Сирингомиелия — это хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спин­ном и продолговатом мозге в результате расширения центрального канала, с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности.

Этиология

Распространенность сирингомиелии в среднем составляет 7—9 случаев на 100 000 населе­ния. Заболевание чаше встречается у мужчин (соотношение мужчин и женщин составляет 2:1). Начало клинических проявлений сирингомиелии чаще отмечается в молодом возрасте, в среднем в 30 лет. При этом развитие полостей в спинном мозге обычно опережает клинические проявления. 

Сирингомиелический синдром характерен для различных патологических состояний, приводящих к сдавлению субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и спинного мозга. Он может быть следствием аномалий развития задней черепной ямки, травмы, опухолей спин­ного мозга, дегенеративного поражения шейного отдела позвоночника, спинального менингита и арах­ноидита. 

Возникновение сирингомиелии после травм позвоночника и спинного мозга, при стенозировании шей­ного отдела позвоночника и опухолях указывает на то, что ее причиной может являться нарушение проходимости субарахноидального пространства не только на уровне краниовертебрального перехо­да, но и на уровне шейного отдела позвоночника, а в некоторых случаях на грудном уровне. 

Патогенез Затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахнои­дальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV же­лудочка в стенки центрального канала спинного мозга. Ликворная волна, направленная в каудальном направлении, приводит к постепенному расширению центрального канала и образованию сирингомие­лической полости. 

Классификация В зависимости от наличия связи с полостью IV желудочка сирингомиелию делят на со­общающуюся и несообщающуюся центрально-канальную и экстраканальную. 
В последние голы в классификацию причин возникновения сирингомиелического синдрома включены стеноз позвоночного канала дискогенной природы на шейном уровне и крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе.

Симптомы Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище («воротник», «куртка», «полукуртка»), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спасти­ческим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и ­зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. 

Клинические проявления сирингомиелии в большинстве случаев имеют медленно прогрессирующий характер. У 2/3 прооперированных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна и, как и скорость роста кисты, зависит от причины ее образования. От момента первых клинических проявлений до раз­вития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до трех десятилетий. 

Наиболее отчетливый симптомокомплекс наблюдается при сирингомиелии на фоне краниоверте­бральных аномалий и в идиопатических случаях. При развитии кист на фоне дегенеративного или пост­травматического стеноза шейного отдела позвоночного канала и интрамедуллярных опухолей клиниче­ские проявления сирингомиелии могут быть выражены слабо и маскироваться расстройствами, связан­ными с первичным патологическим процессом. 

Двигательные расстройства имеют место у 60-85% больных. К ранним двигательным нарушениям относятся атрофии мышц вследствие повреждения передних рогов спинного мозга. Поскольку образо­вание полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаружи­ваются в мелких мышцах кисти. Процесс может быть двусторонним с самого начала или развивается последовательно в каждой руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, пле­чевого пояса, верхних межреберных промежутков. 

Диагноз Значительно выражены трофические расстройства — утолщение и цианоз кожи на кистях, без­болезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавленном суставных костных элементов и их секвестрацией: су­став резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Пораже­ние пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называ­емые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не изменена. 

Основным методом инструментальной диагностики сирингомиелии является МРТ, при которой доступ­ны оценке размеры, локализация, протяженность и внутренняя структура полости в спинном мозге, состояние субарахноидальных пространств спинного мозга, а также возможные причины развития си­рингомиелии (мозжечковая эктопия, опухоль спинного мозга и пр.). КТ также позволяет визуализиро­вать сирингомиелическую кисту. 

Дифференциальный диагноз Сирингомиелический синдром, неотличимый подчас от сирингомиелии, на­блюдается при костных аномалиях краниовертебрального перехода, а также после перенесенного ме­нингита. 

В отличие от сирингомиелии опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства ни­когда не сопровождаются выпадением чувствительности. 

Тактика лечения сирингомиелии определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне краниоверте­бральных аномалий возможно динамическое наблюдение. При сирингомиелии на фоне стеноза позво­ночного канала или опухоли спинного мозга лечебная тактика определяется не сирингомиелическим синдромом, а состоянием патологического процесса, вызывающего сирингомиелию. При этих состоя­ниях устранение первичного патологического процесса, как правило, приводит к регрессу или стабили­зации сирингомиелических проявлений. 

Если при миелографии обнаруживается блокада подпаутинного пространства, то показано хирургиче­ское опорожнение кисты. В подавляющем большинстве случаев лечение ограничивается массажем и лечебной физкультурой. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов. Эффект от рентгенотерапии пораженной области спинного мозга сомнительный. 

При краниовертебральных аномалиях единых стандартов оперативного лечения не существует. Пред­ложено около 20 методик оперативных вмешательств. Все модификации операций направлены на нормализацию ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. При идиопатиче­ской сирингомиелии операцией выбора является сиринго-субарахноидальное шунтирование. 

Консервативное лечение при сирингомиелии имеет симптоматический характер и включает меди­каментозную коррекцию болевого синдрома и спастичности. Лечение болевого синдрома требует дифференцированного подхода и определяется превалированием ноцицептивного или нейропатиче­ского компонента боли. Стандартной схемы терапии болевого синдрома при сирингомиелии нет, так как боль развивается на фоне различной степени выраженности поражения задних рогов спинного моз­га и трофических расстройств в мягких тканях и суставах. На ранних стадиях заболевания, когда боли обусловлены главным образом поражением задних рогов, для лечения могут быть использованы анти­конвульсанты и антидепрессанты. При формировании артропатий и присоединении болей суставного характера в лечении целесообразно использовать нестероидные противовоспалительные средства. Медикаментозная коррекция спастичности требуется в более редких случаях. Для этой цели могут быть использованы бахлофен, мидокалм, сирдалуд. 

Рецидивы заболевания и дальнейшее его прогрессирование после временного улучшения или стаби­лизации наблюдаются у 20—40% больных Это может быть связано с прогрессированием рубцово-спа­ечного процесса в области краниовертебрального перехода, дальнейшей каудальной дислокацией мозжечка в костный дефект, развитием спаечного процесса в месте сирингошунтируюшей операции, смешением шунта и т. д. Плохими клиническими прогностическими факторами при хирургическом лече­нии сирингомиелии считают выраженные мышечные атрофии, грубые диссоциированные чувствитель­ные расстройства на большей части поверхности тела, выраженный сколиоз, длительный анамнез за­болевания. 

Прогноз Болезнь медленно прогрессирует, однако на продолжительность жизни не влияет. В далеко за­шедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного параличом гортани.