозг, церебральная апоплексия)
• Тромбоз и облитерация мозговых сосудов различной локализации
• Вторичные энцефалиты