Медицинский портал. студентам, врачам, медицинские книги

скачать медицинские учебники, лекции

Главная » Файлы » Психиатрия

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА
[ Скачать с сайта (79.5Kb) ] 19.10.2010, 18:57


БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА
Болезнь Альцгеймера — манифестирующее преимущест¬венно в предстарческом возрасте атрофическое заболевание головно¬го мозга, которое сопровождается нарушениями высших корковых функций и приводит к тотальному слабоумию (афато-апракто-агностической деменции).
Распространенность
Случаи болезни Альцгеймера составляют от 0,3 до 0,5% всех поступлений в психиатрические больницы. Женщины страдают болезнью Альцгеймера значительно чаще, чем мужчины.
Клинические проявления
Заболевание начинается чаще в 55—56 лет, а средняя его продолжительность составляет от 8 до 9 лет.
Она характеризуется относительно медленно прогрессирующими признаками органического снижения, развитием слабо систематизированного и мало разработанно¬го паранойяльного бреда ревности или ущерба.
Дальнейшее течение заболевания оказалось типичным для болезни Альцгеймера, т. е. постепенно нарастали характерные проявления слабоумия и признаки афазии, апраксии, агнозии и т. п. У этих больных заболевание начиналось в более молодом возрасте (в среднем 47 лет), а его продолжительность в целом доходила до 20 лет.
В описанных случаях болезни Альцгеймера обнаруживаются те же особые условия возникновения, которые были от¬мечены при психотических формах старческого слабоумия и других так называемых органических психозах. В частности, выявляется роль конституционально-генетического предрасположения в виде отягощенности эндогенными психозами или личностными аномалиями, а также определенные преморбидные особенности больных.
В целом болезнь Альцгеймера отличается от других ведущих к слабоумию заболеваний позднего возраста достаточно выраженным постоянством стереотипа развития и особой устойчивостью к допол-нительным патогенным факторам. Описаны лишь отдельные и отно¬сительно редкие клинические варианты альцгеймеровской атрофии, например с более ограниченной атрофией, единичные случаи заболевания с миоклониями на инициальном этапе. Несколько чаще встречаются варианты болезни Альцгеймера, сопровождающиеся выраженной аспонтанностью в начальной стадии и напоминающие этим клиническую картину болезни Пика. Об устойчивости стереотипа развития болезни Альцгеймера к дополнительным патогенным факторам свидетельствуют и наблюдения, выявившие, что сравнительно частое присоединение к атрофическому процессу тех или других сосудистых изменений не влияет на его проявления и течение.
Заболевание обычно начинается исподволь и неуклонно прогрессирует. По темпу прогредпентности и взаимоотношению между развитием слабоумия и развертыванием очаговых (афатических, апрактических и др.) симптомов условно различают два варианта течения.
Первый из них, «классический», наблюдается преимущественно при начале заболевания в пресенильном возрасте и характеризуется относительно быстрым развитием деменции и ранним присоединением к ней очаговых расстройств.
Второй, относительно более редкий вариант течения, встречается, как правило, при начале процесса в более позднем возрасте и отличается замедленной прогредиентностью, длительностью инициального этапа, напоминающего пресбиофренный синдром, и более поздним присоединением очаговой симптоматики.
Синдром слабоумия при болезни Альцгеймера отличается, с одной стороны, клиническими особенностями, свойственными всей группе атрофических процессов в целом, а с другой стороны, чертами, присущими данной нозологической форме.
Центральное место в клинической картине прогрессирующего слабоумия занимает распад памяти, протекающий, как и при сенильной деменции, по закономерностям прогрессирующей амнезии. Однако для болезни Альцгеймера характерна большая интенсивность разрушения запасов памяти; довольно быстро наступает амнестическая дезориентировка, а в конечном итоге происходит полное опустошение приобретенного в жизни опыта и запасов памяти. Как правило, амнестический синдром реже и в меньшей степени, чем при старческом слабоумии, сопровождается патологическим оживлением прошлого опыта (жизнь в прошлом»). Не наблюдается обычно и «старческого делирия», отсутствуют или бывают скудными конфабуляции, что, по-видимому, связано с более интенсивным, чем при сенильной деменции, распадом памяти. Наряду с прогрессирующим разрушением памяти, обычно рано начинаются и в дальнейшем быстро нарастают расстройства внимания, осмысливания и восприятия. Сравнительно быстро разрушаются также все виды умственной деятельности: способность к суждениям и умозаключениям, к критике, абстрагированию, сравнению, обнаружению противоречий, и т. п. В начале заболевания больные часто проявляют своеобразную растерянность, дают аффективную реакцию на свою несостоя¬тельность, обнаруживая, таким образом, чувство собственной измененности и известную сохранность «фасада личности». На поздних этапах развития слабоумия преобладают благодушие и тупая эйфория.
Наиболее характерная для болезни Альцгеймера особенность со¬стоит в сравнительно раннем постепенном перерастании отдельных компонентов синдрома деменции в очаговые (т. е. неврологические и близкие к ним) расстройства. Например, еще до развития у боль¬ных стойкой апраксии отмечается быстро прогрессирующая утрата привычных навыков. У окружающих складывается впечатление, что больные «разучились» выполнять привычные, в значительной мере автоматизированные действия (например, шить, бриться, гото¬вить пищу, стирать и т. п.), настолько бестолково и неправильно они выполняют хорошо знакомую работу. По мере нарастания деменции этот симптом постепенно превращается в стойкую апраксию. Симптомы амнестической афазии как бы медленно «вырастают» из первоначальной забывчивости на отдельные имена, даты и т. п. Другим примером характерной динамики проявлений болезни Альцгеймера является постепенное превращение рано появляющейся слабости, оптического внимания и неустойчивости зрительных установок на окружающие предметы в более четко очерченные оптически-агностические расстройства.
Та же закономерность обнаруживается и в изменениях моторики больных: повышенная деловитость и суетливость на ранних этапах болезни постепенно сменяются все более-элементарными и однообразными действиями, пока, наконец, не на¬чинают преобладать простейшие ритмичные и итеративные (т. е. чисто неврологические) типы движений.
Постепенный распад высших корковых функций (речи, праксиса, гнозиса, счета и др.), неразрывно связанный с развитием слабоумия, представляет собой наиболее характерную клиническую особенность, болезни Альцгеймера. Наряду с чертами, общими для всех атрофических заболеваний, эта симптоматика отличается рядом типичных для данной нозологической формы свойств. В частности, нарушения импрессивной речи (речевого понимания) при болезни Альцгеймера так же, как и при болезни Пика, развиваются вслед за появлением амнестической афазии и через разные стадии ограниченного («при¬близительного») понимания при сохранной повторной речи («транс¬кортикальный» этап афазии) приводят к тотальной сенсорной афа¬зии. Однако при болезни Альцгеймера более выражены логорея, парафазии и аграмматизм. Для нарушений экспрессивной речи (мо¬торной афазии) характерны рано появляющиеся расстройства сло¬вообразования (дизартрия). При относительно высокой речевой ак¬тивности в речевой продукции все большее место занимают различ¬ные автоматизмы — логоклонии, палилалии, итерации — разные формы насильственной речи. Наиболее частое проявление наруше¬ний экспрессивной речи — логоклония, прогрессирующая от началь¬ного спотыкания па первых буквах или слогах («логоклоническое псевдозаикание») до постоянного повторения логоклонически-итера-тивных звуков или «осколков» слов, которые на отдаленных этапах болезни представляют собой единственную форму речевой актив¬ности. Нарушения письменной речи (аграфия) возникают, как прожило, рано, нередко опережая распад устной речи. Процесс распада письменной речи при болезни Альцгеймера может быть различным. В случаях заболевания с преобладанием апрактических и агностических расстройств в структуре нарушений письма также преобладают апрактические компоненты (например, в виде неправильной конструкции букв и слов). При выраженной тенденции к насильственному говорению и другим речевым автоматизмам отмечаются яв¬ления своеобразного насильственного письма»: бесконечно повторя¬ющиеся кругообразные и волнообразные линии. Наряду с наруше¬ниями устной и письменной речи обычно наблюдаются нарушения чтения (алексин), которые, так же как и аграфия, нередко предшествуют собственно афатическим расстройствам. Одним из ранних и выраженных симптомов нарушения высших корковых функций является акалькулия (т. е. нарушение счета) с утратой не только способности к счетным операциям, но и понимания смысла арифме¬тических знаков и значения чисел. Апраксин при болезни Альцгеймера бывает выраженной, а нередко даже универсальной; наблюда¬ются, например, такие крайние и редкие проявления апраксии, при которых больные не могут ходить, садиться, подниматься по ступенькам и т. п. Встречаются и своего рода конечные состояния апраксии в виде полной обездвиженности или в форме своеобразной общей моторной «растерянности», при которой любые целенаправленные моторные акты заменяются постоянными бесцельными ру¬диментарными движениями. Из агностических расстройств чаще всего наблюдаются нарушения восприятия пространственных отношений (пространственная агнозия).
Психотические расстройства при болезни Альцгеймера встреча¬ются довольно часто (приблизительно в 40% случаев). На различных этапах заболевания возможны те или иные психотические эпизоды, в частности, в виде разрозненных бредовых идей ущерба, отравления или мелкого преследования. Наблюдаются также психотические эпизоды экзогенно-органического типа, рудиментарные слуховые и зрительные галлюцинозы, состояния спутанности и психомоторного возбуждения, обусловленные обычно ускорением прогредиентности атрофического процесса.
Относительно частое и важное в диагностическом отношении проявление болезни Альцгеймера представляют собой эпилептиче¬ские припадки. Наблюдаются как типичные генерализованные, так и абортивные эпилептические припадки. Они возникают обычно на поздних этапах заболевания (через 5 лет и более после его начала). В большинстве случаев припадки бывают единичными. Частые припадки и прогредиентное развитие эпилептического синд¬рома не характерны для болезни Альцгеймера.
Среди сравнительно частых клинических проявлений болезни Альцгеймера можно отметить также различные неврологические, в основном подкорковые, расстройства: амиостатические или паркинноподобные (акинетически-гипертонические) и диссоциированные («скованность без ригидности», амимия без общего акинеза, изоли¬рованные расстройства походки и др.) синдромы, а также различ¬ные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы.
В терминальной стадии болезни наряду с тотальным распадом психической деятельности и полной беспомощностью у больных от¬мечаются резкое повышение мышечного тонуса с вынужденной эмб¬риональной позой, кахексия (при булимии), эндокринные наруше¬ния (например, признаки маскулинизации у женщин), насильствен¬ные гримасы плача и смеха.
Особое место в клинической картине конечной стадии заболева¬ния занимают оральные и хватательные автоматизмы и рефлексы с определенными закономерностями динамики. Сначала возникают бо-лее сложные и филогенетически более старые двигательные шаблоны (например, открывание рта и высовывание языка при приближении предмета к губам, попытки «ловить» его ртом и т. п.). В дальней¬шем по мере угасания этого сложного двигательного шаблона ораль¬ные автоматизмы становятся более простыми и вызываются только рефлекторно при раздражении слизистой оболочки губ. Хвататель¬ные феномены претерпевают такой же постепенный переход от бо¬лее сложных и активных автоматизмов (от насильственного хвата¬ния и ощупывания) к более простым хватательным рефлексам, вызванным раздражением кожи ладони.
У части больных в спинномозговой жидкости обнаруживают не¬специфические сдвиги: незначительное увеличение общего количества белка, слабоположительные глобулиновые реакции и глубокий зубец при реакции Ланге.
На ЭЭГ обнаруживаются генерализованные нарушения электри¬ческой активности мозга с почти полным исчезновением а-ритма п заменой его полиморфной медленной активностью, а также сглажи¬ванием региональных различий в отведениях от разных областей мозга и снижением реактивности,
Этиология и патогенез
Причины атрофического процесса, лежащего в основе бо¬лезни Альцгеймера, так же как других перебральных атрофии позд¬него возраста, изучены еще недостаточно.
Не вызывает сомнения значение наследственного фактора в генезе заболевания, однако в этом отношении существует много нере¬шенных вопросов. С одной стороны, спорадические случаи болезни Альцгеймера составляют большинство (только у 15% больных отме¬чается наследственная отягощенность болезнью Альцгеймера и сенильной деменцией). С другой стороны, описаны многочисленные семейные 'заболевания, причем отмечалось как накопление случаев заболевания в одном поколении.
Наибольший интерес представляют данные о нарушении процесса передачи гене¬тической информации в клеточных элементах нервной ткани — изменения считывания генетической информации, что отражается изменением конформации хроматина в нейронах и глиальных клетках. В связи с нарушением генетической информации на уровне клетки страдает синтез клеточных белков, что в свою очередь влечет за собой изменения активности ферментов и ряда связанных с ними процессов клеточного обмена. Последним, в частности, можно объяснить недостаточность холинергических механизмов на пресинаптическом уровне, недостаточность синтеза ацетилхолина, снижение активно¬сти холинацетилтрансферазы и ацетилхолинэстеразы, а также дис¬трофические изменения холинергических нейронов и т. п.; нарушение взаимодействия различных нейротрансмиттерных систем, в том чис¬ле на уровне рецепторов. Кроме того, нарушения белкового синтеза в клетке, обусловливающее недостаточность транспортной, фиксаци¬онной и дезинтоксицирующей функций белков, приводят к накоплению некоторых токсических веществ. В частности, обращают внимание на повыше¬ние в мозге при болезни Альцгеймера такого микроэлемента, как алюминий. Известно, что он может вызывать нейрофибриллярные изменения в нейронах. Предполагают и вирусную этиологию болезни Альцгеймера, что основано на сходстве нейроморфологических проявлений этого заболевания с соответст¬вующими неврологическими болезнями, вызываемыми медленными вирусами. В этом направлении сейчас ведутся интенсивные исследования.
Дифференциальный диагноз
Изложенные клинические особенности и стереотип разви¬тия атрофического процесса при болезни Альцгеймера доказывают, что прижизненная диагностика типичных случаев заболевания впол¬не возможна. Дифференциально-диагностические трудности возника¬ют лишь при распознавании атипичных вариантов болезни.
Дополнительно следует отметить трудности отграничения болезни Альцгеймера от редких случаев сосудистого поражения головного мозга с альцгеймероподобной клинической картиной (сосудистый вариант синдрома Геккебуша — Гейера—Геймановича). В поль¬зу сосудистого заболевания говорит более острое его начало и не¬равномерность течения (колебания в состоянии больных).
Для диагностики болезни Альцгеймера большое значение имеет точка зрения врача на взаимоотношение этого заболевания со стар¬ческим слабоумием.
В пользу единства обеих форм приводятся обычно следующие доводы: сходство морфологического процесса, который, по распро¬страненному мнению, при болезни Альцгеймера только более выра¬жен; относительная близость «стереотипа развития» обоих забо¬леваний.
Против этой унитарной концепции можно выдвинуть следующие возражения: так называемая альцгеймеризация, т. е. развитие альцгеймероиодобных очаювых расстройств, наступает далеко не во всех случаях старческого слабоумия, даже прослеженных длительно, вплоть до глубокой старости больных; как следует из описания картины обоих заболеваний, очаговые расстройства при болезни Альц¬геймера и при старческом слабоумии имеют существенные клиниче¬ские различия; унитарная концепция не объясняет отсутствия очаговых расстройств в некоторых случаях старческого слабоумия, про¬текающего до глубокой старости.
Таким образом, на современном уровне наших знаний оконча¬тельное и однозначное определение взаимоотношений между сениль-ной деменцией и болезнью Альцгеймера (пресенильной деменцией) вряд ли возможно. В связи с отчетливыми клиническими различия¬ми между обеими формами их раздельное рассмотрение и диагности¬ка как обособленных клинических форм более целесообразны.
Лечение. Прогноз

Эффективных методов лечения болезни Альцгеймера пока не существует. Общие меры терапевтического воздействия и ухода за больными. Прогноз неблагоприятный.
Болезнь Пика (пиковская атрофия мозга) — манифести¬рующее преимущественно в пресенильном возрасте атрофическое за¬болевание головного мозга, которое проявляется постепенным раз¬витием тотального слабоумия, характерными нарушениями высших корковых функций и неврологическими расстройствами. Болезнь Пика относится к группе так называемых системных атрофии с предпочтительной локализацией атрофических изменений в определенных системах мозга. При этом различают основную локализацию процесса (при болезни Пика — в определенных долях или участках мозговой коры) и факультативную (при болезни Пика — в подкорковых ганглиях).
Клинические проявления
Средний возраст к началу заболевания равен, так же как и при болезни Альцгеймера, приблизительно 55—56 годам; в старости (т. е. после 60 лет) заболевание начинается сравнительно редко. Средняя продолжительность заболевания меньше, чем при болезни Альцгейме¬ра, — около 6 лет. Женщины заболевают болезнью Пика чаще, чем мужчины (1,7:1).
Заболевание начинается, как правило, постепенно. Однако тем не менее описаны и острые, «галопирующие» варианты болезни, на¬пример, так называемая «подострая спонгиозная прогрессирующая атрофия мозга.
В отличие от болезни Альцгеймера затяжные инициальные этапы с психотическими расстройствами при пиковской атрофии наблюдаются очень редко.
Наряду с общими для всех атрофических процессов позднего возраста клиническими свойствами деменция при болезни Пика отличается рядом нозологических особенностей.
Из них главная — от¬четливое преобладание на ранних этапах заболевания глубоких лич¬ностных изменений, а «инструментальные» функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внима¬ние, ориентировка, чувственное познание и т. п.) и автоматизиро¬ванные формы психической деятельности, например счет, страдают относительно меньше.
Изменения личности на начальной стадии заболевания зависят от преимущественной локализации атрофического процесса.
При изолированном или преимущественном поражении полюса лоб¬ных долей нарастают бездеятельность, вялость, апатия и безразли¬чие, побуждения снижаются до аспонтанности, эмоции притупляют¬ся; одновременно прогрессирует оскудение психической, речевой и двигательной активности. При преобладании начальной атрофии в орбитальной (базальной) коре развивается псевдопаралитический синдром. В этих случаях личностные изменения выражаются в по¬степенной утрате чувства дистанции, такта, нарушении нравствен¬ных установок, расторможенности низших влечений, эйфории, экс¬пансивности, а нередко также импульсивности. В рамках псевдопа-ралитического синдрома при болезни Пика, как правило, рано наступают грубые нарушения понятийного мышления (обобщение, пони¬мание пословиц и т. п.), а отчетливых нарушений памяти или ори¬ентировки еще нет. При атрофиях височных долей или комбиниро¬ванной лобно-височной атрофии рано выступают стереотипии речи, поступков и движений. В инициальной стадии процесса, когда клинические признаки слабоумия еще выражены слабо, локальная акцептуация этих начальных проявлений нередко создает дифферен¬циально-диагностические трудности. Например, случаи лобной атрофии приобретают сходство с другими (опухолевыми, травматиче¬скими и т. д.) поражениями лобных долей.
Значительно реже встречаются другие инициальные синдромы заболевания: 1) астенические проявления с преобладанием «сосуди¬стых» жалоб на слабость, утомляемость, головные боли, нарушения сна и т. п. Эти состояния, при которых объективных сосудистых из¬менений, как правило, нет, представляют собой, по крайней мере в части случаев, органически окрашенные субдепрессии; 2) редкие случаи, дебютирующие как бы изолированными очаговыми (афати-ческими) расстройствами; 3) также относительно редкие варианты с начальными психотическими расстройствами (чаще всего в виде бредовых идей преследования, ревности или ущерба), нередко при¬водящие к ошибочному предположению о шизофреническом процессе: 4) случаи с ранним появлением выраженных мнестических рас¬стройств, напоминающих инициальные проявления болезни Альцгеймера.
Однако для ранних этапов слабоумия при болезни Пика грубые нарушения памяти не характерны. Обычно это лишь «кажущиеся» расстройства памяти, обусловленные безучастием и аспонтанностью больных. При сравнительно слабой выраженности первичных нару¬шений памяти с самого начала болезни, по выражению G. Stertz (1922), страдает «сам интеллект»: неуклонно снижаются, а затем и разрушаются наиболее сложные и дифференцированные виды мыс мыс¬лительной деятельности (абстрагирующие, обобщающие и интегри¬рующие процессы, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень суждений). Лишь по мере развития болезненного процесса клиническая картина все больше приближается к тотальному слабо¬умию, т. е. разрушается память, нарушается ориентировка. Хотя на поздних этапах болезни развивается глубокое слабоумие с крайним оскудением всех видов психической деятельности, нередко удиви¬тельно долго сохраняются некоторые виды элементарной ориенти¬ровки или остатки способности к запоминанию. Сравнительно долго обнаруживаются также и особенности клинической картины деменции, связанные с преимущественной локализацией атрофического процесса. В силу этого клиническая картина слабоумия при болезни Пика менее однородна или однообразна, чем слабоумие при болезни Альцгеймера. В отличие от последней в терминальной стадии пи-ковской атрофии обычно не возникают выраженные хватательные и оральные автоматизмы, характерные для исходных состояний бо¬лезни Альцгеймера.
Очаговые кортикальные расстройства — обязательные проявле¬ния болезни Пика. Сохраняя принципиальное сходство с наруше¬ниями речи, праксиса и гнозиса при других атрофических процессах, они отличаются некоторыми особенностями. Преобладают, как пра¬вило, нарушения речи, которые представляют собой не только обя¬зательное, но и обычно раннее проявление заболевания. Речевые расстройства в первые 2 года заболевания возникают в 60% случаев, а при болезни Альцгеймера — в 30%. На более поздних этапах заболевания практически всегда происходит постепенный распад речи с полным разрушением речевых функ-ций и развитием в конечном итоге тотальной афазии. Первыми при¬знаками этого распада чаще всего бывают постепенное (словарное, Смысловое и грамматическое) обеднение речи и появление речевых стереотипии. При преимущественной атрофии лобных долей больные проявляют своеобразное «нежелание» говорить; снижение речевой активности может достигать полной речевой аспонтанности, когда экспрессивная речь полностью угасает. Состояние «кажущейся» или «инициативной немоты» не исключает, однако, возможности появле¬ния на более поздних этапах насильственного говорения или пения. При поражениях лобно-височной области, помимо описанного оску¬дения речи, наблюдаются также амнестические и сенсорные афазии. В процессе постепенного нарушения понимания речи возникают промежуточные стадии «ограниченного» или «приблизительного» смыслового понимания при относительной сохранности фонематиче¬ской (т. е. повторной) речи. Характерным, хотя и неспецифическим признаком распада речи при болезни Пика является эхолалия, т. е. повторение услышанных слов, реплик, звуков. Она бывает частич¬ной или полной, смягченной (митигированной, т. е. сопровождаю¬щейся приблизительным пониманием услышанного) и дословной (автоматизированной, без понимания услышанного). По мере рас¬пада речи в ней увеличивается удельный вес речевых стереотипии («стоячих оборотов»), которые на поздних этапах болезни нередко представляют собой единственную форму речевой деятельности. Аграфия, алексия, акалькулия занимают относительно меньшее мес¬то в картине очаговых расстройств при болезни Пика. Для рас¬стройств письменной речи особенно характерны «стереотипии пись¬ма». Апрактические симптомы появляются, как правило, поздно и обычно не достигают выраженности, свойственной болезни Альцгей-мера.
Психотические расстройства при болезни Пика встречаются ре¬же, чем при других атрофических процессах. На ранних этапах за¬болевания возможны неразвернутые паранойяльные синдромы, а изредка и более выраженные параноидные и галлюцинаторно-параноидные состояния. Представляют интерес видоизменения этих психотических расстройств, связанные с основной динамикой атрофического процесса. Так, например, наблюдается нарастающая по мере развития деменции стереотипизация бредовых высказываний, кото¬рые превращаются в конце концов в стоячие обороты, лишенные актуального бредового значения. Псевдопаралитический синдром, возникающий при атрофии лобных долей, как правило, не сопровож¬дается бредовыми идеями величия, как это нередко наблюдается, например, при хорее Гентингтона. Эта особенность связана, по-видимому, с более быстрым развитием слабоумия при болезни Пика. Острые психотические эпизоды (состояния спутанности или психо¬моторного возбуждения) наблюдаются сравнительно редко и бывают, как и при всех атрофических процессах, рудиментарными.
В некоторых случаях пиковской атрофии наблюдаются своеобразные «припадки», т. е. пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры («потери тонуса») без полного выключения сознания. На¬стоящие эпилептические припадки в клинической картине атрофического процесса говорят скорее в пользу болезни Альцгеймера.
Довольно часто, приблизительно у 1/3-1/2 больных, развиваются органические неврологические расстройства, чаще всего в виде амио-статического (паркинсоноподобного) синдрома, реже в форме экстра-пирамидных гиперкинезов (главным образом хореоподобных). В ред¬ких случаях перехода атрофического процесса на прецентральную область развиваются спастические гемипарезы.
Исходное состояние при болезни Пика очень сходно с терминальной стадией болезни Альцгеймера. Как и при альцгеймеровской атрофии, оно характеризуется глобальной деменцией с тотальным распадом речи, действования и узнавания, а также развитием ма¬разма и полной беспомощностью.
Изменения ЭЭГ при болезни Пика менее характерны, чем при болезни Альцгеймера; нередко наблюдаются сглаженные кривые и общее снижение биоэлектрической активности.
Этиология и патогенез
Этиология болезни Пика, как и всей группы системных атрофических процессов, еще не установлена. Некоторые авторы относят болезнь Пика к наследственным заболева¬ниям, другие возражают против этой точки зрения. Описаны семейные случаи (в том числе подтвержденные патологоанатомически), причем вторичные случаи заболевания чаще наблюдались у сибсов, чем у родственников, принадлежащих к разным поколениям. Накопления случаев сенильной деменции и болезни Альцгеймера в семьях больных пиковской атрофией не отмечено, хотя нередко встречались вторичные случаи других системных атрофии (церебеллярной атаксии, амиотрофического бокового склеро¬за, хореи Гентингтона и др.).
Биологические аспекты патогенеза болезни Пика изучены меньше, чем болезни Альцгеймера и сенильной деменции. Однако так же, как и при этих заболеваниях, в настоящее время в развитии мозговой патологии при болезни Пика большое место отводится на¬рушениям генетических процессов на уровне клетки и обусловлен¬ным ими изменениям обменных процессов, в первую очередь синтеза белков. Считают, что развивающаяся в связи с этим недостаточ¬ность функции белков приводит к нарушениям обмена и транспор¬та микроэлементов и синтеза ферментов. При болезни Пика обнаружено повышенное содержание цинка в некоторых областях мозга (особенно в гиппокампе), с чем связывают изменение активности ряда важных металлозависимых ферментов (угольной ангидразы и др.), что в свою очередь может при¬водить к патологии энергетических процессов в клетке, изменению функции нейротрансмиттеров и рецепторов, проявлению токсического действия самого микроэлемента с образованием типичных для болезни Пика внутриклеточных включений.
Лечение. Прогноз
Эффективных средств для лечения пиковской атрофии не существует. При выраженных психотических вариантах заболевания показано очень осторожное применение нейролептических препара¬тов для достижения симптоматического эффекта. В связи с выра¬женностью изменений личности и неправильным поведением боль¬ные относительно рано нуждаются в госпитализации. Прогноз болез¬ни неблагоприятный. Больные полностью нетрудоспособны, недее¬способны и невменяемы.

Похожие статьи Добавь в закладки

Категория: Психиатрия | Добавил: Tabiba
Просмотров: 3747 | Загрузок: 442 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]

РязГМУ поступить контакты сайт история медицинская академия информация скачать акушерство ОЗЗ Доктор Хаус Scrubs сериалы хирургия телефон лекции стоматология офтальмология Хью Лори клиника экзамен Теория Лжи юмор интерны актёры Доктор Тырса терапия PDF практические навыки фармакология учебник диагностика классификация лечение ЕГЭ травматология