В головном мозге экстрапирамидная система представлена лобной и поясной (см. рис. 5) корой, подкорковыми узлами, куда относится бледный шар (pallidum), полосатое тело (corpus striatum), ограда (claustrum), а также некоторыми ядрами таламуса (передние, вентральные и интраламинарные), субталамическими ядрами, красными ядрами, черной субстанцией (substantia nigra, см. рис. 8), образованиями ретикулярной субстанции, мозжечком (рис. 67). Слаженная работа всей экстрапирамидной, системы обеспечивает регулировку мышечного тонуса, установку всей мускулатуры для выполнения тонких целенаправленных движений. В противоположность передней центральной извилине, где имеется тонкая локализация отдельных двигательных функций, подкорковыми узлами обеспечиваются целые комплексы движений.

Поражение базальных подкорковых ганглиев сопровождается развитием двигательных нарушений. В одних случаях на фоне сниженного мышечного тонуса появляются непроизвольные, резкие, быстрые движения, следующие друг за другом в нерегулярной последовательности. Они могут возникать в любой части тела, но чаще захватывают мускулатуру лица или верхних конечностей. Насильственные движения следуют без какого-либо порядка или ритма, могут изменяться по частоте и интенсивности. Они могут быть выражены лишь на одной стороне или носить двусторонний характер. Эти непроизвольные движения затрудняют выполнение нормальных движений иногда в столь значительной степени, что больной не может обслуживать самого себя.

Охваченный таким гиперкинезом больной как бы находится в состоянии пляски, танца, откуда происходит название хорея (греч. — пляска), а гиперкинез получил наименование хореического гиперкинеза. В старых исследованиях подчеркивалось особое значение поражения полосатого тела как субстрата, ответственного за развйтие хореического гиперкинеза. Но в более поздних работах говорится о более широкой распространенности патологических изменений, обусловливающих его возникновение Существует несколько клинических форм хореического синдрома. Иногда же наблюдается сочетание хореических движений с насильственными движениями типа атетоза (рис. 68) и тогда говорят о хореоатетозе у больного. На рис. 69 у больной видны атетоз в стопе и хореические движения в ноге.

Слово «атетоз» буквально означает неустойчивость, отсутствие фиксированного положения. Чаще всего наблюдаются непрерывнее медленные напряженные движения пальцев рук. Атетоидные движения могут наблюдаться в мышцах лица, в стопах, реже — в мышцах туловища. Движения совершаются медленно, с небольшим размахом, пальцы кисти сгибаются, разгибаются, отводятся или приводятся, нередко принимая самые вычурные положения.

Речь плохо модулирована, невнятна, может сопровождаться выкриками. Насильственные движения происходят на фоне повышенного мышечного тонуса.

Возникновение атетоза связывают с диффузными поражениями подкорковых ганглиев с преимущественной заинтересованностью полосатых тел. Когда атетозом охвачены и мышцы туловища, больной не может спокойно лежать и сидеть; походка у него своеобразная: корпус больного выгибается вперед (лордоз) и одновременно происходит вращение туловища, что получило название торсионного спазма, или торсионной дистонии (рис. 70).

По клиническим проявлениям к хореическому близок своеобразный гиперкинез, получивший наименование гемибаллизма. Он также развивается на фоне сниженного мышечного тонуса и заключается в возникновении размашистых, грубых, бросковых движений, обусловленных сокращением проксимальных мышечных групп чаще одной руки («кидание ядра»). Этот гиперкинез встречается редко, преимущественно при нарушениях сосудистого характера. Его возникновение связывают с поражением субталамического ядра на стороне, противоположной пораженной руке.

Ведущим компонентом при хореических синдромах являются быстрые насильственные непроизвольные движения. Они протекают нa фоне гипотонии, что позволяет объединить их в гиперкинетически-гипотонический синдром.

Прямой противоположностью этому синдрому является акинетико-ригидный синдром, или синдром паркинсонизма (рис. 71). Основными клиническими симптомами его являются гипокинезия, ригидность и дрожание (тремор). Внешний облик больного характеризуется общей скованностью, малоподвижностью и медленностью движений (олиго- и брадикинезия). Туловище согнуто и наклонено вперед, голова опущена, лицо неподвижно, маскообразно, руки согнуты в локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги слегка согнуты в тазобедренных суставах. Отсутствуют содружественные движения рук при ходьбе, больные ходят мелкими шажками. Особенно трудно сделать первый шаг, больной некоторое время топчется на месте, а затем, как бы через силу выполнив первые шаги, идет более свободно Начав движение, больной идет все быстрее и быстрее (пропульсия). Остановиться больному так же трудно, как и начать движение. Одновременно могут иметь место проявления парадоксальной подвижности (kinesia paradoxa): больной, с трудом поднимающийся со стула, может легко взбегать по лестнице, ходить, переступая через небольшие препятствия, танцевать. Временное «растормаживание» может возникать под влиянием аффектов — радости или страха.

Непосредственное исследование больного выявляет выраженную ригидность мышц туловища и конечностей. Сгибание и разгибание в суставах рук или ног постоянно сопровождается ощущением значительного сопротивления. При этом, особенно при разгибании в локтевых суставах, ощущается неравномерность этого сопротивления, так называемый симптом зубчатого колеса. Речь больного становится невыразительной, монотонной, постепенно затухающей при произнесении фразы. Изменяется почерк, амплитуда буквенных знаков постепенно уменьшается, сходя на нет (микрография).

Одним из основных проявлений заболевания является дрожание, которое в ходе болезни постепенно усиливается по амплитуде и захватывает все новые группы мышц. Дрожание ритмично, частотой 4—6 колебаний в секунду, усиливается в покое и уменьшается при выполнении активных движений, чем отличается от интенциой-ного тремора. Чаще всего дрожание возникает в пальцах.рук, особенно правой, а затем распространяется на другую руку, мышцы нижней челюсти, головы, реже в процесс вовлекаются нижние конечности. Движение пальцев напоминает катание хлебных шариков или счет монет. Частота дрожания может быть различной в разных мышечных группах.

Патогенез. По современным представлениям в основе мышечной ригидности лежит недостаточность биогенных аминов, особенно допамина. Допамин синтезируется в клетках компактного вещества черной субстанции и затем по нигрострйарным путям поступает в хвостатое ядро, где фигурирует в качестве тормозного медиатора. Разрушение черной субстанции любым патологическим процессом — инфекция, травма, атеросклероз, наследственно обусловленная недостаточность — сопровождается уменьшением продукции допамина и недостаточным его поступлением в стриатум, что и обусловливает развитие синдрома паркинсонизма.

Конкретные механизмы превращения указанных биохимических нарушений при паркинсонизме в характерные расстройства тонуса и движений пока не выяснены.

В связи с широким применением: в психиатрической практике нейроплегиеских веществ, производных фенотиазина (в первую очередь аминазина) установлено, что длительное употребление этих препаратов вызывает паркинсоноподобное состояние. Это объясняется блокирующим действием данных препаратов на дофаминергические системы мозга.

С другой стороны наблюдение за больными паркинсонизмом, которым в целях лечения давались большие дозы L-ДОФА — вещества, превращающегося в организме в дофамин, показали, что при длительном лечении или при передозировке препарата снижа

ется мышечный тонус и появляются быстрые гиперкинезы, т. е развивается хореический синдром. Этот феномен, т. е. неожиданный переход от скованности к гиперкинезу, получил название «он-офф-феномена» (on and off — англ.), или феномена «включения—выключения».

Исследованиями последних лет установлено, что между ацетилхолином и гистамином, с одной стороны, и дофамином и серотонином — с другой, существует равновесие, обеспечивающее нормальное функционирование экстрапирамидной системы. Нарушение его в сторону преобладания ацетилхолина сопровождается развитием акинетико-ригидного синдрома, а в сторону преобладания дофамина — хореического синдрома. Между этими двумя полярными синдромами находится еще ряд промежуточных синдромов, несущих в себе элементы описанных выше нарушений Так, могут наблюдаться:

миоклонии — насильственные движения в виде быстро пробегающего, как под действием электрического тока, подергивания отдельных мышечных групп или даже отдельных мышц на лице, в руках или ногах. В некоторых случаях возникает миоклония мягкого неба;

тики — этим термином определяют быстрые клонические судороги, стереотипно повторяющиеся в одной и той же мышце или группе мышц, чаще всего на лице, реже в мышцах плечевого пояса или в других мышцах.

Возникновение этих гиперкинезов также связано с нарушением указанных выше медиаторных механизмов мозга, но требуются дальнейшие исследования для уточнения их конкретных механизмов.

• Эпидемический энцефалит Экономо
• Нейроревматизм и другие нейроколлагенозы
• Отравления ртутью, марганцем, мышьяком и угарным газом
• Детский церебральный паралич (ДЦП)