Ревматизм относится к группе заболеваний с системным поражением соединительной ткани при иммунологических нарушениях. Инфекционно-аллергический процесс лежит в основе ревматизма, который, начавшись в раннем детстве, иногда проходит через всю жизнь больного, проявляясь разнообразными и повторными атаками. Болезнь может начаться с ангины, дать затем поражение суставов в виде острого суставного ревматизма, поражение мозга в виде малой хореи, поражение сердца в виде эндомиокардита с последующим развитием порока сердца. Всем этим проявлениям сопутствуют повышенная проницаемость стенок капилляров и изменения в кровеносных сосудах, особенно в мелких, типа церебрального эндоваскулита.

Патоморфологической картиной ревматических поражений головного мозга являются характерные для коллагеновых болезней мукоидное набухание, фибриноидный некроз, гомогенизация и гиалиноз сосудистых стенок, эндартериит мелких сосудов. Этому способствует серозно-продуктивный процесс в мягких мозговых оболочках. Поражение нервной системы при ревматизме многообразно, однако чаще всего встречаются мозговой ревмоваску-лит с тромботическим или нетромботическим ишемическим размягчением вещества мозга и подкорковый энцефалит, получивший название ревматической, или малой хореи.

Имеются наблюдения, что малая хорея чаще всего встречается в детском возрасте (см. ниже), тогда как в пубертатном периоде нейроревматизм проявляется в виде гипоталамического синдрома, а у взрослых при длительном существовании ревматизма наблюдаются сосудистые церебральные нарушения.

а) Мозговой ревмоваскулит

Патогенез. Известно, что у больного с пороком сердца могут развиваться инсульты в результате попадания в сосуды мозга эмболов, образующихся из сгустков крови и частичек бородавок, отрывающихся от клапанов сердца. Однако этот механизм развития инсультов при наличии ревматической инфекции является далеко не единственным. Наблюдается также непосредственное поражение ревматическим процессом мозговых сосудов.

Клиника. В ряде случаев больной рассказывает о нарастающем сердечном недомогании, которому он не придавал особого значения, но которое появилось уже несколько дней или недель назад. В день развития гемиплегии больной, как всегда, пошел на работу, но, почувствовав себя плохо, отправился домой. В пути он отметил слабость в левых ноге и руке, которыми, добравшись до дома, совсем перестал владеть. В других случаях катастрофа может развернуться быстрее, тут же на работе или дома, без привходящих причин. Иногда больной не отмечает предшествующего недомогания, и лишь высокий лейкоцитоз крови (10 000 и более), легкий сдвиг формулы влево, повышенная СОЭ (15—20 мм/ч), субфебрильная температура, положительные иммунобиологические титры (антистрептогиалуронидаза, антистрептолизин О), диспротеинемия говорят при наличии эндокардита об активности ревматического процесса.

Внезапность развития гемиплегии на фоне относительного общего благополучного состояния дает основание предполагать возникновение эмболии в мозговые сосуды кровяными сгустками из ушка левого предсердия, где при стенозах митрального клапана могут образоваться тромбы Косвенным подтверждением подобных нарушений может служить обнаружение мерцательной аритмии.

В анамнезе больного нередко бывают отмечены малые инсульты, которые проявлялись в гемипарезе или гемиплегии с афазией, державшихся в течение нескольких часов и прошедших бесследно или оставивших небольшие следы в виде пирамидных знаков. Эти малые инсульты обусловлены мозговым ангиоспазмом, возникающим за счет расстройства иннервации стенки сосудов при ревматическом их поражении. Учитывая такие случаи, не всегда можно заранее предсказать продолжительность только что наступившей гемиплегии.

Как малые, так и большие мозговые инсульты при пороках сердца развиваются обычно без потери сознания, при явлениях головокружения, общей слабости и легкой оглушенности. Чаще всего наступает гемипарез или гемиплегия (если правосторонние, то с афазией), могут быть и гемианестезия, и мозжечковые симптомы, и бульбарные параличи.

Артериальное давление при пороках сердца чаще держится на невысоких цифрах. Нередко отмечается обострение ревмокардита.Мозговой ревмоваскулит может лежать и в основе эпилептического синдрома, а изменения в мозговых оболочках (отек, фиброз, гиалиноз сосудов) обусловливают частые жалобы больных ревматизмом на головные боли.

Лечение проводится противоревматическое, а в случае наличия подтвержденного сосудистого тромбоза — антикоагулянтами.

б)  Ревматическая, или малая, хорея

Слово «хорея» в переводе с латинского означает танец, хороводная пляска. Заболевание бывает обычно у детей школьного возраста, 7—15 лет, чаще девочек. Н. Ф. Филатов (1847—1902), известный отечественный педиатр, считал инфекционную хорею ревматическим поражением головного мозга. О ревматической этиологии хореи говорит тесная связь ее с суставным ревматизмом, эндокардитом и тонзиллитом.

Термин «хорея» ведет свое начало от средних веков, когда это название («танец», «пляска») давали распространенным в те времена судорожным подергиваниям психогенного характера. Тогда считали, что больные различными судорожными заболеваниями одержимы злым духом. Истерические субъекты в силу повышенной внушаемости легко «заражались» этим заболеванием. В народных массах господствовало невежество и суеверие, насаждаемое церковью. Вследствие этого истерические состояния нередко принимали массовый характер и проявлялись в виде плясок, танца (большая хорея). Истерические симптомы могут быть устранены путем воздействия на психику больного, поэтому и одержимые большой хореей нередко исцелялись под влиянием различных религиозных церемоний, в частности у «часовни святого Витта». Отсюда и пошло название «виттова пляска», которое мы и встречаем иногда в описаниях ревматической хореи.

В 1686 г. знаменитый английский врач Сиденгам впервые описал разбираемое нами заболевание, неудачно назвав его хореей. Чтобы оттенить разницу между истерической средневековой хореей и хореей Сиденгама, последнюю стали называть малой, или ревматической, хореей.

Клиника. Симптомы болезни развиваются постепенно. Иногда заболевание начинается с гримасничанья, вычурности движений, рассеянности, что принимается родителями и учителями в школе за шалость и вызывает с их стороны соответствующую реакцию. В дальнейшем появляется ряд непроизвольных, некоординированных и порывистых движений при значительном снижении мышечного тонуса. В некоторых случаях тонус мышц бьюает настолько снижен, что можно даже говорить о паретичном состоянии конечностей (псевдопаралич). Такую форму хореи именуют мягкой хореей (chorea mollis).

Беспорядочно дергаются руки, мышцы туловища и лица. Стояние и ходьба в тяжелых случаях заболевания невозможны. Подергиваются также язык, мышцы гортани и жевательная мускулатура. Вследствие этого могут сильно страдать глотание и речь. В особо тяжелых случаях все тело находится в постоянном сильном беспокойстве. Руки и ноги раскидываются в разные стороны, туловище и голова принимают самые причудливые положения, иногда больного даже сбрасывает с койки. Не только в тяжелых, но и в легких случаях хореи отмечается изменение психики ребенка: расстраиваются память и внимание, развивается пугливость, безразличие, наблюдается беспричинный смех и плач.

Из неврологических симптомов почти всегда отмечается типичный для малой хореи рефлекс Гордон II, заключающийся в следующем: при вызывании коленного рефлекса голень задерживается в разгибательном положении, не возвращаясь к исходной позиции, более длительное время, чем это бывает в норме. Если в этот момент вторично ударить по сухожилию четвероглавой мышцы, то нога вытягивается до прямой линии.

Показательна также проба, которую не удается выполнить больному ребенку: высунуть язык и одновременно зажмурить глаза.

Течение и прогноз. Малая хорея очень редко кончается смертью. Заболевание тем не менее серьезное, так как ему часто сопутствует поражение сердца в форме эндокардита. Малая хорея может повторяться. Длительность ее 1—3 мес, а в тяжелых случаях и больше. Женщины, в детстве болевшие неоднократно рецидивировавшей хореей, должны помнить, что во время беременности, обычно на IV—V месяце, заболевание может легко проявиться вновь. В таких случаях хорея носит не совсем удачное название хореи беременных. Обычно и тут она обусловлена ревматической инфекцией. Иной раз она выражается настолько резко, что приходится прерывать беременность, даже перешедшую во вторую половину. Это не безопасно для жизни женщины и во всяком случае наносит тяжелую психическую травму будущей матери. Вот почему в подобных случаях следует предупредить об этом больную и ее родителей и посоветовать ей не иметь в будущем беременностей.

Патоморфология. На вскрытии умерших от хореи обнаруживали воспалительно-деструктивные изменения, преимущественно выраженные в подкорковых серы образованиях.

Дифференциальный диагноз. Поражение подкорковых ядер лежит и в основе другого типа насильственных движений, наблюдаемых при ревматическом энцефалите. Это тикозно-хореические гиперкинезы, которые не сопровождаются атонией мышц, как при хорее. Они стереотипны и ограничены определенной группой мышц, например: 1) мышцами лица с одновременным закатыванием глаз, вскрикиваниями и затруднениями при глотании; 2) мышцами лица и языка с гримасами, а иногда и с беспокойством в руках и ногах; 3) миоклоническими подергиваниями в мышцах спины, шеи, рук. Течение этих гиперкинезов обычно длительное.

Однако нужно иметь в виду, что гримасничанье, тикозные, навязчивые подергивания могут наблюдаться у невротизированных детей при соматическом неблагополучии— хроническом тонзиллите, лямблиозном гепатохолецистите, туберкулезной интоксикации. Проведенная санация организма часто снимает эти гиперкинезы.

Лечение. При лечении больных малой хореей неплохой эффект дает амидопирин, назначаемый ежедневно в дозе от 1,2 до 1,8 г (т. е. 6 раз по 0,2—0,3 г) в течение 7—8 дней. Можно применять салицилаты.

Ввиду сочетания хореи с ревматическим эндокардитом больные даже со сравнительно легкими формами болезни должны соблюдать постельный режим. При развивающемся ревматическом эндо- или миокардите лечение амидопирином рекомендуется сочетать с пенициллинотерапией.

Сон благоприятно влияет на течение хореи, так как насильственные движения во сне прекращаются. С целью удлинения сна можно давать барбамил (от 0,02 до 0,1 г в сутки с учетом возраста ребенка) с добавлением аминазина (от 0,01 до 0,05 г) как усиливающего действие снотворного. К этому лечению сном надо отнестись с большим вниманием, так как, хотя и редко, могут наблюдаться осложнения в виде коллапса, ослабления дыхательной и сердечной деятельности. Препараты для оказания скорой помощи — камфора, кофеин, лобелин, адреналин, атропин, 40% раствор глюкозы, подушки с кислородом и углекислотой.

в)  Нейролюпус

При другом инфекционно-аллергическом заболевании из группы системного поражения соединительной ткани, системной красной волчанке, поражение как центральной, так и периферической нервной системы встречается почти во всех случаях, что дает право говорить о нейролюпусе (lupus erythematosus — красная волчанка). Чаще других поражений здесь наблюдаются менингомиелиты и радикулоневриты. Иногда субклинически протекающая волчанка может проявиться именно неврологическими синдромами — эпилептическими припадками, невралгиями, полирадикулитами. В таких случаях, как и при ревматизме, заболевание может протекать с атаками. Особенно часто в картину этого системного поражения соединительной ткани вовлекаются почки (нефрит).

Лечение состоит в применении гормональных (стероидных) препаратов (преднизолон).

г)  Нодозный периартериит (узелковый периартериит)

Нодозный периартериит на протяжении ряда месяцев может проявляться поражением то одних, то других органов—пневмонией, язвенной болезнью, гипертоническими кризами, эпилептическими припадками, что дало основание говорить о «хамелеонности» нодозного (узелкового) периартериита (а вернее, панартериита). Особенно характерен лихорадочно-гематологический синдром в сочетании с поражением почек, артериальной гипертонией, высокой СОЭ. Примерно в четверти случаев прощупываются в коже и подкожной клетчатке, иногда по ходу сосудов, плотные узелки, не превышающие по размерам горошину, гистологически представляющие периартериит мелких артерий.

Отмечаются симптомы, свидетельствующие о поражении периферической или центральной нервной системы. Для первой характерно и даже патогномонично последовательное вовлечение отдельных нервов (за счет поражения питающих эти нервы сосудов, т. е. ишемии нервов), которое может представить картину асимметричного полиневрита (полинейропатии). Мучительные, жгучие боли, иногда с локализацией в стопах—частый клинический симптом дебюта заболевания.

Из всех поражений центральной нервной системы чаще всего наблюдаются сосудистые расстройства в головном мозге типа точечных геморрагий с острым отеком ткани или явлениями паренхиматозного (субарахноидального) кровоизлияния на фоне артериальной гипертонии. В основе нередко встречающихся при узелковом периартериите эпилептических припадков также лежат сосудистые расстройства в коре и подкорке. Смерть может наступить на фоне эпилептического статуса.

Среди прочих симцтомов в диагностике может помочь исследование глазного дна и зрения: отек диска (соска) зрительного нерва, отслойка сетчатки, аневризмы сосудов сетчатки, узелки по ходу сосудов, геморрагический нейроретинит.

У детей отмечаются геморрагические менингиты, судорожные припадки, геми- и параплегии, психомоторное возбуждение, бредовое состояние.

Лечение проводится стероидными гормонами.

д)  Системная склеродермия

Для невропатолога важно учесть, что синдром Рейно, т. е. локальная асфиксия пальцев, примерно в 70% является предвестником системной склеродермии. В типичных случаях склеродермии наряду с маскообразным лицом, заостренным носом, окостеневающими ушными раковинами, узкой ротовой щелью и кисетообразными морщинками вокруг рта отмечается гиперпигментация (с депигментацией) кожных покровов, похолодание пальцев рук и ног, тестообразный плотный отек подкожной клетчатки, переходящий в атрофию, артралгии, тугоподвижность в суставах и прогрессирующий полиневритический синдром. Может наблюдаться и дисфагия, обусловленная разрастанием фибриноидно измененной соединительной ткани между мышечными волокнами верхних отделов пищевода, что и затрудняет перистальтику его, а значит, и акт глотания.

Помимо стероидно-гормональной терапии, которая проводится при всех коллагеновых заболеваниях, при склеродермии применяют также лидазу.

е)  Дерматомиозит

При дерматомиозите трофические кожные нарушения сочетаются с болями в мышцах и связках. При отсутствии дерматита, когда можно говорить о полимиозите, постоянные ноющие боли объективно малоубедительны, и лишь биопсия мышцы позволяет уточнить диагноз заболевания. Уже макроскопически можно отметить отечность, тестообразность мышц серого, желто-оранжевого цвета, напоминающих кроличье или рыбье мясо. Микроскопически преобладают дистрофические и воспалительные изменения, коллагеновая деструкция сосудов.

В детском возрасте дерматомиозит протекает тяжело, вызывая поражение ряда внутренних органрв, спастические состояния сосудов, кальциноз мышц с возникающими суставно-мышечными контрактурами (рис. 178).

Лечение — преднизолон и сосудорасширяющие средства.

• Дерматомиозит
• Волчанка системная красная. СКВ
• Синдромы поражения экстрапирамидной системы