Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка (главным образом межжелудочковой перегородки) и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ГКМП — самое распространённое генетически детерминированное заболевание сердца (его наблюдают с частотой приблизительно 1:500), т.е. распространённость ГКМП в популяции составляет около 0,2%.

ПРОФИЛАКТИКА
Поскольку ГКМП — генетическое заболевание, связанное с мутациями в генах кодирующих белки саркомеров, мероприятия по профилактике пока не разработаны.

СКРИНИНГ
Необходимо проводить скрининг ГКМП у молодых спортсменов перед их участи¬ем в соревнованиях0. Следует проводить скрининг среди родственников больного с установленным диагнозом ГКМП0. Ос¬новной скрининговый метод — аускультация сердца. При выявлении шума боль-ного нужно направлять на ЭКГ и ЭхоКГ0.

КЛАССИФИКАЦИЯ
На практике удобна гемодинамическая классификация ГКМП.
• Обструктивная форма (с динамической обструкцией выносящего тракта левого желудочка) — 20—25% случаев. В зависимости от выраженности обструкции выделяют четыре стадии обструктивной формы ГКМП (по классификации НьюЙоркской ассоциации кардиологов).
• Необструктивная форма — 75—80% случаев ГКМП.
Кроме того, выделяют четыре стадии ГКМП в зависимости от степени обструк¬ции (табл. 1).

ДИАГНОЗ АНАМНЕЗ
Следует учитывать, что многие больные ГКМП не имеют клинических проявлений, и диагноз устанавливают случайно при обследовании по поводу других причин.

Заболевание может манифестировать в любом возрасте, но наиболее часто пер¬вые клинические проявления возникают в возрасте 30—40 лет. Наиболее частые жалобы следующие.
• Одышка (75%).
• Боли в грудной клетке (75%).
• Головокружение (20%).
• Эпизода потери сознания (20%).
• Ощущение перебоев в работе сердца или учащённого сердцебиения (20%).
Первым клиническим проявлением забо¬левания может быть внезапная сердечная смерть (приблизительно 1%, см. статью «Смерть внезапная сердечная, профи¬лактика»). Следует расспросить пациен¬та о случаях внезапной смерти среди родственников первой линии родства в возрасте до 55 лет.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Следует учитывать, что результаты непосредственного физикального обследования больного малоинформативны, за исключением случаев обструктивной формы ГКМП. При проведении физикального исследования необходимо обратить вни¬мание на наличие следующих симптомов0.
• Пульс — быстрое нарастание пульсо¬вой волны, нормальное наполнение.
• Шейные вены не изменены.
• Верхушечный толчок — высокий, раз¬литой.
• Аускультация, тоны:
•Ф1 тон обычно не изменён;
ъ II тон чаще нормальный, у больных с тяжёлой обструкцией — парадок¬сальное расщепление;
❖ III и IV тоны не выслушиваются.
• Аускультация, шумы.
Систолический шум — низкочастот¬ный, носит характер крещендодекре¬щендо, выслушивается вдоль левого края грудины и усиливается под воз-действием факторов, увеличивающих внутрижелудочковый градиент давле¬ния: переход в вертикальное положе¬ние, динамическая физическая нагруз¬ка, тахикардия, приём пищи, проба Вальсальвы, приём вазодилататоров.
❖ Шум митральной регургитации (см. статью « Пороки сердца митральные »).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Всем пациентам с ГКМП следует провести стандартный общий и биохимический анализы крови (скрининг на СД, гиперхолестеринемию, оценка состояния функций печени и почек), что особенно важно при предполагаемом дальнейшем оперативном лечении0. В случаях наследственной пред-расположенности, сомнительного диагноза, а также для определения прогноза показано проведение генетического обследования0.

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЭКГ. Всем пациентам с ГКМП следует провести ЭКГ в 12 стандартных отведе¬ниях0. Необходимо обратить внимание на наличие следующих признаков.
• Амплитудные критерии гипертрофии левого желудочка присутствуют у 60% больных; при этом они сопровождают¬ся изменением конечной части желудочкового комплекса.
• У больных с изолированной апикальной гипертрофией выявляют гигантские от¬рицательные зубцы Т.
• У 25—50% больных выявляют патологические зубцы Q, обычно в отведениях II, III, aVF и левых грудных (V5, V6).
• У трети больных отмечают отклонение электрической оси сердца влево, часто наблюдают неполную блокаду левой ножки пучка Хиса.
• Нередко выявляют укорочение интерва¬ла Р—R и удлинение интервала Q—Т.
ЭхоКГ. Всем больным с подозрением на ГКМП необходимо провести ЭхоКГ0 (основной метод диагностики ГКМП), по¬зволяющую выявлять асимметричную ги¬пертрофию левого желудочка: толщина стенки левого желудочка более 1,5 см у мужчин и более 1,3 см у женщин. Следует оценить наличие динамической обструк¬ции выносящего тракта левого желудочка (в покое и при нагрузке), систолического движения передней створки митрального клапана и митральной регургитации. При

получении некачественного изображения показано проведение МРТ сердца. Мониторирование ЭКГ по Холтеру по¬казано всем больным с ГКМП0. Наличие бессимптомных эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии — неблагоп¬риятный прогностический фактор. У час¬ти пациентов наблюдают сочетание ГКМП и синдрома WPW. Другие исследования
• Больным с ГКМП показано проведение пробы с физической нагрузкой °. Гипо¬тензивная реакция на физическую на¬грузку и ишемия миокарда — неблагоп¬риятные прогностические факторы.
• Больным с ГКМП и болевым сшщромом в грудной клетке показано проведение нагрузочной сцинтиграфии миокарда с изотопом таллия (20|Т1)°. Выявление об¬ратимых дефектов перфузии указывает на наличие ишемии миокарда (неблаго¬приятный прогностический фактор).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Следует учитывать, что развитие гипер¬трофии миокарда левого желудочка мо¬жет происходить по многим причинам • АГ(гипертоЕШческое поражение сердца)
• «Спортивное» сердце • Аортальный стеноз • Атаксия Фридрайха и другие ге¬нетические заболевания сердца • Инфильтративные поражения сердца (амилоидоз).
Принципы дифференциальной диагнос¬тики ГКМП и «спортивного» сердца представлены в табл. 2.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТА
Пациентов с ГКМП следует направлять на консультацию к кардиологу с целью уточнения или подтверждения диагноза при наличии сомнений и/или отягощаю¬щих состояние больного сопутствующих заболеваний0.


ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
• Устранение клинических проявлений.
• Коррекция нарушений сердечного ритма.
• Предупреждение внезапной сердечной смерти у больных, входящих в катего¬рию высокого риска (см. статью «Смерть внезапная сердечная, профилакти¬ка»).





ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
• Возникновение на фоне ГКМП мерца¬тельной аритмии (для лекарственной или электрической кардиоверсии °).
• Наличие синкопальных состояний0.
• Сочетание ГКМП со стенокардией или сердечной недостаточностью, рефрак¬терными к стандартной терапии °.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Пациентам следует избегать участия в спортивных состязаниях, а также физичес¬кой активности, сопряжённой с большой нагрузкой0. Нужно отказаться от употреб¬ления алкоголя и курения табака в любом виде0. Следует поддерживать массу тела в пределах нормальных значений0.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• Больным с клиническими проявления¬ми назначают Л С, обладающие отри¬цательным инотропным эффектом0 ❖ радреноблокаторы ❖ блокаторы каль¬циевых каналов недигидропиридинового ряда.
• У больных с наджелудочковыми и же¬лудочковыми нарушениями ритма пре¬паратом выбора выступает амиодарон0.
• Больным с мерцательной аритмией по¬казано назначение варфарина0.
• Больным с обструкцией выносящего тракта левого желудочка и/или митраль¬ной регургитацией показана профилак¬тика инфекционного эндокардита0.
• При ГКМП противопоказаны сердеч¬ные гликозиды, нитраты и прочие вазодилататоры.
• рАдреноблокаторы и недигидропиридиновые блокаторы кальциевых кана¬лов эффективны в устранении симпто¬мов ГКМП, но не влияют на прогноз. Выживаемость больных с ГКМП увели¬чивается при применении амиодарона.
• Медикаментозное лечение ГКМП пред¬ставлено в табл. 3.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• Больным с обструктивной формой ГКМП и наличием клинических прояв¬лений хирургическое лечение показано в следующих случаях0.





❖ Резистентность к лекарственной тера¬пии.
❖ Непереносимость или противопоказа¬ния к приёму ЛС в необходимых дозах.
❖ Внутрижелудочковый градиент давле¬ния более 50 мм рт.ст.
• Основные варианты хирургического ле¬чения при обструктивной форме ГКМП.
❖ Операция миотомиимиэктомии
❖ Чрескожная катетерная спиртовая аб¬ляция межжелудочковой перегородки ❖Двухкамерная синхронная электрокар¬диостимуляция.
• У больных с выраженным снижением сократительной способности миокарда следует рассмотреть возможность транс¬плантации сердца.
• Больным с устойчивой желудочковой тахикардией или эпизодами успешной реанимации после остановки сердца показана имплантация кардиовертерадефибриллятора.

ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА
• Необходимо рекомендовать пациентам надлежащий режим физической актив¬ности в зависимости от выраженности заболевания0. Пациентам не следует за¬ниматься силовыми и соревновательны¬ми видами спорта (баскетбол, футбол, теннис, лёгкая* атлетика).
• Следует рекомендовать пациентам воз¬держиваться от употребления спиртных напитков, включая пиво, вино и алко¬гольные коктейли0.
• Пациенты должны воздерживаться от курения табака в любом виде0
• Пациентам следует информировать врача о приёме ЛС по поводу других состояний0.
• Нужно подробно описать пациенту воз¬можные признаки ухудшения течения заболевания0.

❖ Пациенты должны фиксировать все изменения, касающиеся выраженно¬сти клинических проявлений.
❖ Клинические проявления, позволяю¬щие заподозрить ухудшение течения заболевания: одышка, снижение пе¬реносимости физической нагрузки, повышенная утомляемость, стенокар¬дия, обморочные состояния.
• Следует разъяснить пациентам с об¬структивной формой ГКМП важность профилактики инфекционного эндокар¬дита0. Применяют амоксициллин, а при аллергии к пенициллинам — клиндамицин, цефалексин, азитромицин или рокситромицин.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТА
Следует проконсультироваться с кардиоло¬гом по вопросам, касающимся дальнейшей тактики ведения пациентов ГКМП, при наличии следующих факторов риска вне¬запной сердечной смерти0 • Молодой воз¬раст (моложе 16 лет) на момент установ¬ления диагноза • Наличие в семейном анамнезе нескольких случаев внезапной смерти • Остановка сердца в анамнезе
• Повторяющиеся эпизоды потери созна¬ния • Выявление при суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру пробежек неус¬тойчивой желудочковой тахикардии
• Парадоксальная реакция АД (снижение или отсутствие прироста) при проведении нагрузочного теста • Выраженная гипер¬трофия левого желудочка (более 3 см)
• Обмороки.
Необходимо проконсультироваться у кар¬диолога в отношении тактики ведения:
• пациентов с ГКМП при наличии нару¬шений сердечного ритма, сопровождаю¬щихся ухудшением гемодинамических показателей0 • беременных, страдающих обструктивной формой ГКМП°( в этом слу¬чае также необходима консультация акуше¬рагинеколога) • пациентов с ГКМП при наличии показаний к хирургическому лече¬нию °.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
Частота и объём обследования опре¬деляются наличием клинических прояв¬лений и их динамикой. В минимальном объёме (жалобы, анамнез, физикальное исследование) клиническое обследова¬ние нужно проводить не реже 1 раза в 6 мес°.
Молодые пациенты (моложе 20 лет) без клинических проявлений должны прохо¬дить регулярное клиническое обследова¬ние с применением ЭхоКГ0.

ПРОГНОЗ
Естественное течение заболевания вари¬абельно. Смертность составляет в сред¬нем 1—2% в год среди бессимптомных больных и 3—4% в год среди больных с клиническими проявлениями заболева¬ния; при этом максимальную смертность (до 6%) наблюдают у детей и подростков. На долю ГКМП приходится до 50% слу¬чаев внезапной сердечной смерти среди лиц моложе 25 лет.