Эпидемический энцефалит относится к группе первичных энцефалитов. Название эпидемического он получил после пронесшейся по всему миру эпидемии 1918—1926 гг. Отдельные случаи заболевания встречаются и в настоящее время.

В СССР это заболевание впервые описано Я. М. Раймистом (1919 г., Одесса), в Австрии — К. Экономо (1916 г.), где эпидемический энцефалит и назвали болезнью Экономо. Это же заболевание иногда называют сонной болезнью, или летаргическим энцефалитом.

Этиология. Заболевание вызывается, по-видимому, фильтрующимся вирусом. Однако этот вирус до настоящего времени не выделен, что затрудняет как создание соответствующих моделей на животных, так и выработку сыворотки или вакцины. В течении заболевания различают две стадии — острую и хроническую.

Патоморфология. В острой стадии воспалительные изменения в виде периваскулярных инфильтратов вокруг мелких сосудов, пролиферации глии, явлений нейронофагии обнаруживаются преимущественно в стенках III желудочка, чем и объясняется расстройство секреторно-вазомоторных функций, ярко выраженное при эпидемическом энцефалите. Такого же типа изменения имеются в ретикулярной формации, в подбугорной области и в области (сильвиева) водопровода. Повреждение этих структур обусловливает патологическую сонливость, а также частое поражение глазодвигательных нервов, ядра которых расположены в верхних отделах ствола мозга. Поражение ганглиозных нервных клеток носит не грубый, обратимый характер.

Патологические изменения в хронической стадии эпидемического энцефалита в значительной степени отличаются как по локализации, так и по характеру процесса. Морфологические изменения не являются воспалительными, а имеют характер дистрофических, ганглиозные клетки поражаются настолько грубо, что почти полностью или частично гибнут, на их месте разрастаются глиозные рубцы. В отличие от острой стадии, эти изменения локализуются преимущественно в бледном шаре, полосатом теле, ядрах гипоталамуса и мозгового ствола. Особенно грубые изменения отмечаются в черной субстанции ствола, где от клеток почти ничего не остается, кроме пигмента, свободно рассеянного в этой области.

Кроме поражения мозга, как в острой, так и в хронической стадии заболевания при эпидемическом энцефалите может страдать печень. Морфологически отмечается разрастание соединительнотканных волокон без грубого поражения печеночных клеток.

Клиника. В типичных случаях острой формы эпидемического энцефалита, которые наблюдаются сейчас редко, заболевание начинается с повышения температуры до 38°С, головной боли, иногда головокружения, чувства общей разбитости, катаральных явлений и других общих симптомов, характерных для острых инфекционных заболеваний.

В крови может отмечаться умеренный полинуклеарный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Наиболее характерными, даже патогномоничными для эпидемического энцефалита симптомами являются нарушения сна, чаще повышенная сонливость, и поражение глазодвигательных нервов, обусловливающих двоение. Больные могут спать круглые сутки; если их разбудить, они тут же снова засыпают в любом положении, с непережеванным куском пищи во рту, с ложкой в руке и т. д. Они не могут преодолеть сонливость.

Возможны и иные варианты нарушения сна — больной не может спать ни ночью, ни днем. Его мучает бессонница или возникает извращение формулы сна — повышенная сонливость днем и невозможность заснуть ночью. Из других симптомов, встречающихся в острой стадии эпидемического энцефалита, следует отметить вестибулярные и вегетативные нарушения. Нарушения вестибулярных функций могут сопровождаться ощущениями головокружения, возникновением нистагма. При специальном отоневрологическом исследовании часто обнаруживается повышение возбудимости вестибулярного аппарата. В некоторых случаях вестибулярные нарушения являются ведущими в клинической картине заболевания и определяют так называемую вестибулярную форму эпидемического энцефалита.

Значительно чаще отмечаются вегетативные расстройства в виде гиперпродукции секрета сальных желез, особенно в области лба, повышенной потливости. Много неприятностей доставляет больным усиленная саливация—слюна все время выделяется изо рта, и больной не расстается с полотенцем или носовым платком, которыми постоянно вытирает рот.

Двигательные нарушения в острой стадии эпидемического энцефалита не выражены, лишь иногда может отмечаться некоторое беспокойство в форме общего дрожания или миоклоний. Изредка может возникнуть спутанность сознания, бред, общее возбуждение. Реже наблюдается депрессия. Во время эпидемии заболевание иногда приводило к смертельному исходу. В настоящее время эпидемический энцефалит протекает значительно легче и обычно через 2—3 нед все симптомы острой стадии заболевания исчезают. Но это еще не значит, что заболевание закончилось выздоровлением. В очень большом количестве случаев заболевание переходит в хроническую стадию. Ее симптомы могут появляться либо сразу после окончания острой стадии, либо, что наблюдается чаще, спустя несколько месяцев и даже лет после ее окончания.

Хроническая стадия эпидемического энцефалита чаще всего проявляется синдромом паркинсонизма. Первые его проявления возникают в виде замедленности движений, общей скованности, иногда тремора рук или нижней челюсти. В дальнейшем эти симптомы усиливаются. Весь корпус больного наклонен вперед, голова втянута в плечи, руки полусогнуты, обычно в локтевых и лучезапястных суставах, лицо амимично, маскообразно, обильно покрыто жиром, глаза не мигают, взор устремлен вдаль (см. рис. 71). Рот полуоткрыт, из него вытекает слюна. Все тело напряжено, движения замедлены (брадикинезия), лишены плавности, гибкости. Больной часто застывает в самых неподходящих позах. Лежа на кровати, он может часами держать голову на весу, не укладывая ее на подушку. Во время ходьбы отсутствуют содружественные движения рук, отмечается пропульсия и ретропульсия. Скованность чувствуется во всем. Больному трудно начать любое движение. «Человек замедленного действия». Так охарактеризовал себя очень образно один наш больной. При исследовании мышечного тонуса определяется состояние ригидности, повышенного сопротивления при выполнении пассивных движений. Особенно типичным является симптом зубчатого колеса: при сгибании и разгибании руки в локтевом или лучезапястном суставах ощущается не только постоянное сопротивление мышц, но и толчки, как будто в суставах не гладкие поверхности, а вставлена зубчатая шестерня. Речь становится монотонной, тихой, неразборчивой.

На фоне общей скованности и малоподвижности (олигокинезии) у больного наблюдаются гиперкинезии, чаще всего дрожание в кистях рук. При произвольных движениях дрожание уменьшается и усиливается в покое, при волнении и других эмоциях. В зависимости от того, какой вид двигательных нарушений преобладает у каждого больного, выделяют акинетикоригидную и гиперкинетическую формы паркинсонизма. По-видимому, патогенетические механизмы возникновения этих феноменов различны, следовательно, и методы их лечения также должны быть разными.

В некоторых случаях отмечается возникающее временами судорожное заведение глазных яблок кверху, под лоб, судорога может удерживаться десятками минут, создавая у больного тягостное ощущение (окулогирные кризы).

Реже отмечаются миоклонии, атетозные движения (см. рис. 68), явления дистонии, вследствие которых больные иногда принимают весьма неестественные, вычурные позы. Все эти двигательные нарушения исчезают во время сна и усиливаются при волнениях и эмоциональном напряжении.

Вместе с тем известны случаи, когда больной настолько скован, что не ходит, не одевается, не ест, но как только появится какой-либо эффективный раздражитель (эмоциональная музыка, неожиданная встреча дорогого человека и т. д.), как он тут же растормаживается и на некоторое время движения его становятся совершенно свободными. Это явление называется парадоксальной кинезией (kinesia paradoxa). С другой стороны, совершенно скованный больной, который днем не может повернуться на койке, ночью, когда кругом все стихает, может встать, ходить по палате, принимать пищу. Но малейший шум или другой раздражитель снова приводит его в состояние скованности. Такая изменчивость симптомов при паркинсонизме, их зависимость от сна, эмоциональных факторов, внешних раздражений, подчеркивает своеобразность двигательных расстройств при паркинсонизме, их динамическую природу.

Обращают на себя внимание также изменения психики У детей, перенесших эпидемический энцефалит, появляются черты неуживчивости, раздражительности, непослушания, сварливости, наклонности к злым шуткам, жестокости, бродяжничеству. У взрослых утрачивается интерес к окружающему, к судьбе своих близких, иногда возникает стойкая депрессия, даже попытки к самоубийству. Больные становятся назойливыми, обращаются по нескольку раз с одной и той же просьбой, обидчивыми, аффективно неустойчивыми.

Современные формы эпидемического энцефалита представляют лишь слабые тени его классических проявлений. Обычно они протекают в виде абортивных, атипичных форм заболевания. Чаще других встречается окулоцефалическая форма, которая сопровождается головной болью, повышенной утомляемостью, раздражительностью, незначительной сонливостью или бессонницей, с небольшими глазодвигательными расстройствами, чаще всего с недостаточностью конвергенции и нередко выраженным нистагмом Выше уже упоминалось о вестибулярной форме, которая выражается головокружением, чувством тошноты, головной болью и общей слабостью. Вестибулярная форма эпидемического энцефалита может принимать характер небольших эпидемий. Явления паркинсонизма при этой форме обычно не возникают. Эпидемический энцефалит может проявляться в виде внезапно возникающей и длящейся несколько дней икоты, обусловленной миоклони-ческой судорогой мышц диафрагмы. Вслед за этим может развиться картина паркинсонизма.

Клиническую картину, сходную с хронической стадией эпидемического энцефалита, можно наблюдать при болезни Паркинсона, хроническом отравлении марганцем, при приеме производных фе-нотиазина (аминазин).

Патогенез. В основе патогенетических механизмов, обеспечивающих возникновение основных симптомов постэнцефалитического паркинсонизма, лежат нарушения обмена дофамина.

Конкретные механизмы превращения биохимических нарушений обмена дофамина в расстройстве тонуса и движений при паркинсонизме до конца не выяснены. Можно предположить, что дефицит дофаминергических систем приводит к преобладанию холинергического возбуждения в стриарной системе, вследствие чего и развивается ригидность и другие тонические симптомы.

Лечение. Лечение в хронической стадии эпидемического энцефалита проводится препаратами холинолитического ряда, преимущественно синтетическими соединениями: циклодол или тропацин. Циклодол назначают по 1 мг или 2 мг 2—3 раза в день (таблетки содержат по 2 мг). В случае побочных явлений, таких, как сухость во рту, нарушение аккомодации, сердцебиение, головокружение следует снизить дозу. Глаукома, заболевания сердца, печени, почек являются противопоказанием к приему препарата. Тропацин назначают по 10—12,5 мг 1—2 раза в день, до 20 мг при хорошей переносимости; суточная доза 20—50 и даже 75 мг. Осложнения и противопоказания те же, что и при приеме циклодола.

Более эффективным методом лечения многих случаев паркинсонизма является прием L-ДОФА — предшественника дофамина. Препарат проникает через гематоэнцефалический барьер и компенсирует недостаток дофамина в базальных ганглиях.

Эффект от лечения L-ДОФА не зависит от этиологии заболевания, его длительности, возраста или пола больных, выраженности симптомов. Результаты лечения во многом определяются формой заболевания. Значительно лучшие результаты наблюдаются при акинетико-ригидной и значительно менее они выражены при дрожательной форме.

Наиболее эффективно комбинированное лечение L-ДОФА с приемом старых антипаркинсонических средств — циклодола и его аналогов, а также с некоторыми десенсибилизирующими средствами — димедролом, супрастином.

Лечение L-ДОФА проводится по определенной схеме, предусматривающей постепенное увеличение дозировки и количества препарата в течение нескольких недель. Для уменьшения раздражения стенок желудочно-кишечного тракта препарат назначают после еды. Начальная доза 0,125 г в сутки, с постепенным повышением на 0,125—0,25 г. Лечебный эффект наблюдается на разных дозировках обычно от 2 г до 5—6 г в сутки. Из наиболее частых осложнений при лечении L-ДОФА следует указать на возникновение рвоты или ортостатической гипотензии. Кроме того, возможно двигательное беспокойство, провокация скрытых психических заболеваний. Наиболее неприятным осложнением при лечении L-ДОФА является развитие быстрых гиперкинезов. При длительном применении препарата в течение многих лет его эффективность снижается, возможно возникновение эффекта включения—выключения (о котором говорилось выше), когда состояние скованности тут же сменяется состоянием гипотонии и возникновением гиперкинезов и наоборот.

Противопоказанием к проведению лечения L-ДОФА являются кровоточащие язвы желудка, тяжелые заболевания печени и почек, декомпенсированное состояние сердечно-сосудистой системы, глаукома, психические заболевания.

Положительные результаты применения L-ДОФА или ее производных отмечаются примерно у 70% больных. Некоторые из них возвращаются к труду.

В последние годы для лечения больных с паркинсонизмом предложен еще ряд препаратов — мидантан, антидепрессанты. Сами по себе они менее эффективны, чем L-ДОФА, но могут быть с успехом применены для комплексного лечения совместно с L-ДОФА, особенно мидантан (таблетки по 100 мг, суточная доза 300—400 мг).

Несмотря на столь значительный эффект, полученный от применения консервативного лечения, для части больных, особенно страдающих гиперкинетическими формами, остается показанным хирургическое лечение. Оно заключается в проведении стереотаксических операций, направленных на разрушение в основном вентролатерального ядра зрительного бугра.

• Синдромы поражения экстрапирамидной системы
• Инфекции и интоксикации нервной системы (общая часть)
• Весенне-летний клещевой энцефалит
• Полисезонные энцефалиты
• Вторичные энцефалиты
• Отравления ртутью, марганцем, мышьяком и угарным газом