Решение ситуационных задач

Задача № 1

Наследственный (первичный) иммунодефицит с преимущественным поражением

В-системы - болезнь Брутона.

Основания:

возраст ребенка

клинически отмечается пиодермия, курс антибактериальной терапии не дает поло­жительного эффекта

отсутствие гамма- и бета- фракции глобулинов

отсутствие в пунктате лимфоузлов и костного мозга плазмоцитов

ИД С, обусловленные преимущественно дефектами дифференцировки В-лимфоцитов, проявляются гипо- или агаммаглобулинемией. Количество и функции Т-лимфоцитов при этом, как правило, не изменены. В основе развития этих форм ИДС лежит эндогенный де­фект созревания пре-В-клеток в В-лимфоциты. Дефект наследуется сцепленно с Х-хромосомой. При этом синдроме наблюдаются а- или гипоплазия зародышевых центров в лимфоузлах и селезенке, отсутствие или уменьшение числа плазматических клеток. Впервые эта патология описана в 1959 г. Bruton, в связи с чем носит название синдрома Брутона.

Задача № 2

Наследственный (первичный) иммунодефицит с преимущественным поражением Т-системы - синдром Ди Джорджи. Основания:

возраст ребенка

наличие дефектов развития лицевого черепа

периодически отмечается тетания, купируемая введением гормонов паращитовидной железы

содержание В-лимфоцитов в периферической крови - 7%

отсутствие в периферической крови Т-лимфоцитов

Агенезия тимуса (синдром Ди-Джорджи, синдром глоточного кармана) - врожденный избирательный дефект клеточного иммунитета, характеризующийся агенезией или резкой гипоплазией тимуса и околощитовидных желез, дуги аорты, с нарушением формирования структуры лица. Наследственность неустановленна.. Для этого синдрома характерны частые инфекционные поражения организма.

Задача №3

Наследственный (первичный) иммунодефицит, комбинированный, швейцарский тип Гланцмана-Риникера. Основания:

возраст ребенка

беспокойство, плохой аппетит, метеоризм, учащение стула до 10-12 раз в сутки

на слизистой оболочке полости рта - белый налет (кандидоз слизистых)

количество эритроцитов - 6,2 х 1012/л, лейкоцитов -10,2 х 109/л, базофилов - 0%, эо-
зинофнлов - 4%, палочкоядерных нейтрофилов - 6%, сегментоядерных нейтрофилов
- 78%, лимфоцитов - 5%, моноцитов - 7%

в крови резко снижено содержание иммуноглобулина М

Дефект развития на уровне лимфоидной стволовой клетки характеризуется нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т- и В-лимфоцитов и их дефицитом. Количество В-клеток в ряде случаев может быть в пределах нормального диапазона или даже выше его, однако они не способны синтезировать иммуноглобулины в достаточном коли­честве. Развивается гипогаммаглобулинемия. Этот синдром получил название комбиниро­ванного ИДС (Т-В-дефицита). Впервые он был описан швейцарскими учеными, в связи с чем получил название «Швейцарский тип». Пациенты с этим типом ИДС погибают обычно в первые годы жизни от бактериальных, паразитарных или вирусных инфекций, поражений грибками. На вскрытии у них обнаруживаются гипоплазия тимуса и лимфатических узлов. Наследуется аутосомно-рецессивно. Смерть в 6-8-ми месячном возрасте.

Задача №4

Первичный иммунодефицит с экземой и тромбоцитопенией (синдром Вискотта-Олдрича)

Основания:

1. возраст ребенка 10-ти лет

множественные мелкоточечные подкожные кровоизлияния, а также кровоточивость
при незначительных повреждениях слизистых оболочек

удлинение времени кровотечения

нарушение ретракции кровяного сгустка

Количество тромбоцитов - 50 х 109/л

Снижено содержание иммуноглобулинов М при повышении уровня иммуноглобу­
линов А и G.

Общее количество лейкоцитов - 6,2 х 109/л, базофилов - 1%, эозинофилов - 4%, па-
лочкоядерные нейтрофилы - 4%, сегментоядерные нейтрофилы - 56%, лимфоциты -
27%, моноциты - 8%

Реакция блаеттрансформации Т-лимфоцитов резко снижена.

Синдром Вискотта-Олдрича характеризуется прогрессирующим нарушением Т-и В-звеньев иммунитета, неспособностью к образованию антител против антигенов, содержащих полисахариды, тромбоцитопенией, экземой, повторными инфекциями. Наследуется рецес­сивно, сцеплено с Х-хромоссомой.

Задача №5

Врожденный иммунодефицит с атаксией-телеангиэктазией - синдром Луи-Бар. Основания:

расстройства  координации  движений  и  согласованности  действия  мышц-
антагонистов и синергистов

снижены мышечный тонус и сухожильные рефлексы

на коже лица отмечены телеангиоэктазии

на пневмоэнцефалограмме зарегистрирована атрофия мозжечка

В крови дефицит иммуноглобулинов, преимущественно классов А и М

При биопсии лимфоузлов выявлено отсутствие лимфоцитов в тимусзависимых зонах

Синдром Луи-Бар характеризуется дефектом конечной дифференцировки Т-лимфоцитов (особенно субпопуляции Т-хелперов), что связано с дефектом ретикулоэндо-телия тимуса. Отчасти имеется дефицит гуморального иммунитета: дефицит иммуноглобу­линов обычно классов А, Е, реже G). Наследуется аутосомно-рецессивно. Пациенты с этим синдромом, как правило, погибают от инфекций и злокачественных новообразований.

Задача № 6

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Основания:

жалобы на резкое снижение веса, учащение стула до 8-10 раз в сутки

значительное увеличение подчелюстных, подмышечных и паховых лимфоузлов

на слизистой оболочке рта наблюдаются белые пятна

Соотношение Т-хелперы: Т-супрессоры = 1:10

Данные анамнеза (перелита одногруппная кровь)

Впервые этот синдром описан в научной литературе в 1981 г. американскими исследо­вателями. Возбудитель СПИДа относится к группе ретровирусов подсемейства лентивиру-сов, которые содержат однонитчатую линейную РНК и фермент ревертазу (РНК-зависимую ДНК-полимеразу). Репликация вирусной нуклеиновой кислоты идет через стадию синтеза двунитчатой ДНК на матрице РНК, т.е. как бы обратным путем (отсюда название фермента -ревертаза и группы вирусов - ретровирусы). В ядро клетки-«мишени» проникает ДНК-копия с РНК вируса, которая интегрирует с клеточным геномом. Транскрипция информации с ви­русной ДНК осуществляется при участии клеточной РНК-полимеразы. Созревание вириона путем почкования идет на клеточных мембранах.

В организм вирус проникает с кровью и ее дериватами, с клетками при пересадке тка­ней и органов, переливании крови, со спермой и слюной через поврежденную слизистую или кожу. Попав в организм, возбудитель СПИДа внедряется в клетки, содержащие рецептор CD4, к которому гликопротеиды вирусной оболочки имеют высокий аффинитет. Наиболее богаты этими рецепторами Т-лимфоциты-хелперы, в которые в основном и проникают виру­сы. Однако, помимо этих клеток, вирус способен внедряться также и в моноциты, клетки глии, нейроны. Вирус обнаруживается в крови, в ткани слюнных желез, простаты, яичек.

Происходит инактивация и лизис клеток, пораженных вирусом, что вызывает уменьше­ние их числа. В наибольшей мере это относится к Т-хелперам. Именно поэтому развивается лимфопения. Кроме того, подавляется способность Т-хелперов продуцировать интерлей-кин-2. Одновременно наблюдается снижение (примерно на 80%) количества и функциональ­ной активности так называемых естественных клеток-киллеров. Число В-лимфоцитов, как правило, остается в пределах нормы, а функциональная активность их нередко снижена. Ко­личество макрофагов обычно не изменяется, однако выявляется нарушение хемотаксиса и внутриклеточного переваривания ими чужеродных агентов. Отмечается также расстройство механизма «презентации» макрофагом антигена Т- и В-лимфоцитам. Указанные изменения создают предрасположенность больных СПИДом к инфекциям, лимфоретикулярным опухо­лям (например, к саркоме Калоши), а также к неспособности к развитию аллергических ре­акций клеточного типа.

В лимофузлах пациентов со СПИДом выявляется гиперплазия фолликулов в основном за счет Т-супрессоров. Содержание Т-хелперов значительно снижено. В тимусе обнаружива­ется гипотрофия эпителиальных и уменьшение числа лимфоидных клеток.

Задача № 7

Симпатическая офтальмия Основания:

проникающее ранение левого глаза

ухудшение зрения здорового глаза, спустя три недели

лимфоциты, выделенные из периферической крови, обладают способностью вызывать торможение миграции макрофагов и стимулировать реакцию бластгрансформации

Данная патология относится к аутоиммунным заболеваниям, при которых иммунный ответ развивается к собственным антигенам - «забарьерным» антигены внутренних сред гла­за. В норме «забарьерные» антигены находятся за полностью непроницаемым гематоткане-вым барьером и в процесс развития с клетками иммунной системы никогда не соприкасают­ся, следствием чего является отсутствие к ним естественной толерантности. При ранении глаза происходит контакт антигенов с иммуноцитами, и формируется иммунный ответ.

Задачам 8

Анафилактический шок

Основания:

данные анамнеза: у больного после внутримышечного введения пенициллина через
10 мин появились сильная головная боль, удушье, боли в животе.

артериальное давление - 80/40 мм рт. ст.

пульс 120 ударов в мин, слабого наполнения.

Относится к аллергическим реакциям анафилактического типа (I тип). Аллерген - пе­нициллин. Антитела - Ig Е. Образование комплекса АГ-АТ происходит на мембране базофи-лов крови, что приводит к их дегрануляции и выделению в кровь большого количества био­логически активных веществ: гистамина, серотоннна, кининов, леикотриенов, гепарина, про-стагландинов, протеаз, хемотаксических факторов и др. Реализация эффектов прямого по­вреждения клеток и выделяемых ими медиаторов обусловливает повышение проницаемости мембран соседних клеток, стенок сосудов, отек тканей, сокращение гладких мышечных кле­ток сосудов, тканей и органов, гиперсекрецию желез, раздражение нервных рецепторов. Оп­ределенная комбинация этих и других эффектов создает клиническую картину анафилакти­ческого шока.

Задача № 9

Полиноз (сенная лихорадка) Основания:

данные анамнеза: пертодичность развития болезни (в весенне-летний период, при
цветении луговых трав)

ощущение рези в глазах и светобоязнь, слезотечение, насморк.

Гиперемия конъюнктивы, отечность слизистых носоглотки.

Положительные кожные аллергические пробы на лисохвост, тимофеевку, мятлик и
полынь.

Относится к атопическим аллергическим реакциям (1 тип). Аллерген - пыльца расте­ний. Антитела - Ig E. Образование комплекса АГ-АТ происходит на мембране тучных клеток соединительной ткани, что приводит к их дегрануляции и выделению биологически актив­ных веществ; гистамина, серотонина, кининов, леикотриенов, гепарина, простагландинов, протеаз, хемотаксических факторов и др. Реализация эффектов прямого повреждения клеток и выделяемых ими медиаторов обусловливает повышение проницаемости мембран соседних клеток, стенок сосудов, отек тканей, сокращение гладких мышечных клеток сосудов, тканей и органов, гиперсекрецию желез, раздражение нервных рецепторов. Определенная комби­нация этих и других эффектов создает характерную клиническую картину.

Существенно, что при анализе причин и механизмов развития атопий, как правило, вы­являются признаки наследственной предрасположенности к аллергии.

Патогенетическую основу лечения атопий, в том числе и на их иммуногенной стадии, составляет гипосенсибилизация (десенсибилизация), т.е. снижение чувствительности орга­низма к антигенному раздражителю. Различают специфическую и неспецифическую гипо-сенсибилизацию.

Специфическая гипосенсибилизация проводится путем парентерального введения (как правило, по определенным схемам) того же аллергена, который предположительно вызвал сенсибилизацию. Она рассчитана на образование комплекса аллергена с антителами (класса Ig G) и постепенное снижение титра «аллергических» антител, а также на выработку анти-генблокирующих (защитных) антител.

Неспецифическая гипосенсибилизация применяется в тех случаях, когда специфиче­ская по каким-либо причинам невозможна или неэффективна, либо тогда, когда не удается выявить аллерген. Ее можно достичь применением некоторых лекарственных препаратов (например, антнгистаминных—при аллергии немедленного или отсроченного типа; имму-нодепрессантов, в том числе глюкокортикоидов, —при аллергии замедленного типа) или ис­пользуя некоторые виды физиотерапевтического воздействия.

Механизмы неспецифической гипосенсибилизации весьма сложны. Иммунодепрессив-ное действие, например, глюкокортикоидов заключается в подавлении реакций фагоцитоза, ингибировании синтеза ДНК и РНК, в том числе в клетках лимфопролиферативной ткани, торможении образования антител В-лимфоцитами, подавлении реакции высвобождения гистамина из тучных клеток, уменьшении содержания компонентов системы комплемента и т.д.

Задача № 10

Отек Квинке Основания:

Короткий период времени между приемом в ганце земляники и развитием клиниче­
ских симптомов - через 15 мин после еды появились кашель, одышка, рвота, отеч­
ность лица

Артериальная гипотензия - артериальное давление - 90/60 мм рт. ст.

Тахикардия - пульс - 100 ударов в мин.

Дегрануляция базофилов 50%.

Относится к атопическим аллергическим реакциям (I тип). Аллерген - пищевой. Анти­тела - Ig Е. Образование комплекса АГ-АТ происходит на мембране тучных клеток соедини­тельной ткани, что приводит к их дегрануляции и выделению биологически активных ве­ществ: гистамина, серотонина, кининов, лейкотриенов, гепарина, простагландинов, протеаз, хемотаксических факторов и др. Реализация эффектов прямого повреждения клеток и выде­ляемых ими медиаторов обусловливает повышение проницаемости мембран соседних кле­ток, стенок сосудов, отек тканей, сокращение гладких мышечных клеток сосудов, тканей и органов, гиперсекрецию желез, раздражение нервных рецепторов. Определенная комбина­ция этих и других эффектов создает характерную клиническую картину.

Задача № 11

Анафилактическая реакция у морской свинки. Основания:

титр комплемента не определяется

90% тучных клеток, выделенных из перитонеальной жидкости, дегранулированы.

Судороги дыхательных мышц.

Относится к аллергическим реакциям анафилактического типа (I тип).

Задача № 12

Гемолитическая болезнь новорожденных (в основе лежит резус-конфликт матери и пло­да).

Основания:

нарастание титра антирезусных антител в течение второй беременности.

отрицательный резус-фактор у женщины

первая беременность закончилась рождением здорового резус-положительного ре­бенка

второй ребенок родился с синдромом желтухи

Антигеном является резус-фактор эритроцитов плода. Во время первых родов произо­шел заброс эритроцитов плода в кровоток матери, на них выработались антирезусные анти­тела, которые относятся к классу Ig G и могут проникать через плаценту. Во время второй беременности антитела проникают из организма матери в организм плода. Формируется ре­акция гиперчувствительности П типа (цитотоксическая реакция), результатом которой явля­ется гемолиз эритроцитов плода и у него развивается желтуха.

Для профилактики необходимо сразу же после родов или в течение их вводить матери антирезусный гамма-глобулин, содержащий готовые антирезусные антитела, для предотвра­щения ее собственного иммунного ответа.

Задача № 13

Сывороточная болезнь Основания:

данные анамнеза - на фоне лечения пациента антирабической сывороткой у него на
коже появилась уртикарная сыпь, развились кожный зуд и артралгии, протеинурия,
увеличились регионарные лимфоузлы, повысилась температура тела.

В крови повышено содержание циркулирующих иммунных комплексов, титр ком­племента снижен незначительно.

Относится к иммунокомплексным аллергическим реакциям. Антиген - белок содержа­щийся в антирабической сыворотке. В ответ на антигенную «агрессию» вырабатываются преципитирующие антитела, в основном определенные фракции Ig G, а также Ig M, которые, взаимодействуя с антигенами, образуют иммунные комплексы, растворенные в плазме крови и других жидкостях организма. Комплексы «антиген-антитело», циркулирующие в биологи­ческих жидкостях, активируют ряд факторов системы комплемента, свертывающей системы крови, а также клетки (нейтрофилы, эозинофилы, тучные клетки, тромбоциты). Взаимодей­ствие с указанными клетками сопровождается в свою очередь их активацией и выделением из них избытка физиологически активных веществ, играющих роль медиаторов аллергии (гистамин, серотонин, кинины, ферменты лизосом, катионные белки, проагреганты, прокоа-гулянты и др.).

Задача № 14

Феномен Артюса-Сахарова Основания:

5-ти кратное подкожного введения 5% яичного альбумина по 5 мл через 5 дней

в месте введения развился некроз, а также перифокальное гиперергическое воспа­ление.

Относится к имуноаллергическим реакциям Антиген — яичный альбу­мин. Антитела - фракции Ig G, Ig M, образующие иммунные комплексы, растворенные в плазме крови и других жидкостях организма. В результате образования указанных иммунных комплексов в высокой концентрации, а также активации клеток крови и тучных клеток раз­виваются аллергические реакции в отдельных тканях в месте введения.

Задача № 15

Контактный дерматит Основания:

1. Известно, что профессиональная деятельность связана с использованием охлаждаю­
щих эмульсий.

2. положительные кожные аллергические пробы на компоненты охлаждающей смеси
Относится   к   аллергическим   реакциям   ГУ   типа   -   клеточно-опосредованная,

Т-лимфоцитзависямая аллергия или аллергия туберкулинового типа. По скорости развития проявлений после повторного действия антигена этот тип реакций гиперчувствительности относят к замедленному (они начинают манифестироваться через несколько часов или су­ток). Аллергены - компоненты охлаждающей эмульсии. В организме они соединяются с кле­точным белком-носителем. В ответ на первичный контакт с антигеном образуются сенсиби­лизированные Т-лимфоциты. При повторном контакте антиген взаимодействует со специфи­ческими рецепторами этих Т-лимфоцитов. Они подвергаются бласттрансформации с после­дующим образованием различных клонов клеток, в том числе Т-киллеров. Эти клетки спо­собны повреждать клетки-носители антигена как непосредственно, так и с «привлечением» фагоцитов. Кроме того, стимулированные антигеном лимфоциты продуцируют и высвобож­дают во внеклеточную среду физиологически активные агенты - медиаторы аллергии - лим-фокины, обеспечивающие дальнейшее развитие аллергической реакции и ее проявления.

Задача № 16

Миеломная болезнь (множественная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера) Основания:

жалобы на сильные боли в области позвоночника и реберных дуг

лимфоаденопатия и увеличение селезенки.

В крови: анемия, незначительный лейкоцитоз, наличие плазмацитов - 5%, ускорение
СОЭ - 45 мм/час.

Выраженная гиперпротеинемия за счет значительного увеличения парапротеинов в
зоне М-фракции у-глобулинов.

В моче - протеинурия, обнаруживаются белки Бенс-Джонса.

Заболевание относится к лимфопролиферативным заболеваниям с поражением лимфо­цитов. Представляет собой опухоль из плазмацитов, которые продуцируют аномальные ан­титела, которые и идентифицируются в виде М-глобулинов в крови, а в моче - белок Бенс-Джонса. В костном мозге очаги гиперплазии, что вызывает развитие болей в костях.

• Патофизиология, задачи эндокринология, гемограммы, урограммы
• Патофизиология, Ответы на задачи по эндокринной системе.
• Курс лекций по патофизиологии