Медицинский портал. студентам, врачам, медицинские книги

скачать медицинские учебники, лекции

Главная » Файлы » Нервные болезни, неврология

Сирингомиелия (Сирингомиелический синдром) симптомы, патогенез, лечение
04.05.2012, 01:11


Сирингомиелия — это хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спин­ном и продолговатом мозге в результате расширения центрального канала, с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности.

Этиология
Распространенность сирингомиелии в среднем составляет 7—9 случаев на 100 000 населе­ния. Заболевание чаше встречается у мужчин (соотношение мужчин и женщин составляет 2:1). Начало клинических проявлений сирингомиелии чаще отмечается в молодом возрасте, в среднем в 30 лет. При этом развитие полостей в спинном мозге обычно опережает клинические проявления. 

Сирингомиелический синдром характерен для различных патологических состояний, приводящих к сдавлению субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и спинного мозга. Он может быть следствием аномалий развития задней черепной ямки, травмы, опухолей спин­ного мозга, дегенеративного поражения шейного отдела позвоночника, спинального менингита и арах­ноидита. 

Возникновение сирингомиелии после травм позвоночника и спинного мозга, при стенозировании шей­ного отдела позвоночника и опухолях указывает на то, что ее причиной может являться нарушение проходимости субарахноидального пространства не только на уровне краниовертебрального перехо­да, но и на уровне шейного отдела позвоночника, а в некоторых случаях на грудном уровне. 

Патогенез Затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахнои­дальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV же­лудочка в стенки центрального канала спинного мозга. Ликворная волна, направленная в каудальном направлении, приводит к постепенному расширению центрального канала и образованию сирингомие­лической полости. 

Классификация В зависимости от наличия связи с полостью IV желудочка сирингомиелию делят на со­общающуюся и несообщающуюся центрально-канальную и экстраканальную. 
В последние голы в классификацию причин возникновения сирингомиелического синдрома включены стеноз позвоночного канала дискогенной природы на шейном уровне и крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе.

Симптомы Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище («воротник», «куртка», «полукуртка»), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спасти­ческим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и ­зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. 

Клинические проявления сирингомиелии в большинстве случаев имеют медленно прогрессирующий характер. У 2/3 прооперированных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна и, как и скорость роста кисты, зависит от причины ее образования. От момента первых клинических проявлений до раз­вития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до трех десятилетий. 

Наиболее отчетливый симптомокомплекс наблюдается при сирингомиелии на фоне краниоверте­бральных аномалий и в идиопатических случаях. При развитии кист на фоне дегенеративного или пост­травматического стеноза шейного отдела позвоночного канала и интрамедуллярных опухолей клиниче­ские проявления сирингомиелии могут быть выражены слабо и маскироваться расстройствами, связан­ными с первичным патологическим процессом. 

Двигательные расстройства имеют место у 60-85% больных. К ранним двигательным нарушениям относятся атрофии мышц вследствие повреждения передних рогов спинного мозга. Поскольку образо­вание полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаружи­ваются в мелких мышцах кисти. Процесс может быть двусторонним с самого начала или развивается последовательно в каждой руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, пле­чевого пояса, верхних межреберных промежутков. 

Диагноз Значительно выражены трофические расстройства — утолщение и цианоз кожи на кистях, без­болезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавленном суставных костных элементов и их секвестрацией: су­став резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Пораже­ние пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называ­емые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не изменена. 

Основным методом инструментальной диагностики сирингомиелии является МРТ, при которой доступ­ны оценке размеры, локализация, протяженность и внутренняя структура полости в спинном мозге, состояние субарахноидальных пространств спинного мозга, а также возможные причины развития си­рингомиелии (мозжечковая эктопия, опухоль спинного мозга и пр.). КТ также позволяет визуализиро­вать сирингомиелическую кисту. 

Дифференциальный диагноз Сирингомиелический синдром, неотличимый подчас от сирингомиелии, на­блюдается при костных аномалиях краниовертебрального перехода, а также после перенесенного ме­нингита. 

В отличие от сирингомиелии опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства ни­когда не сопровождаются выпадением чувствительности. 

Лечение сирингомиелии.

Тактика лечения сирингомиелии определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне краниоверте­бральных аномалий возможно динамическое наблюдение. При сирингомиелии на фоне стеноза позво­ночного канала или опухоли спинного мозга лечебная тактика определяется не сирингомиелическим синдромом, а состоянием патологического процесса, вызывающего сирингомиелию. При этих состоя­ниях устранение первичного патологического процесса, как правило, приводит к регрессу или стабили­зации сирингомиелических проявлений. 

Если при миелографии обнаруживается блокада подпаутинного пространства, то показано хирургиче­ское опорожнение кисты. В подавляющем большинстве случаев лечение ограничивается массажем и лечебной физкультурой. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов. Эффект от рентгенотерапии пораженной области спинного мозга сомнительный. 

При краниовертебральных аномалиях единых стандартов оперативного лечения не существует. Пред­ложено около 20 методик оперативных вмешательств. Все модификации операций направлены на нормализацию ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. При идиопатиче­ской сирингомиелии операцией выбора является сиринго-субарахноидальное шунтирование. 

Консервативное лечение при сирингомиелии имеет симптоматический характер и включает меди­каментозную коррекцию болевого синдрома и спастичности. Лечение болевого синдрома требует дифференцированного подхода и определяется превалированием ноцицептивного или нейропатиче­ского компонента боли. Стандартной схемы терапии болевого синдрома при сирингомиелии нет, так как боль развивается на фоне различной степени выраженности поражения задних рогов спинного моз­га и трофических расстройств в мягких тканях и суставах. На ранних стадиях заболевания, когда боли обусловлены главным образом поражением задних рогов, для лечения могут быть использованы анти­конвульсанты и антидепрессанты. При формировании артропатий и присоединении болей суставного характера в лечении целесообразно использовать нестероидные противовоспалительные средства. Медикаментозная коррекция спастичности требуется в более редких случаях. Для этой цели могут быть использованы бахлофен, мидокалм, сирдалуд. 

Рецидивы заболевания и дальнейшее его прогрессирование после временного улучшения или стаби­лизации наблюдаются у 20—40% больных Это может быть связано с прогрессированием рубцово-спа­ечного процесса в области краниовертебрального перехода, дальнейшей каудальной дислокацией мозжечка в костный дефект, развитием спаечного процесса в месте сирингошунтируюшей операции, смешением шунта и т. д. Плохими клиническими прогностическими факторами при хирургическом лече­нии сирингомиелии считают выраженные мышечные атрофии, грубые диссоциированные чувствитель­ные расстройства на большей части поверхности тела, выраженный сколиоз, длительный анамнез за­болевания. 

Прогноз Болезнь медленно прогрессирует, однако на продолжительность жизни не влияет. В далеко за­шедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного параличом гортани.


Похожие статьи Добавь в закладки

Категория: Нервные болезни, неврология | Добавил: MedVUZ | Теги: неврология, ликвор, нейрохирургия, сирингомиелия, спинной мозг
Просмотров: 7465 | Загрузок: 0 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]

РязГМУ поступить контакты сайт история медицинская академия информация скачать акушерство ОЗЗ Доктор Хаус Scrubs сериалы хирургия телефон лекции стоматология офтальмология Хью Лори клиника экзамен Теория Лжи юмор интерны актёры Доктор Тырса терапия PDF практические навыки фармакология учебник диагностика классификация лечение ЕГЭ травматология