Медицинский портал. студентам, врачам, медицинские книги

скачать медицинские учебники, лекции

Главная » Файлы » Рекомендации

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
11.11.2009, 19:59


Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка (главным образом межжелудочковой перегородки) и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ГКМП — самое распространённое генетически детерминированное заболевание сердца (его наблюдают с частотой приблизительно 1:500), т.е. распространённость ГКМП в популяции составляет около 0,2%.

ПРОФИЛАКТИКА
Поскольку ГКМП — генетическое заболевание, связанное с мутациями в генах кодирующих белки саркомеров, мероприятия по профилактике пока не разработаны.

СКРИНИНГ
Необходимо проводить скрининг ГКМП у молодых спортсменов перед их участи¬ем в соревнованиях0. Следует проводить скрининг среди родственников больного с установленным диагнозом ГКМП0. Ос¬новной скрининговый метод — аускультация сердца. При выявлении шума боль-ного нужно направлять на ЭКГ и ЭхоКГ0.

КЛАССИФИКАЦИЯ
На практике удобна гемодинамическая классификация ГКМП.
• Обструктивная форма (с динамической обструкцией выносящего тракта левого желудочка) — 20—25% случаев. В зависимости от выраженности обструкции выделяют четыре стадии обструктивной формы ГКМП (по классификации НьюЙоркской ассоциации кардиологов).
• Необструктивная форма — 75—80% случаев ГКМП.
Кроме того, выделяют четыре стадии ГКМП в зависимости от степени обструк¬ции (табл. 1).

ДИАГНОЗ АНАМНЕЗ
Следует учитывать, что многие больные ГКМП не имеют клинических проявлений, и диагноз устанавливают случайно при обследовании по поводу других причин.

Заболевание может манифестировать в любом возрасте, но наиболее часто пер¬вые клинические проявления возникают в возрасте 30—40 лет. Наиболее частые жалобы следующие.
• Одышка (75%).
• Боли в грудной клетке (75%).
• Головокружение (20%).
• Эпизода потери сознания (20%).
• Ощущение перебоев в работе сердца или учащённого сердцебиения (20%).
Первым клиническим проявлением забо¬левания может быть внезапная сердечная смерть (приблизительно 1%, см. статью «Смерть внезапная сердечная, профи¬лактика»). Следует расспросить пациен¬та о случаях внезапной смерти среди родственников первой линии родства в возрасте до 55 лет.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Следует учитывать, что результаты непосредственного физикального обследования больного малоинформативны, за исключением случаев обструктивной формы ГКМП. При проведении физикального исследования необходимо обратить вни¬мание на наличие следующих симптомов0.
• Пульс — быстрое нарастание пульсо¬вой волны, нормальное наполнение.
• Шейные вены не изменены.
• Верхушечный толчок — высокий, раз¬литой.
• Аускультация, тоны:
•Ф1 тон обычно не изменён;
ъ II тон чаще нормальный, у больных с тяжёлой обструкцией — парадок¬сальное расщепление;
❖ III и IV тоны не выслушиваются.
• Аускультация, шумы.
Систолический шум — низкочастот¬ный, носит характер крещендодекре¬щендо, выслушивается вдоль левого края грудины и усиливается под воз-действием факторов, увеличивающих внутрижелудочковый градиент давле¬ния: переход в вертикальное положе¬ние, динамическая физическая нагруз¬ка, тахикардия, приём пищи, проба Вальсальвы, приём вазодилататоров.
❖ Шум митральной регургитации (см. статью « Пороки сердца митральные »).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Всем пациентам с ГКМП следует провести стандартный общий и биохимический анализы крови (скрининг на СД, гиперхолестеринемию, оценка состояния функций печени и почек), что особенно важно при предполагаемом дальнейшем оперативном лечении0. В случаях наследственной пред-расположенности, сомнительного диагноза, а также для определения прогноза показано проведение генетического обследования0.

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЭКГ. Всем пациентам с ГКМП следует провести ЭКГ в 12 стандартных отведе¬ниях0. Необходимо обратить внимание на наличие следующих признаков.
• Амплитудные критерии гипертрофии левого желудочка присутствуют у 60% больных; при этом они сопровождают¬ся изменением конечной части желудочкового комплекса.
• У больных с изолированной апикальной гипертрофией выявляют гигантские от¬рицательные зубцы Т.
• У 25—50% больных выявляют патологические зубцы Q, обычно в отведениях II, III, aVF и левых грудных (V5, V6).
• У трети больных отмечают отклонение электрической оси сердца влево, часто наблюдают неполную блокаду левой ножки пучка Хиса.
• Нередко выявляют укорочение интерва¬ла Р—R и удлинение интервала Q—Т.
ЭхоКГ. Всем больным с подозрением на ГКМП необходимо провести ЭхоКГ0 (основной метод диагностики ГКМП), по¬зволяющую выявлять асимметричную ги¬пертрофию левого желудочка: толщина стенки левого желудочка более 1,5 см у мужчин и более 1,3 см у женщин. Следует оценить наличие динамической обструк¬ции выносящего тракта левого желудочка (в покое и при нагрузке), систолического движения передней створки митрального клапана и митральной регургитации. При

получении некачественного изображения показано проведение МРТ сердца. Мониторирование ЭКГ по Холтеру по¬казано всем больным с ГКМП0. Наличие бессимптомных эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии — неблагоп¬риятный прогностический фактор. У час¬ти пациентов наблюдают сочетание ГКМП и синдрома WPW. Другие исследования
• Больным с ГКМП показано проведение пробы с физической нагрузкой °. Гипо¬тензивная реакция на физическую на¬грузку и ишемия миокарда — неблагоп¬риятные прогностические факторы.
• Больным с ГКМП и болевым сшщромом в грудной клетке показано проведение нагрузочной сцинтиграфии миокарда с изотопом таллия (20|Т1)°. Выявление об¬ратимых дефектов перфузии указывает на наличие ишемии миокарда (неблаго¬приятный прогностический фактор).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Следует учитывать, что развитие гипер¬трофии миокарда левого желудочка мо¬жет происходить по многим причинам • АГ(гипертоЕШческое поражение сердца)
• «Спортивное» сердце • Аортальный стеноз • Атаксия Фридрайха и другие ге¬нетические заболевания сердца • Инфильтративные поражения сердца (амилоидоз).
Принципы дифференциальной диагнос¬тики ГКМП и «спортивного» сердца представлены в табл. 2.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТА
Пациентов с ГКМП следует направлять на консультацию к кардиологу с целью уточнения или подтверждения диагноза при наличии сомнений и/или отягощаю¬щих состояние больного сопутствующих заболеваний0.


ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
• Устранение клинических проявлений.
• Коррекция нарушений сердечного ритма.
• Предупреждение внезапной сердечной смерти у больных, входящих в катего¬рию высокого риска (см. статью «Смерть внезапная сердечная, профилакти¬ка»).





ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
• Возникновение на фоне ГКМП мерца¬тельной аритмии (для лекарственной или электрической кардиоверсии °).
• Наличие синкопальных состояний0.
• Сочетание ГКМП со стенокардией или сердечной недостаточностью, рефрак¬терными к стандартной терапии °.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Пациентам следует избегать участия в спортивных состязаниях, а также физичес¬кой активности, сопряжённой с большой нагрузкой0. Нужно отказаться от употреб¬ления алкоголя и курения табака в любом виде0. Следует поддерживать массу тела в пределах нормальных значений0.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• Больным с клиническими проявления¬ми назначают Л С, обладающие отри¬цательным инотропным эффектом0 ❖ радреноблокаторы ❖ блокаторы каль¬циевых каналов недигидропиридинового ряда.
• У больных с наджелудочковыми и же¬лудочковыми нарушениями ритма пре¬паратом выбора выступает амиодарон0.
• Больным с мерцательной аритмией по¬казано назначение варфарина0.
• Больным с обструкцией выносящего тракта левого желудочка и/или митраль¬ной регургитацией показана профилак¬тика инфекционного эндокардита0.
• При ГКМП противопоказаны сердеч¬ные гликозиды, нитраты и прочие вазодилататоры.
• рАдреноблокаторы и недигидропиридиновые блокаторы кальциевых кана¬лов эффективны в устранении симпто¬мов ГКМП, но не влияют на прогноз. Выживаемость больных с ГКМП увели¬чивается при применении амиодарона.
• Медикаментозное лечение ГКМП пред¬ставлено в табл. 3.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• Больным с обструктивной формой ГКМП и наличием клинических прояв¬лений хирургическое лечение показано в следующих случаях0.





❖ Резистентность к лекарственной тера¬пии.
❖ Непереносимость или противопоказа¬ния к приёму ЛС в необходимых дозах.
❖ Внутрижелудочковый градиент давле¬ния более 50 мм рт.ст.
• Основные варианты хирургического ле¬чения при обструктивной форме ГКМП.
❖ Операция миотомиимиэктомии
❖ Чрескожная катетерная спиртовая аб¬ляция межжелудочковой перегородки ❖Двухкамерная синхронная электрокар¬диостимуляция.
• У больных с выраженным снижением сократительной способности миокарда следует рассмотреть возможность транс¬плантации сердца.
• Больным с устойчивой желудочковой тахикардией или эпизодами успешной реанимации после остановки сердца показана имплантация кардиовертерадефибриллятора.

ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА
• Необходимо рекомендовать пациентам надлежащий режим физической актив¬ности в зависимости от выраженности заболевания0. Пациентам не следует за¬ниматься силовыми и соревновательны¬ми видами спорта (баскетбол, футбол, теннис, лёгкая* атлетика).
• Следует рекомендовать пациентам воз¬держиваться от употребления спиртных напитков, включая пиво, вино и алко¬гольные коктейли0.
• Пациенты должны воздерживаться от курения табака в любом виде0
• Пациентам следует информировать врача о приёме ЛС по поводу других состояний0.
• Нужно подробно описать пациенту воз¬можные признаки ухудшения течения заболевания0.

❖ Пациенты должны фиксировать все изменения, касающиеся выраженно¬сти клинических проявлений.
❖ Клинические проявления, позволяю¬щие заподозрить ухудшение течения заболевания: одышка, снижение пе¬реносимости физической нагрузки, повышенная утомляемость, стенокар¬дия, обморочные состояния.
• Следует разъяснить пациентам с об¬структивной формой ГКМП важность профилактики инфекционного эндокар¬дита0. Применяют амоксициллин, а при аллергии к пенициллинам — клиндамицин, цефалексин, азитромицин или рокситромицин.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТА
Следует проконсультироваться с кардиоло¬гом по вопросам, касающимся дальнейшей тактики ведения пациентов ГКМП, при наличии следующих факторов риска вне¬запной сердечной смерти0 • Молодой воз¬раст (моложе 16 лет) на момент установ¬ления диагноза • Наличие в семейном анамнезе нескольких случаев внезапной смерти • Остановка сердца в анамнезе
• Повторяющиеся эпизоды потери созна¬ния • Выявление при суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру пробежек неус¬тойчивой желудочковой тахикардии
• Парадоксальная реакция АД (снижение или отсутствие прироста) при проведении нагрузочного теста • Выраженная гипер¬трофия левого желудочка (более 3 см)
• Обмороки.
Необходимо проконсультироваться у кар¬диолога в отношении тактики ведения:
• пациентов с ГКМП при наличии нару¬шений сердечного ритма, сопровождаю¬щихся ухудшением гемодинамических показателей0 • беременных, страдающих обструктивной формой ГКМП°( в этом слу¬чае также необходима консультация акуше¬рагинеколога) • пациентов с ГКМП при наличии показаний к хирургическому лече¬нию °.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
Частота и объём обследования опре¬деляются наличием клинических прояв¬лений и их динамикой. В минимальном объёме (жалобы, анамнез, физикальное исследование) клиническое обследова¬ние нужно проводить не реже 1 раза в 6 мес°.
Молодые пациенты (моложе 20 лет) без клинических проявлений должны прохо¬дить регулярное клиническое обследова¬ние с применением ЭхоКГ0.

ПРОГНОЗ
Естественное течение заболевания вари¬абельно. Смертность составляет в сред¬нем 1—2% в год среди бессимптомных больных и 3—4% в год среди больных с клиническими проявлениями заболева¬ния; при этом максимальную смертность (до 6%) наблюдают у детей и подростков. На долю ГКМП приходится до 50% слу¬чаев внезапной сердечной смерти среди лиц моложе 25 лет.



Похожие статьи Добавь в закладки

Категория: Рекомендации | Добавил: MedVUZ | Теги: лечение, кардиомиопатия, ГКМП
Просмотров: 4827 | Загрузок: 0 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]

РязГМУ поступить контакты сайт история медицинская академия информация скачать акушерство ОЗЗ Доктор Хаус Scrubs сериалы хирургия телефон лекции стоматология офтальмология Хью Лори клиника экзамен Теория Лжи юмор интерны актёры Доктор Тырса терапия PDF практические навыки фармакология учебник диагностика классификация лечение ЕГЭ травматология