Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс сердца и суставов, вызываемое (3гемолитическим стрептококком группы А, возникающее у генетически предрасположенных людей.
Эпидемиология. Первичная заболеваемость ОРЛ в России — 0,03. Частота впервые выявленных ревматических пороков сердца — 0,065:1000 населения. Распространённость — 0,5:1000 детского и 3:1000 взрослого населения. Преобладающий возраст 7—15 лет.

ПРОФИЛАКТИКА
ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА
Цель: адекватная противострептококковая терапия острых стрептококковых инфекций для предотвращения ОРЛ.

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ТОНЗИЛЛИТА, ВЫЗВАННОГО ГЕМОЛИТИЧЕСКИМ СТРЕПТОКОККОМ ГРУППЫ А
Пенициллины — ЛС первого ряда.
• Беизатин беизилпеиициллин в/м в течение одного дия

❖ взрослым 2,4 мли ЕД
❖ детям с массой тела <25 кг по 0,375 г/кг в 2 приёма

❖ детям с массой тела >25 кг по 750 мг/сут в 2 приёма.
• Амоксициллин внутрь в течение 10 дией
❖ взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки

❖ детям 0,375 г/сут.
• Феиоксиметилпенициллии внутрь в течение 10 дцей

❖ взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки 

❖ детям с массой тела >25 кг по 250 мг 3 раза в сутки.
При непереносимости пенициллинов — резервные ЛС.
Азитромиции внутрь

❖ взрослым по 0,5 г в первые сутки, затем по 0,25 г/сут в течение бдней 

❖ детям по 12 мг/кг 1 раз в сутки в течение 5 дией.
Мидекамиции внутрь

❖ взрослым по 0,4 г 3 раза в сутки в течение 10 дией

❖ детям по 50 мг/кг в 2 приёма в течение 10 дией.
Рокситромиции внутрь

❖ взрослым по 0,3 г/сут в 2 приёма в течение 10 дией
❖ детям по 5 мг/кг в 2 приёма в течение 10 дией.
Кларитромиции внутрь или в/м

❖ взрослым по 0,5 г/сут в 2 приёма в течение 10 дней

❖ детям по 15 мг/кг в 2 приёма в течение 10 дией.
Спирамиции внутрь или в/м

❖ взрослым по 3 млн ЕД 2 раза в сутки в течение 10 дней ❖ детям по 1,5 млн ЕД 2 раза в сутки в течение 10 дией.
При непереносимости пенициллинов и макролидов — резервные антибиотики.
Клиндамиции в/м о взрослым 0,15 г 4 раза в сутки в течение 10дией ❖детям по 20 мг/кг/сут в 3 приёма в течение 10 дией.
Лиикомицин в/м

❖ взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки в/м в течение 10 дией
❖ детям по 30 мг/кг/сут в 3 приёма втечение 10 дней.

ЛЕЧЕНИЕ РЕЦИДИВИРУЮЩЕГО ТОНЗИЛЛИТА, ВЫЗВАННОГО рГЕМОЛИТИЧЕСКИМ СТРЕПТОКОККОМ ГРУППЫ А
Амоксициллин + клавулановая кислота внутрь ❖ взрослым по 1,875 г/сут в 3 приёма в течение 10 дией ❖ детям по 40 мг/кг в 3 приёма в течение 10 дией.
Клиидамицин внутрь ❖ взрослым по 0,6 г/сут в 4 приёма в течение 10 дней
❖ детям по 20 мг/кг/сут в 3 приёма в течение 10 дцей.
• Лиикомиции внутрь ❖ взрослым по 1,5 г/сут в 3 приёма в течение 10 дией
❖ детям по 30 мг/кг/сут в 3 приёма втечение 10 дией.
• Цефуроксим внутрь ❖ взрослым по 0,5 г/сут в 2 приёма в течение 10 дией
❖ детям по 20 мг/кг/сут в 2 приёма в течение 10 дней.
ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА
Цель: предупреждение повторных атак ОРЛ и прогрессирования ревматического порока сердца. Вторичную профилактику начинают сразу после окончания этиотропиой аитистрептококковой терапии ОРЛ. Длительность вторичной профилактики: для больных, перенесших ОРЛ без кардита (полиартрит, хорея) — 5 лет; для больных, перенесших первичную или повторную ОРЛ с кардитом — более 5 лет или пожизненно. Основным ЛС, применяемым для вторичной профилактики ОРЛ, служит пенициллин пролонгированного действия бензатин бензилпенициллин0, вводимый в/м 1 раз в 3 нед • взрослым по 2,4 мли ЕД
• детям при массе тела <25 кг 600 000 ЕД, а при массе тела >25 кг — 1,2 мли ЕД°. ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА БАКТЕРИАЛЬНОГО ЭНДОКАРДИТА У ПАЦИЕНТОВ С РЕВМАТИЧЕСКИМ ПОРОКОМ СЕРДЦА0 — см. статью «Эндокардит инфекционный, профилактика».

КЛАССИФИКАЦИЯ
III степень активности: лихорадка, острый ревматический полиартрит, миокардит, высокие титры противострептококковых AT, увеличение СОЭ >40 мм/ч; возможны панкардит, серозит. 11 степень активности: преобладают умеренно выраженные симптомы поражения сердца в сочетании с субфебрильной температурой тела, полиартралгиями или моноолигоартритом, возможна хорея; в общем анализе крови выявляют лейкоцитоз, СОЭ — в пределах 20—40 мм/ч. i степень активности отличает моносиндромность (лёгкий кардит либо малая хорея). Лабораторные показатели соответствуют норме или изменены незначительно.


ДИАГНОЗ

АНАМНЕЗ
ОРЛ возникает через 2—3 нед после ангины. Жалобы: боли в крупных суставах, при развитии ревмокардита — боли в области сердца, сердцебиение, одышка.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Температурная реакция варьирует от субфебрилитета до лихорадки.
Исследование кожи

❖ Кольцевидная эритема (бледнорозовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) — характерный, но редкий (14—17% всех случаев ОРЛ) признак

❖ Подкожные ревматические узелки (мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости) — характерный, но редкий (1—3% всех случаев ОРЛ) признак.
Исследование суставов

❖ В патологический процесс вовлечены коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы

❖ Боли имеют нестойкий характер

❖ Воспалительные изменения варьируют (от полного отсутствия при полиартралгиях до экссудативных изменений с ограничением объёма движений)

❖ Суставной синдром быстро разрешается на фоне НПВС; деформации не развиваются.
• Аускультация сердца.
Систолический шум, отражающий митральную регургитацию, имеет следующие характеристики

♦ по характеру длительный, дующий

♦ связан с первым тоном, занимает большую часть систолы

♦ выслушивается на верхушке сердца, проводится в левую подмышечную область.
Мезодиастолический шум, отражающий митральный стеноз, имеет следующие характеристики

♦ выслушивается на верхушке сердца в положении на левом боку при задержке дыхания на выдохе

♦ часто следует за третьим тоном или заглушает его.
Протодиастолический шум, отражающий аортальную регургитацию, имеет следующие характеристики

♦ выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперёд имеет дующий, убывающий характер 

♦ начинается сразу после второго тона 

♦ при ревмокардите протодиастолический шум сочетается с систолическим, так как изолированное поражение аортального клапана не типично для ревматизма.
• Исследование нервной системы в 6— 30% случаев выявляет признаки малой хореи (гиперкинез, проявляющийся насильственными вычурными движениями). В 5—7% случаев ОРЛ хорея выступает единственным признаком заболевания.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Общий анализ крови: лейкоцитоз, повышение СОЭ.
Повышение концентрации СРБ, как и изменения общего анализа крови, отражает воспалительные изменения в крови.
Бактериологические исследования: выявление в мазке из зева ргемолитического стрептококка может свидетельствовать как об остром процессе, так и о его носительстве.
• Серологические исследования: повышение тигров антистрептолизина О и повышение титров антигиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы В.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЭКГ: нарушения ритма и проводимости отражает миокардит.
ЭхоКГ важна для уточнения патологии клапанов и выявления перикардита.
Следует помнить, что миокардит и/или перикардит при ОРЛ всегда сопровождаются вальвулитом.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
Диагностические критерии АА. Киселя и Т.Д. Джонса пересмотрены Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г.°
Большие критерии: 1) кардит; 2) полиартрит; 3) хорея; 4) кольцевидная эритема; 5) подкожные ревматические узлы. Малые критерии: 1) клинические: артралгий, лихорадка; 2)лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ; 3) удлинение интервала Р—Q на ЭКГ.
Данные, подтверждающие предшествующую стрептококковую инфекцию:
1) положительные результаты исследования мазков из зева на (3гемолитический стрептококк группы А или положительный тест быстрого определения стрептококкового группового Аг А; 2) повышенные или повышающиеся титры противострептококковых AT. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую (3гемолитическую стрептококковую инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности наличия ОРЛ.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Поскольку ОРЛ — не единственное заболевание, в котором суставной синдром сочетается с поражением клапанов сердца, следует иметь в виду и другие патологические состояния.
Бактериальный эндокардит.
Реактивный артритудетей после носоглоточной инфекции.
Эндокардит Либмана—Сакса при СКВ.
Анкилозирующий спондилоартрит.
Миокардитудетей в отсутствие стрептококковой инфекции.
Пролапс митрального клапана в сочетании с синдромом гипермобильности суставов.
Болезнь Лайма.


ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Эрадикация (3гемолитического стрептококка.
Подавление активности ревматического процесса.
Предотвращение формирования порока сердца.
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ Госпитализируют всех пациентов.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Постельный режим назначают на 2 —
3 нед. Показана диета, богатая витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов. Физиотерапевтическое лечение не показано.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Этиотропная (антистрептококковая) терапия
Бензилпенициллин применяют у взрослых и подростков по 400 0001 000 000 ЕД
4 раза в сутки в/м в течение 10 дней, у детей по 100 000150 000 ЕД 4 раза в сутки в/м в течение 10 дней. В дальнейшем переходят на применение пенициллинов длительного действия в режиме вторичной профилактики.
При аллергии к пенициллинам назначают макролиды:
рокситромицин детям по 5—8 мг/кг/сут, взрослым по 150 мг 2 раза в сутки внутрь;
кларитромицин детям по 7,5 мг/кг/сут, взрослым по 250 мг 2 раза в сутки внутрь.

Патогенетическая (противовоспалительная) терапия
ГК применяют при остром течении заболевания, наличии ярко и умеренно выраженного кардита, II и III степени активности ОРЛ°. Преднизолон назначают взрослым и подросткам по 20 мг/сут, детям по 0,7—0,8 мг/кг в один приём утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем 2 нед). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5—7дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5—2 мес.
НПВС назначают при слабо выраженном ревмокардите, ревматическом артрите без признаков артрита, минимальной активности процесса, а также при снижении высокой активности и отмене ГК, а также при повторной ОРЛ на фоне ревматического порока сердца. Диклофенак назначают взрослым и подросткам по 25—50 мг 3 раза в сутки, детям по 0,7—1 мг/кг 3 раза в сутки до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1,5—2 мес).
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение ревматических пороков сердца — лечение не острой ревматической лихорадки, а её продолжения, т.е. ревматической болезни сердца.
ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА
Разъяснение больным смысла длительной бициллинопрофилактики, а также вторичной профилактики бактериального эндокардита осуществляют в интересах обеспечения приверженности лечению. Тем не менее исследований, посвященных самостоятельной роли обучения больных в лечении ОРЛ, не проводили.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
По окончании этиотропного и патогенетического лечения начинается этап вторичной профилактики (схемы и сроки см. в подразделе «Профилактика»). В ходе длительного наблюдения больного отслеживают показатели воспалительной активности, а также динамику клапанных изменений и состояние гемодинамики.

ПРОГНОЗ
Вероятность формирования порока сердца выше при высокой активности ОРЛ, а также при неадекватном лечении. При сформированном пороке сердца прогноз определяется степенью нарушения гемодинамики.