Митральный стеноз(МС) — сужениелевого предсердножелудочкового отвер¬стия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиоогическому току крови из него в левый желудочек. Митральная недостаточность (МН) — неспособность левого предсердножелу¬дочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время си¬столы левого желудочка.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
• МС практически всегда возникает вследствие перенесённой острой ревма¬тической атаки, чаще у женщин. В сред¬нем латентный период с момента рев¬матического поражения сердца (кардит) до развития клинических проявлений порока составляет порядка 20 лет, та¬ким образом заболевание манифестиру¬ет между 30 и 40 годами.
• Наиболее частая причина МН — ПМК (2—6% популяции); МН ревматической этиологии возникает менее чем в 1/3 случаев. У мужчин МН возникает чаще.

ПРОФИЛАКТИКА
• Пациентам с заболеваниями, вызывае¬мыми Ргемолитическими стрептокок¬ками группы А, следует назначать адек¬ватную антибактериальную терапию °.
• Пациентам с анамнестическими указа¬ниями на перенесённую острую ревма¬тическую атаку, особенно с поражением сердца (ревматический кардит), необхо¬димо проводить длительную антибиотикопрофилактику рецидивов0.
• Больным с факторами риска развития инфекционного эндокардита необходи¬мо проведение соответствующей анти¬бактериальной профилактики перед стоматологическими манипуляциями, инвазивными процедурами и хирурги¬ческими вмешательствами °.
• Больным с дисфункцией левого желудоч¬ка для предотвращения дилатации его полости, способной послужить причиной развития МН, следует назначать ингиби¬торы АПФ и радреноблокаторы0.
СКРИНИНГ
У пациентов без клинических проявлений диагноз митрального порока обычно вы¬ставляют при обследовании по поводу других заболеваний0. Улиц, перенёсших острую ревматическую атаку, следует проводить скрининг на наличие митраль¬ного порока сердца0. Основной скрининговый метод — аускультация сердца0.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация МС по степени тяжести определяется выраженностью сужения левого предсердножелудочкового отвер¬стия (табл. 1).
Классификация МН по степени тяжести определяется объёмом регургитирующей фракции. По выраженности струи регур¬гитации в левом предсердии выделяют четыре степени МН.
• Минимальная (степень I). Регургитация на уровне створок (длина струи регурги¬тации до 4 мм от основания створок мит¬рального клапана в левом предсердии).
• Средняя (II). Регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия на 1/3(1015 мм).
• Выраженная (III). Регургитирующий поток проникает до середины левого предсердия.
• Тяжёлая (IV). Регургитация по всей дли¬не левого предсердия.


ДИАГНОЗ

АНАМНЕЗ
Следует учитывать, что митральные поро¬ки характеризуются длительным периодом отсутствия клинической симптоматики0.
• Необходимо тщательно расспрашивать больного, обращая особое внимание на перенесённую ревматическую атаку, наличие в семейном анамнезе врождён ных заболеваний сердца и соедини¬тельнотканных дисплазий, что необхо¬димо для установления критериев ревматизма0.
• Критерии ревматизма — см. статью «Лихорадка острая ревматическая».
• При расспросе следует обратить внима¬ние на наличие следующих жалоб0

❖ Одышка (при физической нагрузке, пароксизмальная ночная одышка, сер¬дечная астма) ❖ Повышенная утомляе¬мость ❖ Ощущение сердцебиения
❖ Ощущение дискомфорта в левой по¬ловине грудной клетки ❖ Кровохарканье





❖ Охриплость голоса ❖ Синкопальные состояния (при ПМК) ❖ Признаки эм¬болических осложнений с поражением сосудов головного мозга (ТИА, прехо¬дящие нарушения зрения и т.д.) ❖ Пе¬риферические отёки ❖ Ощущение тяже¬сти в правом подреберье.
• Нужно учитывать, что ухудшение состо¬яния больных может происходить по причинам, приводящим к усилению ра¬боты сердца и увеличению сердечного выброса, — лихорадка, пароксизмальная тахикардия, анемия, беременность, тиреотоксикоз. Большое значение име¬ют повторные ревматические атаки (при этом 60% больных их не замечают)0.
• Острую тяжёлую МН следует подозре¬вать у больных с внезапно развившейся одышкой, отёком лёгких и/или кардиогенным шоком. Необходимо обращать внимание на следующие жалобы0.
❖ Выраженная одышка.
❖ Кашель, в ряде случаев со светлой мокротой (иногда с примесью крови).
❖ Ортостатическая артериальная гипотензия.
❖ Признаки правожелудочковой недо¬статочности (дискомфорт в правом подреберье, быстрое насыщение во время еды, отёки).
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
При проведении фискального обследо¬вания необходимо обращать внимание на наличие следующих симптомов0. Митральный стеноз
• Внешний вид — митральное лицо (fades mitralis): синюшные губы и крас¬ные щёки.
• Пульс — нормальная скорость нараста¬ния пульсовой волны, слабое наполнение.
• Шейные вены — не изменены при от¬сутствии правожелудочковой недоста¬точности.
• Верхушечный толчок — обычные лока¬лизация и интенсивность. Смещение указывает на наличие сопутствующей МН или аортального порока.
• В ряде случаев выявляют диастолическое дрожание (симптом «кошачьего мурлыканья»).
• Аускультация, тоны.
❖ I тон — усилен («хлопающий»). При выраженных фиброзных изменениях, кальцинозе створок или их деформа¬ции усиление может исчезнуть.
❖ II тон — не изменён (при отсутствии лёгочной гипертензии). При наличии лёгочной гипертензии выслушивают акцент II тона над лёгочной артерией.
❖ Тон («щелчок») открытия митрально¬го клапана (в диастолу).
❖ Усиленный I тон, II тон и тон откры¬тия митрального клапана образуют «ритм перепела».
• Аускультация, шумы.
❖ Диастолический шум — низкочастот¬ный, носит характер декрещендо, воз¬никает сразу после тона открытия митрального клапана, усиливается после физической нагрузки. Лучше выслушивается в положении лёжа на левом боку.
❖Диастолический шум недостаточнос¬ти клапана лёгочной артерии (шум Грэма Стилла). Митральная недостаточность
• Пульс — при тяжёлой МН с быстрым > подъёмом, среднего наполнения, при
развитии мерцательной аритмии — не¬ритмичный.
• Шейные вены — не изменены в отсут¬ствие лёгочной гипертензии.
• Верхушечный толчок — разлитой, дли¬тельный, смещён влево.
• Аускультация, тоны.

❖ I тон — нормальный или ослаблен (при тяжёлой МН).
❖ II тон — расщеплён (быстрое опорож¬нение левого желудочка приводит к ран¬нему аортальному компоненту), может плохо выслушиваться изза шума.
❖ III тон — часто выслушивается, нео¬бязательно связан с наличием левожелудочковой недостаточности.
❖ IVтон — выслушивается редко (не выс¬лушивается при мерцательной аритмии).
• Аускультация, шумы — высокочастотный голосистолический шум, максимально вы¬ражен на верхушке сердца, может иррадиировать влево в подмышечную область (при поражении задней створки митраль¬ного клапана) и вверх вдоль грудины (при поражении передней створки). Шум уси¬ливается при увеличении постнагрузки (изометрическое напряжение рук). ПМК. Митральный щелчок — дополни¬тельный аускультативный феномен, вы¬слушивающийся на верхушке сердца в среднюю или позднюю систолу. Также возможно выявление систолического шума митральной регургитации. Острая МН характеризуется симптома¬тикой кардиогенного шока или отёка лёг¬ких. При физикальном обследовании вы¬являют следующие признаки.
• Голосистолический шум на верхушке, проводящийся в левую подмышечную область. В ряде случаев шум может иррадиировать на основание сердца. Шум при отсутствии острой тяжёлой МН мо¬жет быть непродолжительным.
• Наличие III и IV тонов (последний — у больных с синусовым ритмом).
• Признаки правожелудочковой недоста¬точности (набухание шейных вен, гепатомегалия, отёки нижних конечностей).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Всем пациентам с митральным пороком сердца следует провести стандартный общий и биохимический анализы крови (скрининг на СД, гиперхолестеринемию, оценка состояния функций печени и по¬чек), что особенно важно при предпола¬гаемом дальнейшем оперативном лече¬нии °. У больных с митральным пороком и мерцательной аритмией следует оце¬нить функцию щитовидной железы °.

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЭКГ. Всем пациентам с митральным по¬роком сердца следует провести ЭКГ в 12 стандартных отведениях. Обращают вни¬мание на наличие следующих признаков0.
• МС: при синусовом ритме — Pmitrate, глубокая отрицательная фаза зубца Р в отведении V,; часто наблюдают мерца¬тельную аритмию. При наличии призна¬ков гипертрофии левого желудочка не¬обходимо исключить другие её причины (МН, аортальный порок, АГ).
• МН: при синусовом ритме выявляют признаки гипертрофии и дилатации ле¬вого предсердия. Признаки гипертро¬фии левого желудочка (а также обоих предсердий) регистрируют при далеко зашедшей стадии МН при наличии лё¬гочной гипертензии.
• ПМК: обычно изменения на ЭКГ отсут¬ствуют. Могут регистрироваться двух¬фазные или отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, aVF, а также наджелудочковые и желудочковые экстраси¬столы.
Рентгенография. Всем больным с мит¬ральным пороком сердца следует прове¬сти рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях с контрастиро¬ванием пищевода бариевой взвесью. Сле¬дует обратить внимание на наличие сле¬дующих признаков0.
• МС ❖ Признаки венозной лёгочной ги¬пертензии, наличие линий Керли типа Б
❖ При артериальной лёгочной гипертен¬зии отмечают симптом «ампутации»
❖ Расширение ствола и ветвей лёгочной артерии ❖ В прямой проекции — выбу¬хание ушка левого предсердия и ствола лёгочной артерии (третьей и второй дуг сердца) ❖ Иногда выявляют кальцификацию митрального клапана ❖ В правой косой проекции увеличенное левое предсердие оттесняет контрастированный пищевод кзади (обычно по дуге ма¬лого радиуса).

• МН ❖ Дилатация левого предсердия и его ушка (третья дуга) ❖ Увеличение левого желудочка (четвёртая дуга) ❖ Кардиомегалия при далеко зашедшей стадии поро¬ка ❖ При выраженной МН — характер¬ные признаки лёгочной гипертензии.
• ПМК: обычно рентгенографические из¬менения отсутствуют.
ЭхоКГ. Всем больным с митральным по¬роком сердца необходимо провести ЭхоКГ0.
• Больным с МС проведение транс¬торакальной ЭхоКГ показано в следую¬щих случаях.
❖ Диагностика МС, оценка гемодинамической тяжести (градиент, площадь митрального отверстия, давление в лёгочной артерии), оценка состояния правого желудочка.
❖ Оценка морфологии митрального кла¬пана с целью определения возможно¬сти проведения чрескожной баллон¬ной вальвулотомии.
❖ Диагностика и оценка сопутствующих клапанных поражений.
❖ Динамическое обследование больных с известным диагнозом МС при изме¬нении клинической картины.
❖ Оценка изменений градиента и дав¬ления в лёгочной артерии в ответ на нагрузку у больных с расхождением данных при исследовании в покое и клинической картины.
• В следующих случаях больным с МС по¬казано проведение чреспищеводной ЭхоКГ.
❖ Исключение наличия тромбов в левом предсердии у больных, которым пла¬нируется чрескожная баллонная вальвулотомия или кардиоверсия.
❖ Оценка морфологии митрального кла¬пана и внутрисердечной гемодинами¬ки при малоинформативных результа¬тах трансторакальной ЭхоКГ.
• Больным с МН проведение транстора¬кальной ЭхоКГ показано в следующих случаях.
❖ Исходное обследование с целью оцен¬ки тяжести МН и функции левого же¬лудочка у любого пациента с подозре¬нием на наличие МН.
❖ Уточнение механизма МН.
❖ Ежегодное и полугодовое динамическое наблюдение за состоянием функции ле¬вого желудочка (контроль фракции выброса левого желудочка и конечно¬го систолического размера) у больных с тяжёлой МН без клинических про¬явлений.
❖ Оценка состояния сердца при измене¬нии клинической симптоматики.
❖ Определение исходного состояния сер¬дца после хирургического лечения МН.
• Проведение ЭхоКГ с применением чреспищеводного датчика показано для оценки МН у больных, у которых при проведении трансторакального иссле¬дования получены малоинформативные данные о тяжести и механизмах МН и состоянии функции левого желудочка. Мон итерирование ЭКГ. Больным с ПМК и наличием таких клинических проявлений, как ощущение сердцебиения и синкопаль¬ные состояния, показано проведение суточ¬ного мониторирования ЭКГ по Холтеру 0 Диагностические тесты (лабораторные, неинвазивные и инвазивные исследова¬ния) при митральных пороках.
• Рутинное исходное обследование: об¬щий и биохимический анализы крови, рентгенография органов грудной клет¬ки, ЭхоКГ (также в порядке динамичес¬кого контроля).
• Катетеризация сердца для характерис¬тики дисфункции левого желудочка, особенно при быстром её прогрессировании.
• Коронароангиография больных старше 35 лет или с факторами риска ИБС, ко¬торым планируется хирургическое лече¬ние порока.
Катетеризация сердца. В следующих случаях необходимо направлять больных с МС для проведения катетеризации сердца0.
• Оценка тяжести МС у больных, кото¬рым предполагается проведение чрес¬кожной баллонной вальвулотомии, при расхождении клинической картины и данных ЭхоКГ.
• Оценка состояния лёгочной артерии, давления в левом предсердии и конеч¬ного диастолического давления в левом желудочке в случаях, когда имеются расхождения между клинической карти¬ной и/или рассчитанным давлением в лёгочной артерии и тяжестью МС по данным двухмерной ЭхоКГ.
• Оценка изменений давления в лёгочной артерии и левом предсердии в ответ на нагрузку в случае, когда имеются рас¬хождения между клинической картиной и гемодинамическими показателями, оп¬ределёнными в покое поданным ЭхоКГ
В следующих случаях необходимо направ¬лять больных с МН для проведения кате¬теризации сердца0.
• При малой информативности неинвазивных методов исследования относи¬тельно тяжести МН и состояния функ¬ции левого желудочка, а также при не¬обходимости хирургического лечения.
• При расхождении клинической картины и данных неинвазивных методов иссле¬дования относительно тяжести МН.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
• Следует учитывать, что не каждый выс¬лушиваемый шум следует рассматривать как патологический, так как в ряде слу¬чаев он может быть функциональным0.
• При тщательном обследовании диагноз митрального порока обычно не вызывает сомнений. Цель дифференциальной диаг¬ностики, как правило, состоит в установ¬лении этиологии клапанного поражения0.
• Дифференциальная диагностика при митральных пороках сердца.
❖ МС дифференцируют с ♦ миксомой левого предсердия (двухмерная ЭхоКГ)
♦ другими клапанными дефектами (МН, стеноз трёхстворчатого клапана) (ЭхоКГ) ♦ дефектом межпредсердной перегородки: ЭхоКГ (нет увеличения левого предсердия), фиксированный и расщеплённый II тон.
❖ МН диффсреЕУцируют с ♦ гипер¬трофической кардиомиопатией (ЭхоКГ)
♦ лёгочной или трикуспидальной регургитацией (ЭхоКГ) ♦ дефектом межже¬лудочковой перегородки (ЭхоКГ, вентрикулография).
❖ ПМК дифференцируют с ♦ другими клапанными поражениями (ЭхоКГ)
♦ констриктивным перикардитом (рент¬генография, ЭхоКГ) ♦ аневризмой лево¬го желудочка (рентгенография, ЭхоКГ).

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТА
Пациентов с подозрением на наличие митрального порока следует направлять на консультацию к кардиологу в случаях неопределённого диагноза или когда име¬ются сомнения в тяжести нарушений фун¬кции клапана, требующие уточнения для выработки правильной тактики ведения больных0. Консультация кардиолога по¬казана в следующих случаях.
• Несоответствие клинической картины и выраженности митрального порока или дисфункции левого желудочка по дан¬ным трансторакальной ЭхоКГ
• Малоинформативные результаты тран¬сторакальной ЭхоКГ, требующие прове¬дения чреспищеводной ЭхоКГ.
• Необходимость уточнения тяжести мит¬рального порока.
• Признаки увеличения левого желудоч¬ка или снижения его функции.
• Необходимость проведения дополни¬тельных методов исследования, включая чреспищеводную ЭхоКГ и катетериза¬цию сердца, перед принятием решения о хирургическом лечении порока.
Пациентов с ПМК следует направлять на консультацию к кардиологу в случае нео¬пределённого диагноза или при наличии сопутствующих сердечных и внесердечных проявлений, требующих уточнения0.


ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Увеличение выживаемости, устранение или облегчение клинической симптома¬тики, профилактика осложнений.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Госпитализация показана больным с по¬дозрением на острую МН°.
• Определение тяжести и установление возможной этиологии клапанной дис¬функции.
• Исключение сопутствующего инфекци¬онного эндокардита и острой ишемии миокарда.
• Начало лечения.

• Госпитализация показана больным с клиническими проявлениями митраль¬ного порока, не поддающимися адекват¬ному контролю в амбулаторных услови¬ях0.
• Госпитализация необходима больным без клинических проявлений, но с про¬грессирующим увеличением сердца или снижением его сократительной способ¬ности0.
• На госпитализацию следует направлять пациентов, которым показано оператив¬ное лечение0.
Критерии выписки больного из стационара0.
• Завершение полноценного обследова¬ния пациента с рекомендациями, выпол¬нение которых осуществимо в амбула¬торных условиях.
• Хроническое стабильное состояние па¬циента, которое может поддерживаться в амбулаторных условиях врачом общей практики под контролем кардиолога.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Объём мероприятий по изменению обра¬за жизни зависит от функционального ста¬туса больного и прогноза заболевания0. Больные без клинических проявлений мо¬гут вести обычный образ жизни, избегая чрезмерных физических нагрузок и избы¬точного потребления поваренной соли0.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
• При отсутствии клинической симптома¬тики необходимости в специфическом медикаментозном лечении нет. У боль¬ных с тяжёлой МН и отсутствием кли¬нических проявлений оправдано назна¬чение ингибиторов АПФ с целью замедления прогрессирования дисфун¬кции левого желудочкас.
• Всем пациентам с митральным пороком показана профилактика ревматизма0 — см. статью «Лихорадка острая ревмати¬ческая».
• При наличии клинических проявлений показано назначение диуретиков (для уменьшения давления в левом предсер¬дии и выраженности лёгочной гипер¬тензии)0.
• Возможно назначение радреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов, не относящихся к производным дигидропиридина (верапамил и дилтиазем), ко¬торые замедляют ЧСС и улучшают на¬полнение левого желудочка, увеличивая продолжительность диастолы.
• Лечение мерцательной аритмии (см. статью «Фибрилляция предсердий»).
• Назначение антикоагулянтов показано в следующих случаях0.
❖ Мерцательная аритмия, пароксизмальная или постоянная.
❖ Тромбоэмболии в анамнезе.
❖ Тяжёлый МС и увеличение левого предсердия более 5,5 см (по данным ЭхоКГ).

• При рецидивирующих тромбоэмболиях несмотря на терапию варфарином пока¬зано увеличение его дозы вплоть до до¬стижения целевых значений MHO 3,0 (от 2,5 до 3,5) или добавление ацетил¬салициловой кислоты (80— 100 мг/сут), дипиридамола (400 мг/сут), тиклопидина (250 мг 2 раза в сутки) или клопидогрела (75 мг 4 раза в сут)°.
• Больным с анамнестическими указани¬ями на ревматическую атаку показана вторичная профилактика ревматизма (см. выше)0.
• Больным с ПМК при наличии сердце¬биений и тревожных состояний показа¬но назначение радреноблокаторов°.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Больных с митральным пороком сердца и наличием клинических проявлений следу¬ет рассматривать как потенциальных кан¬дидатов для хирургического лечения0. Показания к хирургическому лечению МС.
• Наличие клинических проявлений (сер¬дечная недостаточность Ш~IVфункци¬ональных классов по НьюЙоркской классификации) при площади отверстия митрального клапана менее 1,5 см2.
• Наличие выраженной лёгочной гипер¬тензии (систолическое давление в лё¬гочной артерии более 50 мм рт.ст. в по¬кое или выше 60 мм рт.ст. при нагрузке).
Хирургическое лечение МН, не связан¬ной с наличием ИБС, показано в следую¬щих случаях.
• Наличие выраженных клинических про¬явлений, вызванных митральной регургитацией (острой или хронической).
• Наличие мерцательной аритмии.
• Наличие лёгочной гипертензии (давле¬ние в лёгочной артерии более 50 мм рт.ст. в покое или выше 60 мм рт.ст. при нагрузке).
• Наличие выраженной систолической дисфункции левого желудочка (фракция выброса левого желудочка менее 30%, конечный систолический размер лево¬го желудочка более 55 мм) при высокой вероятности сохранности хорд.
Тип оперативного вмешательства опре¬деляется функциональным статусом па¬циента и морфологией клапана.
ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА
• Следует разъяснять пациентам природу заболевания и его естественное течение0.
• Необходимо рекомендовать пациентам надлежащий режим физической актив¬ности в зависимости от типа и выражен¬ности митрального порока0. Не следует ограничивать физическую активность пациентов при отсутствии клинических проявлений.
• Следует разъяснять пациентам призна¬ки ухудшения течения заболевания °.

❖ Пациентам нужно рекомендовать фиксировать все изменения, касаю¬щиеся выраженности клинических проявлений.
❖ Клинические проявления, позволяю¬щие заподозрить ухудшение течения заболевания: ♦ одышка ♦ снижение пе¬реносимости физических нагрузок ♦ повышенная утомляемость ♦ стенокар¬дия ♦ обморочные состояния f отёки.

• Больным с анамнестическими указаниями на перенесённую ревматическую атаку следует разъяснить принципы профилак¬тики инфекции, вызванной ргемолитическим стрептококком группы А.
• Необходимо разъяснить пациентам важ~ ность профилактики инфекционного эн¬докардита0.
• Для профилактики инфекционного эн¬докардита применяют амоксициллин, а при аллергии к пенициллинам — клиндамицин, цефалексин, азитромицин или рокситромицин.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТА
• Следует проконсультироваться с карди¬ологом по вопросам, касающимся ле¬карственной терапии и принятия реше¬ния о необходимости хирургического лечения0.
• Консультация кардиолога необходима в отношении тактики ведения пациентов в следующих случаях0.
❖ Умеренный или тяжёлый митральный порок по данным трансторакальной ЭхоКГ.
❖ Клинически выраженный митральный порок.
❖ Несоответствие клинической картины и данных, полученных при ЭхоКГ.
❖ Динамика ранее существовавших симптомов и появление новых.
❖ Митральный порок с дисфункцией ле¬вого желудочка.
• На консультацию к кардиологу следует направлять пациентов с прогрессирую¬щим течением заболевания, требующим более тщательного наблюдения, а также больных, которым необходимо продол¬жить обследование с применением инвазивных процедур или тех, у кого плани¬руется оперативное лечение порока0.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
• Тщательно спланированный график ди¬намического наблюдения за пациента¬ми с митральным пороком позволяет контролировать функциональный ста¬тус и определить оптимальное время для хирургического лечения0.
• Частота и объём обследования опреде¬ляются наличием и динамикой клини¬ческих проявлений0.
• Больные с лёгким МС илиумеренпой МН и отсутствием клинических проявлений должны проходить в плановом порядке ежегодное обследование, включающее оценку жалоб, анамнеза, данных физикального исследования, рентгенографию органов грудной клетки и ЭКГ. При отсут¬ствии изменений в клиническом статусе проведение ЭхоКГ ежегодно у данной ка¬тегории больных не показано0.
• Больные с тяжёлой МН и отсутствием клинических проявлений должны про¬ходить обследование каждые 6 мес с применением ЭхоКГ0.

ПРОГНОЗ
• Прогноз определяется наличием клини¬ческих проявлений.
• При естественном течении заболевания прогноз неблагоприятный: ожидаемая продолжительность жизни (в отсутствие лечения) обычно составляет 2—5 лет от момента развития клинических прояв¬лений.
• При естественном течении тяжёлой МН с клиническими проявлениями в течение 5 лет умирают от 30 до 55% больных.