БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА
Болезнь Альцгеймера — манифестирующее преимущест¬венно в предстарческом возрасте атрофическое заболевание головно¬го мозга, которое сопровождается нарушениями высших корковых функций и приводит к тотальному слабоумию (афато-апракто-агностической деменции).
Распространенность
Случаи болезни Альцгеймера составляют от 0,3 до 0,5% всех поступлений в психиатрические больницы. Женщины страдают болезнью Альцгеймера значительно чаще, чем мужчины.
Клинические проявления
Заболевание начинается чаще в 55—56 лет, а средняя его продолжительность составляет от 8 до 9 лет.
Она характеризуется относительно медленно прогрессирующими признаками органического снижения, развитием слабо систематизированного и мало разработанно¬го паранойяльного бреда ревности или ущерба.
Дальнейшее течение заболевания оказалось типичным для болезни Альцгеймера, т. е. постепенно нарастали характерные проявления слабоумия и признаки афазии, апраксии, агнозии и т. п. У этих больных заболевание начиналось в более молодом возрасте (в среднем 47 лет), а его продолжительность в целом доходила до 20 лет.
В описанных случаях болезни Альцгеймера обнаруживаются те же особые условия возникновения, которые были от¬мечены при психотических формах старческого слабоумия и других так называемых органических психозах. В частности, выявляется роль конституционально-генетического предрасположения в виде отягощенности эндогенными психозами или личностными аномалиями, а также определенные преморбидные особенности больных.
В целом болезнь Альцгеймера отличается от других ведущих к слабоумию заболеваний позднего возраста достаточно выраженным постоянством стереотипа развития и особой устойчивостью к допол-нительным патогенным факторам. Описаны лишь отдельные и отно¬сительно редкие клинические варианты альцгеймеровской атрофии, например с более ограниченной атрофией, единичные случаи заболевания с миоклониями на инициальном этапе. Несколько чаще встречаются варианты болезни Альцгеймера, сопровождающиеся выраженной аспонтанностью в начальной стадии и напоминающие этим клиническую картину болезни Пика. Об устойчивости стереотипа развития болезни Альцгеймера к дополнительным патогенным факторам свидетельствуют и наблюдения, выявившие, что сравнительно частое присоединение к атрофическому процессу тех или других сосудистых изменений не влияет на его проявления и течение.
Заболевание обычно начинается исподволь и неуклонно прогрессирует. По темпу прогредпентности и взаимоотношению между развитием слабоумия и развертыванием очаговых (афатических, апрактических и др.) симптомов условно различают два варианта течения.
Первый из них, «классический», наблюдается преимущественно при начале заболевания в пресенильном возрасте и характеризуется относительно быстрым развитием деменции и ранним присоединением к ней очаговых расстройств.
Второй, относительно более редкий вариант течения, встречается, как правило, при начале процесса в более позднем возрасте и отличается замедленной прогредиентностью, длительностью инициального этапа, напоминающего пресбиофренный синдром, и более поздним присоединением очаговой симптоматики.
Синдром слабоумия при болезни Альцгеймера отличается, с одной стороны, клиническими особенностями, свойственными всей группе атрофических процессов в целом, а с другой стороны, чертами, присущими данной нозологической форме.
Центральное место в клинической картине прогрессирующего слабоумия занимает распад памяти, протекающий, как и при сенильной деменции, по закономерностям прогрессирующей амнезии. Однако для болезни Альцгеймера характерна большая интенсивность разрушения запасов памяти; довольно быстро наступает амнестическая дезориентировка, а в конечном итоге происходит полное опустошение приобретенного в жизни опыта и запасов памяти. Как правило, амнестический синдром реже и в меньшей степени, чем при старческом слабоумии, сопровождается патологическим оживлением прошлого опыта (жизнь в прошлом»). Не наблюдается обычно и «старческого делирия», отсутствуют или бывают скудными конфабуляции, что, по-видимому, связано с более интенсивным, чем при сенильной деменции, распадом памяти. Наряду с прогрессирующим разрушением памяти, обычно рано начинаются и в дальнейшем быстро нарастают расстройства внимания, осмысливания и восприятия. Сравнительно быстро разрушаются также все виды умственной деятельности: способность к суждениям и умозаключениям, к критике, абстрагированию, сравнению, обнаружению противоречий, и т. п. В начале заболевания больные часто проявляют своеобразную растерянность, дают аффективную реакцию на свою несостоя¬тельность, обнаруживая, таким образом, чувство собственной измененности и известную сохранность «фасада личности». На поздних этапах развития слабоумия преобладают благодушие и тупая эйфория.
Наиболее характерная для болезни Альцгеймера особенность со¬стоит в сравнительно раннем постепенном перерастании отдельных компонентов синдрома деменции в очаговые (т. е. неврологические и близкие к ним) расстройства. Например, еще до развития у боль¬ных стойкой апраксии отмечается быстро прогрессирующая утрата привычных навыков. У окружающих складывается впечатление, что больные «разучились» выполнять привычные, в значительной мере автоматизированные действия (например, шить, бриться, гото¬вить пищу, стирать и т. п.), настолько бестолково и неправильно они выполняют хорошо знакомую работу. По мере нарастания деменции этот симптом постепенно превращается в стойкую апраксию. Симптомы амнестической афазии как бы медленно «вырастают» из первоначальной забывчивости на отдельные имена, даты и т. п. Другим примером характерной динамики проявлений болезни Альцгеймера является постепенное превращение рано появляющейся слабости, оптического внимания и неустойчивости зрительных установок на окружающие предметы в более четко очерченные оптически-агностические расстройства.
Та же закономерность обнаруживается и в изменениях моторики больных: повышенная деловитость и суетливость на ранних этапах болезни постепенно сменяются все более-элементарными и однообразными действиями, пока, наконец, не на¬чинают преобладать простейшие ритмичные и итеративные (т. е. чисто неврологические) типы движений.
Постепенный распад высших корковых функций (речи, праксиса, гнозиса, счета и др.), неразрывно связанный с развитием слабоумия, представляет собой наиболее характерную клиническую особенность, болезни Альцгеймера. Наряду с чертами, общими для всех атрофических заболеваний, эта симптоматика отличается рядом типичных для данной нозологической формы свойств. В частности, нарушения импрессивной речи (речевого понимания) при болезни Альцгеймера так же, как и при болезни Пика, развиваются вслед за появлением амнестической афазии и через разные стадии ограниченного («при¬близительного») понимания при сохранной повторной речи («транс¬кортикальный» этап афазии) приводят к тотальной сенсорной афа¬зии. Однако при болезни Альцгеймера более выражены логорея, парафазии и аграмматизм. Для нарушений экспрессивной речи (мо¬торной афазии) характерны рано появляющиеся расстройства сло¬вообразования (дизартрия). При относительно высокой речевой ак¬тивности в речевой продукции все большее место занимают различ¬ные автоматизмы — логоклонии, палилалии, итерации — разные формы насильственной речи. Наиболее частое проявление наруше¬ний экспрессивной речи — логоклония, прогрессирующая от началь¬ного спотыкания па первых буквах или слогах («логоклоническое псевдозаикание») до постоянного повторения логоклонически-итера-тивных звуков или «осколков» слов, которые на отдаленных этапах болезни представляют собой единственную форму речевой актив¬ности. Нарушения письменной речи (аграфия) возникают, как прожило, рано, нередко опережая распад устной речи. Процесс распада письменной речи при болезни Альцгеймера может быть различным. В случаях заболевания с преобладанием апрактических и агностических расстройств в структуре нарушений письма также преобладают апрактические компоненты (например, в виде неправильной конструкции букв и слов). При выраженной тенденции к насильственному говорению и другим речевым автоматизмам отмечаются яв¬ления своеобразного насильственного письма»: бесконечно повторя¬ющиеся кругообразные и волнообразные линии. Наряду с наруше¬ниями устной и письменной речи обычно наблюдаются нарушения чтения (алексин), которые, так же как и аграфия, нередко предшествуют собственно афатическим расстройствам. Одним из ранних и выраженных симптомов нарушения высших корковых функций является акалькулия (т. е. нарушение счета) с утратой не только способности к счетным операциям, но и понимания смысла арифме¬тических знаков и значения чисел. Апраксин при болезни Альцгеймера бывает выраженной, а нередко даже универсальной; наблюда¬ются, например, такие крайние и редкие проявления апраксии, при которых больные не могут ходить, садиться, подниматься по ступенькам и т. п. Встречаются и своего рода конечные состояния апраксии в виде полной обездвиженности или в форме своеобразной общей моторной «растерянности», при которой любые целенаправленные моторные акты заменяются постоянными бесцельными ру¬диментарными движениями. Из агностических расстройств чаще всего наблюдаются нарушения восприятия пространственных отношений (пространственная агнозия).
Психотические расстройства при болезни Альцгеймера встреча¬ются довольно часто (приблизительно в 40% случаев). На различных этапах заболевания возможны те или иные психотические эпизоды, в частности, в виде разрозненных бредовых идей ущерба, отравления или мелкого преследования. Наблюдаются также психотические эпизоды экзогенно-органического типа, рудиментарные слуховые и зрительные галлюцинозы, состояния спутанности и психомоторного возбуждения, обусловленные обычно ускорением прогредиентности атрофического процесса.
Относительно частое и важное в диагностическом отношении проявление болезни Альцгеймера представляют собой эпилептиче¬ские припадки. Наблюдаются как типичные генерализованные, так и абортивные эпилептические припадки. Они возникают обычно на поздних этапах заболевания (через 5 лет и более после его начала). В большинстве случаев припадки бывают единичными. Частые припадки и прогредиентное развитие эпилептического синд¬рома не характерны для болезни Альцгеймера.
Среди сравнительно частых клинических проявлений болезни Альцгеймера можно отметить также различные неврологические, в основном подкорковые, расстройства: амиостатические или паркинноподобные (акинетически-гипертонические) и диссоциированные («скованность без ригидности», амимия без общего акинеза, изоли¬рованные расстройства походки и др.) синдромы, а также различ¬ные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы.
В терминальной стадии болезни наряду с тотальным распадом психической деятельности и полной беспомощностью у больных от¬мечаются резкое повышение мышечного тонуса с вынужденной эмб¬риональной позой, кахексия (при булимии), эндокринные наруше¬ния (например, признаки маскулинизации у женщин), насильствен¬ные гримасы плача и смеха.
Особое место в клинической картине конечной стадии заболева¬ния занимают оральные и хватательные автоматизмы и рефлексы с определенными закономерностями динамики. Сначала возникают бо-лее сложные и филогенетически более старые двигательные шаблоны (например, открывание рта и высовывание языка при приближении предмета к губам, попытки «ловить» его ртом и т. п.). В дальней¬шем по мере угасания этого сложного двигательного шаблона ораль¬ные автоматизмы становятся более простыми и вызываются только рефлекторно при раздражении слизистой оболочки губ. Хвататель¬ные феномены претерпевают такой же постепенный переход от бо¬лее сложных и активных автоматизмов (от насильственного хвата¬ния и ощупывания) к более простым хватательным рефлексам, вызванным раздражением кожи ладони.
У части больных в спинномозговой жидкости обнаруживают не¬специфические сдвиги: незначительное увеличение общего количества белка, слабоположительные глобулиновые реакции и глубокий зубец при реакции Ланге.
На ЭЭГ обнаруживаются генерализованные нарушения электри¬ческой активности мозга с почти полным исчезновением а-ритма п заменой его полиморфной медленной активностью, а также сглажи¬ванием региональных различий в отведениях от разных областей мозга и снижением реактивности,
Этиология и патогенез
Причины атрофического процесса, лежащего в основе бо¬лезни Альцгеймера, так же как других перебральных атрофии позд¬него возраста, изучены еще недостаточно.
Не вызывает сомнения значение наследственного фактора в генезе заболевания, однако в этом отношении существует много нере¬шенных вопросов. С одной стороны, спорадические случаи болезни Альцгеймера составляют большинство (только у 15% больных отме¬чается наследственная отягощенность болезнью Альцгеймера и сенильной деменцией). С другой стороны, описаны многочисленные семейные 'заболевания, причем отмечалось как накопление случаев заболевания в одном поколении.
Наибольший интерес представляют данные о нарушении процесса передачи гене¬тической информации в клеточных элементах нервной ткани — изменения считывания генетической информации, что отражается изменением конформации хроматина в нейронах и глиальных клетках. В связи с нарушением генетической информации на уровне клетки страдает синтез клеточных белков, что в свою очередь влечет за собой изменения активности ферментов и ряда связанных с ними процессов клеточного обмена. Последним, в частности, можно объяснить недостаточность холинергических механизмов на пресинаптическом уровне, недостаточность синтеза ацетилхолина, снижение активно¬сти холинацетилтрансферазы и ацетилхолинэстеразы, а также дис¬трофические изменения холинергических нейронов и т. п.; нарушение взаимодействия различных нейротрансмиттерных систем, в том чис¬ле на уровне рецепторов. Кроме того, нарушения белкового синтеза в клетке, обусловливающее недостаточность транспортной, фиксаци¬онной и дезинтоксицирующей функций белков, приводят к накоплению некоторых токсических веществ. В частности, обращают внимание на повыше¬ние в мозге при болезни Альцгеймера такого микроэлемента, как алюминий. Известно, что он может вызывать нейрофибриллярные изменения в нейронах. Предполагают и вирусную этиологию болезни Альцгеймера, что основано на сходстве нейроморфологических проявлений этого заболевания с соответст¬вующими неврологическими болезнями, вызываемыми медленными вирусами. В этом направлении сейчас ведутся интенсивные исследования.
Дифференциальный диагноз
Изложенные клинические особенности и стереотип разви¬тия атрофического процесса при болезни Альцгеймера доказывают, что прижизненная диагностика типичных случаев заболевания впол¬не возможна. Дифференциально-диагностические трудности возника¬ют лишь при распознавании атипичных вариантов болезни.
Дополнительно следует отметить трудности отграничения болезни Альцгеймера от редких случаев сосудистого поражения головного мозга с альцгеймероподобной клинической картиной (сосудистый вариант синдрома Геккебуша — Гейера—Геймановича). В поль¬зу сосудистого заболевания говорит более острое его начало и не¬равномерность течения (колебания в состоянии больных).
Для диагностики болезни Альцгеймера большое значение имеет точка зрения врача на взаимоотношение этого заболевания со стар¬ческим слабоумием.
В пользу единства обеих форм приводятся обычно следующие доводы: сходство морфологического процесса, который, по распро¬страненному мнению, при болезни Альцгеймера только более выра¬жен; относительная близость «стереотипа развития» обоих забо¬леваний.
Против этой унитарной концепции можно выдвинуть следующие возражения: так называемая альцгеймеризация, т. е. развитие альцгеймероиодобных очаювых расстройств, наступает далеко не во всех случаях старческого слабоумия, даже прослеженных длительно, вплоть до глубокой старости больных; как следует из описания картины обоих заболеваний, очаговые расстройства при болезни Альц¬геймера и при старческом слабоумии имеют существенные клиниче¬ские различия; унитарная концепция не объясняет отсутствия очаговых расстройств в некоторых случаях старческого слабоумия, про¬текающего до глубокой старости.
Таким образом, на современном уровне наших знаний оконча¬тельное и однозначное определение взаимоотношений между сениль-ной деменцией и болезнью Альцгеймера (пресенильной деменцией) вряд ли возможно. В связи с отчетливыми клиническими различия¬ми между обеими формами их раздельное рассмотрение и диагности¬ка как обособленных клинических форм более целесообразны.
Лечение. Прогноз Эффективных методов лечения болезни Альцгеймера пока не существует. Общие меры терапевтического воздействия и ухода за больными. Прогноз неблагоприятный.
Болезнь Пика (пиковская атрофия мозга) — манифести¬рующее преимущественно в пресенильном возрасте атрофическое за¬болевание головного мозга, которое проявляется постепенным раз¬витием тотального слабоумия, характерными нарушениями высших корковых функций и неврологическими расстройствами. Болезнь Пика относится к группе так называемых системных атрофии с предпочтительной локализацией атрофических изменений в определенных системах мозга. При этом различают основную локализацию процесса (при болезни Пика — в определенных долях или участках мозговой коры) и факультативную (при болезни Пика — в подкорковых ганглиях).
Клинические проявления
Средний возраст к началу заболевания равен, так же как и при болезни Альцгеймера, приблизительно 55—56 годам; в старости (т. е. после 60 лет) заболевание начинается сравнительно редко. Средняя продолжительность заболевания меньше, чем при болезни Альцгейме¬ра, — около 6 лет. Женщины заболевают болезнью Пика чаще, чем мужчины (1,7:1).
Заболевание начинается, как правило, постепенно. Однако тем не менее описаны и острые, «галопирующие» варианты болезни, на¬пример, так называемая «подострая спонгиозная прогрессирующая атрофия мозга.
В отличие от болезни Альцгеймера затяжные инициальные этапы с психотическими расстройствами при пиковской атрофии наблюдаются очень редко.
Наряду с общими для всех атрофических процессов позднего возраста клиническими свойствами деменция при болезни Пика отличается рядом нозологических особенностей.
Из них главная — от¬четливое преобладание на ранних этапах заболевания глубоких лич¬ностных изменений, а «инструментальные» функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внима¬ние, ориентировка, чувственное познание и т. п.) и автоматизиро¬ванные формы психической деятельности, например счет, страдают относительно меньше.
Изменения личности на начальной стадии заболевания зависят от преимущественной локализации атрофического процесса.
При изолированном или преимущественном поражении полюса лоб¬ных долей нарастают бездеятельность, вялость, апатия и безразли¬чие, побуждения снижаются до аспонтанности, эмоции притупляют¬ся; одновременно прогрессирует оскудение психической, речевой и двигательной активности. При преобладании начальной атрофии в орбитальной (базальной) коре развивается псевдопаралитический синдром. В этих случаях личностные изменения выражаются в по¬степенной утрате чувства дистанции, такта, нарушении нравствен¬ных установок, расторможенности низших влечений, эйфории, экс¬пансивности, а нередко также импульсивности. В рамках псевдопа-ралитического синдрома при болезни Пика, как правило, рано наступают грубые нарушения понятийного мышления (обобщение, пони¬мание пословиц и т. п.), а отчетливых нарушений памяти или ори¬ентировки еще нет. При атрофиях височных долей или комбиниро¬ванной лобно-височной атрофии рано выступают стереотипии речи, поступков и движений. В инициальной стадии процесса, когда клинические признаки слабоумия еще выражены слабо, локальная акцептуация этих начальных проявлений нередко создает дифферен¬циально-диагностические трудности. Например, случаи лобной атрофии приобретают сходство с другими (опухолевыми, травматиче¬скими и т. д.) поражениями лобных долей.
Значительно реже встречаются другие инициальные синдромы заболевания: 1) астенические проявления с преобладанием «сосуди¬стых» жалоб на слабость, утомляемость, головные боли, нарушения сна и т. п. Эти состояния, при которых объективных сосудистых из¬менений, как правило, нет, представляют собой, по крайней мере в части случаев, органически окрашенные субдепрессии; 2) редкие случаи, дебютирующие как бы изолированными очаговыми (афати-ческими) расстройствами; 3) также относительно редкие варианты с начальными психотическими расстройствами (чаще всего в виде бредовых идей преследования, ревности или ущерба), нередко при¬водящие к ошибочному предположению о шизофреническом процессе: 4) случаи с ранним появлением выраженных мнестических рас¬стройств, напоминающих инициальные проявления болезни Альцгеймера.
Однако для ранних этапов слабоумия при болезни Пика грубые нарушения памяти не характерны. Обычно это лишь «кажущиеся» расстройства памяти, обусловленные безучастием и аспонтанностью больных. При сравнительно слабой выраженности первичных нару¬шений памяти с самого начала болезни, по выражению G. Stertz (1922), страдает «сам интеллект»: неуклонно снижаются, а затем и разрушаются наиболее сложные и дифференцированные виды мыс мыс¬лительной деятельности (абстрагирующие, обобщающие и интегри¬рующие процессы, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень суждений). Лишь по мере развития болезненного процесса клиническая картина все больше приближается к тотальному слабо¬умию, т. е. разрушается память, нарушается ориентировка. Хотя на поздних этапах болезни развивается глубокое слабоумие с крайним оскудением всех видов психической деятельности, нередко удиви¬тельно долго сохраняются некоторые виды элементарной ориенти¬ровки или остатки способности к запоминанию. Сравнительно долго обнаруживаются также и особенности клинической картины деменции, связанные с преимущественной локализацией атрофического процесса. В силу этого клиническая картина слабоумия при болезни Пика менее однородна или однообразна, чем слабоумие при болезни Альцгеймера. В отличие от последней в терминальной стадии пи-ковской атрофии обычно не возникают выраженные хватательные и оральные автоматизмы, характерные для исходных состояний бо¬лезни Альцгеймера.
Очаговые кортикальные расстройства — обязательные проявле¬ния болезни Пика. Сохраняя принципиальное сходство с наруше¬ниями речи, праксиса и гнозиса при других атрофических процессах, они отличаются некоторыми особенностями. Преобладают, как пра¬вило, нарушения речи, которые представляют собой не только обя¬зательное, но и обычно раннее проявление заболевания. Речевые расстройства в первые 2 года заболевания возникают в 60% случаев, а при болезни Альцгеймера — в 30%. На более поздних этапах заболевания практически всегда происходит постепенный распад речи с полным разрушением речевых функ-ций и развитием в конечном итоге тотальной афазии. Первыми при¬знаками этого распада чаще всего бывают постепенное (словарное, Смысловое и грамматическое) обеднение речи и появление речевых стереотипии. При преимущественной атрофии лобных долей больные проявляют своеобразное «нежелание» говорить; снижение речевой активности может достигать полной речевой аспонтанности, когда экспрессивная речь полностью угасает. Состояние «кажущейся» или «инициативной немоты» не исключает, однако, возможности появле¬ния на более поздних этапах насильственного говорения или пения. При поражениях лобно-височной области, помимо описанного оску¬дения речи, наблюдаются также амнестические и сенсорные афазии. В процессе постепенного нарушения понимания речи возникают промежуточные стадии «ограниченного» или «приблизительного» смыслового понимания при относительной сохранности фонематиче¬ской (т. е. повторной) речи. Характерным, хотя и неспецифическим признаком распада речи при болезни Пика является эхолалия, т. е. повторение услышанных слов, реплик, звуков. Она бывает частич¬ной или полной, смягченной (митигированной, т. е. сопровождаю¬щейся приблизительным пониманием услышанного) и дословной (автоматизированной, без понимания услышанного). По мере рас¬пада речи в ней увеличивается удельный вес речевых стереотипии («стоячих оборотов»), которые на поздних этапах болезни нередко представляют собой единственную форму речевой деятельности. Аграфия, алексия, акалькулия занимают относительно меньшее мес¬то в картине очаговых расстройств при болезни Пика. Для рас¬стройств письменной речи особенно характерны «стереотипии пись¬ма». Апрактические симптомы появляются, как правило, поздно и обычно не достигают выраженности, свойственной болезни Альцгей-мера.
Психотические расстройства при болезни Пика встречаются ре¬же, чем при других атрофических процессах. На ранних этапах за¬болевания возможны неразвернутые паранойяльные синдромы, а изредка и более выраженные параноидные и галлюцинаторно-параноидные состояния. Представляют интерес видоизменения этих психотических расстройств, связанные с основной динамикой атрофического процесса. Так, например, наблюдается нарастающая по мере развития деменции стереотипизация бредовых высказываний, кото¬рые превращаются в конце концов в стоячие обороты, лишенные актуального бредового значения. Псевдопаралитический синдром, возникающий при атрофии лобных долей, как правило, не сопровож¬дается бредовыми идеями величия, как это нередко наблюдается, например, при хорее Гентингтона. Эта особенность связана, по-видимому, с более быстрым развитием слабоумия при болезни Пика. Острые психотические эпизоды (состояния спутанности или психо¬моторного возбуждения) наблюдаются сравнительно редко и бывают, как и при всех атрофических процессах, рудиментарными.
В некоторых случаях пиковской атрофии наблюдаются своеобразные «припадки», т. е. пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры («потери тонуса») без полного выключения сознания. На¬стоящие эпилептические припадки в клинической картине атрофического процесса говорят скорее в пользу болезни Альцгеймера.
Довольно часто, приблизительно у 1/3-1/2 больных, развиваются органические неврологические расстройства, чаще всего в виде амио-статического (паркинсоноподобного) синдрома, реже в форме экстра-пирамидных гиперкинезов (главным образом хореоподобных). В ред¬ких случаях перехода атрофического процесса на прецентральную область развиваются спастические гемипарезы.
Исходное состояние при болезни Пика очень сходно с терминальной стадией болезни Альцгеймера. Как и при альцгеймеровской атрофии, оно характеризуется глобальной деменцией с тотальным распадом речи, действования и узнавания, а также развитием ма¬разма и полной беспомощностью.
Изменения ЭЭГ при болезни Пика менее характерны, чем при болезни Альцгеймера; нередко наблюдаются сглаженные кривые и общее снижение биоэлектрической активности.
Этиология и патогенез
Этиология болезни Пика, как и всей группы системных атрофических процессов, еще не установлена. Некоторые авторы относят болезнь Пика к наследственным заболева¬ниям, другие возражают против этой точки зрения. Описаны семейные случаи (в том числе подтвержденные патологоанатомически), причем вторичные случаи заболевания чаще наблюдались у сибсов, чем у родственников, принадлежащих к разным поколениям. Накопления случаев сенильной деменции и болезни Альцгеймера в семьях больных пиковской атрофией не отмечено, хотя нередко встречались вторичные случаи других системных атрофии (церебеллярной атаксии, амиотрофического бокового склеро¬за, хореи Гентингтона и др.).
Биологические аспекты патогенеза болезни Пика изучены меньше, чем болезни Альцгеймера и сенильной деменции. Однако так же, как и при этих заболеваниях, в настоящее время в развитии мозговой патологии при болезни Пика большое место отводится на¬рушениям генетических процессов на уровне клетки и обусловлен¬ным ими изменениям обменных процессов, в первую очередь синтеза белков. Считают, что развивающаяся в связи с этим недостаточ¬ность функции белков приводит к нарушениям обмена и транспор¬та микроэлементов и синтеза ферментов. При болезни Пика обнаружено повышенное содержание цинка в некоторых областях мозга (особенно в гиппокампе), с чем связывают изменение активности ряда важных металлозависимых ферментов (угольной ангидразы и др.), что в свою очередь может при¬водить к патологии энергетических процессов в клетке, изменению функции нейротрансмиттеров и рецепторов, проявлению токсического действия самого микроэлемента с образованием типичных для болезни Пика внутриклеточных включений.
Лечение. Прогноз
Эффективных средств для лечения пиковской атрофии не существует. При выраженных психотических вариантах заболевания показано очень осторожное применение нейролептических препара¬тов для достижения симптоматического эффекта. В связи с выра¬женностью изменений личности и неправильным поведением боль¬ные относительно рано нуждаются в госпитализации. Прогноз болез¬ни неблагоприятный. Больные полностью нетрудоспособны, недее¬способны и невменяемы.
Похожие статьи
Добавь в закладки
|
