Хронический гломерулонефрит (ГН) — групповое понятие, включающее заболевания клубочков почек с общим, чаще всего иммунным, механизмом поражения и постепенным ухудшением почечных функций с развитием почечной недостаточности.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость первичным хроническим ГН составляет 13—50 случаев на 10 ООО населения; для вторичного хронического ГН заболеваемость зависит от распространённости основного заболевания. Первичный хронический ГН наблюдают в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин, вторичный — в зависимости от основного заболевания, например волчаночный нефрит чаще возникает у женщин, а хронический ГН при узелковом периартериите — у мужчин. Хронический ГН может развиться в любом возрасте, однако наиболее часто у детей 3—7 лет и взрослых 2040 лет.

Смертность зависит от формы хронического ГН, темпов прогрессирования в ХПН. Летальный исход возможен от уремии, а также вследствие осложнений: гиповолемического шока, нефротического криза, тромбозов, тяжёлых инфекций.

ПРОФИЛАКТИКА
Общие мероприятия: предупреждение и лечение заболеваний, которые могут стать причиной хронического ГН.

СКРИНИНГ
Своевременное выявление латентного, персистирующего или рецидивирующего нефротического или остронефритического синдрома, эпизодов появления клинической и лабораторной активности поражения почек, почечной недостаточности.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Клиническая классификация
• По формам: ❖ латентная форма (только изменения в моче; отёков и стабильной АГ нет) — до 50% случаев хронического ГН ❖ гематурическая форма — болезнь Берже, IgAнефрит (рецидивирующая гематурия, отёки и АГ у 30—50% пациентов) — 20—30% случаев хронического ГН ❖ гипертоническая форма
(изменения в моче, АГ) — 20—30% случаев ❖ нефротическая форма (нефротический синдром — массивная протеинурия, гипоальбуминурия, отёки, гиперлипидемия; АГ нет) — 10% случаев хронического ГН ❖ смешанная форма (нефротический синдром в сочетании с АГ и/или гематурией и/или азотемией) — 5% случаев хронического ГН.
По фазам; ❖ обострение (активная фаза, рецидив) — появление нефритического (см. статью «Гломерулонефрит острый») или нефротического синдрома — симптомокомплекса, включающего: 1) протеинурию более 3,5 г/сут; 2) гипоальбуминемию (у взрослых менее 30 г/л, у детей менее 25 г/л); 3) отёки (от пастозности до анаса рки). Также ха рактерны гипопротеинемия (менее 60 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 5,2 ммоль/л; показатель не считают обязательным компонентом нефротического синдрома) и снижение функций почек ❖ ремиссия (неактивная фаза) — улучшение или нормализация (реже) экстраренальных проявлений (отёков, АГ), функций почек и изменений в моче.
По патогенезу: ❖ первичный (идиопатический) хронический ГН ❖ вторичный хронический ГН, ассоциированный с общим или системным заболеванием.
Морфологическая классификация
Диффузный пролиферативный ГН.
ГН с «полулуниями» — подострый, быстропрогрессирующий ГН.
Мезангиопролиферативный ГН.
Мембранозный ГН.
Мембранопролиферативный, или мезангиокапиллярный, ГН.
Фокальносегментарный гломерулосклероз.
Фибропластический ГН.


ДИАГНОЗ

АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Возможны указания в анамнезе на перенесённое или имеющееся общее, инфекционное или системное заболевание.
Мезангиопролиферативный ГН: геморрагический васкулит, хронический вирусный гепатит В, болезнь Крона, синдром Шёгрена, анкилозирующий спондилоартрит, аденокарциномы; ГН может быть идиопатическим.
Мембранозный ГН: карциномы лёгкого, кишечника, желудка, молочных желёз и почек, неходжкинская лимфома, лейкозы, волчаночный нефрит, вирусный гепатит В, сифилис, филяриатоз, малярия, шистосомоз, ЛС (препараты золота и ртути, пеницилламин); ГН может быть идиопатическим, но чаще вторичный.
Мезангиокапиллярный ГН: СКВ, криоглобулинемия, хронический гепатит С, бактериальные инфекции, ЛС, токсины; ГН может быть идиопатическим.
ГН минимальных изменений: ОРВИ, вакцинации, применение НПВС, рифампицина, интерферона альфа, болезнь Фабри, лимфопролиферативная патология; ГН чаще идиопатический.
Фокальносегментарный гломерулосклероз: серповидноклеточная анемия, отторжение почечного трансплантата, циклоспорин, хирургическое иссечение части почечной паренхимы, пузырномочеточниковый рефлюкс, приём героина, дисгенезии нефронов, ВИЧинфекция; состояние может быть идиопатическим.
Фибропластический ГН: исход любого хронического ГН.
Быстропрогрессирующий ГН: постстрептококковый, на фоне инфекционного эндокардита, сепсиса, системных заболеваний, болезни Шёнляйна—Геноха, васкулитов, эссенциальной криоглобулинемии, исход мезангиопролиферативного ГН, болезни Берже; болезнь может возникать как идиопатическое состояние.
Варианты течения хронического ГН
• Латентная форма — течение субклиническое, без видимых обострений и ремиссий; в этом случае хронический ГН выявляют чаще случайно, при профилактическом осмотре, по изменениям в анализе мочи.
• Обострение при рецидивирующем течении — развивается через 3—7 дней после воздействия этиологического фактора, переохлаждения, стресса.
Клинические проявления различных клинических вариантов хронического ГН
Сочетание остронефритического синдрома, АГ — чаще при обострении гипертонической формы, реже — IgAнефрита, иногда — латентной формы.
Нефротический синдром без АГ(нефротическая форма хронического ГН) или с АГ и/или гематурией и/или азотемией (смешанная форма, быстропрогрессирующий ГН).
Возможно сочетание нефритического, нефротического синдромов, азотемии — быстропрогрессирующий ГН.
Рецидивирующие эпизоды гематурии у молодых пациентов, ассоциация с респираторной инфекцией, АГ(30%), редко прогрессирование в ХПН — гематурическая форма (IgAнефрит).
Впервые выявленная ХПН — наиболее часто при латентной форме, реже — при гипертонической, гематурической формах.
Общие симптомы
Температура тела или нормальна при идиопатическом хроническом ГН, или повышена при вторичном хроническом ГН вследствие активности основного или системного заболевания.
Клинические проявления основного заболевания, послужившего причиной хронического ГН.
Особенности клинических проявлений в зависимости от морфологической формы хронического ГН
Мезангиопролиферативный ГН: изолированный мочевой, нефритический или нефротический синдром, макро или микрогематурия — болезнь Берже.
Мембранозный ГН: нефротический синдром (80%).
Мезангиокапиллярный ГН: остронефритический синдром, нефротический синдром, изолированный мочевой синдром с гематурией, АГ.
ГН минимальных изменений: нефротический синдром; АГ и почечная недостаточность — реже.
Фокальносегментарный гломерулосклероз: нефротический синдром, АГ.
Фибропластический ГН: нефротический синдром (до 50%), ХПН, АГ.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Изменения в крови (при обострении)
Повышение СОЭ умеренное при первичном хроническом ГН, однако может быть значительным при вторичном ГН
Повышение титра антистрептококковых AT (редко) • Гипокомплементемия за счёт компонента СЗ * Повышение титра IgA (болезнь Берже) • Криоглобулинемия (при криоглобулинемическом ГН и хроническом ГН, ассоциированном с вирусным гепатитом С) • Снижение СКФ, повышение концентрации креатинина, мочевины (показатели ХПН) • Специфические для системного заболевания изменения в крови, например при волчаночном нефрите — флюоресцирующие АНАТ, умеренное увеличение титра AT к ДНК, LEклетки, антифосфолипидные AT. Изменения в моче (при обострении)

Протеинурия — минимальная при гематурической форме, минимальная или умеренная (до 3 г/сут) при латентной, гипертонической формах и массивная более (3 г/сут) при нефротическом синдроме.
Эритроциты — от единичных в поле зрения до закрывающих всё поле зрения (гематурическая форма).
Лейкоциты: лимфоцитурия отражает активность системного заболевания; лейкоциты могут преобладать над эритроцитами при волчаночном нефрите, нефротическом синдроме.
Уменьшение объёма суточной мочи при нормальном или сниженном удельном весе мочи.
Цилиндры гиалиновые, зернистые (при нефротическом синдроме также восковидные).
Другие изменения (при обострении)
• Повышена концентрация СРБ, фибриногена • Снижено содержание общего белка и альбуминов (особенно выражено при нефротическом синдроме), повышена концентрация а2 и рглобулинов; при нефротическом синдроме отмечают гипогаммаглобулинемию. При вторичных хронических ГН, обусловленных системными заболеваниями соединительной ткани (волчаночный нефрит), содержание углобулинов может быть повышено
• Анемия отражает наличие повышенного объёма циркулирующей крови, а также активность системного заболевания, наличие ХПН.
СПЕЦИАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Биопсия и последующее исследование нефробиоптата наиболее информативны в диагностике хронического ГН, поскольку позволяют установить нозологический, а не синдромный диагноз. Показания: уточнение морфологической формы, оценка активности, дифференциальная диагностика с системными заболеваниями соединительной ткани, быстропрогрессирующим ГН, амилоидозом.
Признаки склероза в клубочках и интерстициальной ткани — синехии, склерозированные клубочки, атрофия канальцев.
Быстропрогрессирующий ГН — интраи экстра капиллярная пролиферация (в виде полулуний) более чем в 50% клубочков, с отложением IgG, компонента СЗ комплемента, фибрина
Мезангиопролиферативный ГН —диффузная пролиферация мезангиальных клеток и инфильтрация клубочков макрофагами; увеличение мезангиального матрикса.
ГН минимальных изменений — световая микроскопия не позволяет выявить какиелибо изменения, при электронной микроскопии — «стирание» (сглаживание) ножек подоцитов.
Фокальносегментарный гломерулосклероз — сегментарный склероз менее чем в 50% клубочков с отложением аморфного гиалинового материала.
Мембранозный ГН — диффузное утолщение базальной мембраны клубочков с формированием субэпителиальных выступов, окружающих отложения иммунных комплексов ❖ Фибропластический ГН — исход всех гломерулопатий, характеризуется фибротическими процессами.
Также проводят УЗИ почек: контуры гладкие, почки не изменены или уменьшены в размерах (последнее при ХПН), эхогенность почечной ткани повышена. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка при АГ и/или ХПН.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Хронический ГН необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:
Хронический пиелонефрит • Острый ГН
Нефропатия беременных • Тубулоинтерстициальный нефрит • Алкогольное поражение почек • Амилоидоз • Диабети ческая нефропатия • Поражение почек при диффузных заболеваниях соединительной ткани.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ
Оториноларинголог, гинеколог, дерматолог — очаги инфекции или подозрение на них в ЛОРорганах, половой сфере или на коже • Окулист — остронефритический синдром (все больные)для выявления ангиопатии сетчатки • Инфекционист — подозрение на ГН, ассоциированный с гепатитами В, С или ВИЧинфекцией
Ревматолог — ГН с признаками системного заболевания • Кардиолог — высокая клиниколабораторная активность воспаления, лихорадка, гепатоспленомегалия, шумы в сердце (исключение инфекционного эндокардита).


ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Достижение ремиссии, замедление темпов прогрессирования в ХПН, предотвращение и устранение осложнений.
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
• Обострение хронического ГН.
Угроза осложнений или развившееся осложнение (ОПН на фоне ХПН, гипертонический криз, отёк лёгких или сердечная астма, инсульт).
Впервые выявленный хронический ГН.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
При обострении режим постельный или полупостельный.
Диета: ❖ при обострении — стол № 7а: строгое ограничение поваренной соли до 4—6 г/сут при отёках, АГ, ограничение поступления белка до 0,8 г/кг/сут ❖ в стадии ремиссии — стол № 7: менее строгое ограничение поваренной соли и белка.
Ограничение поступления белка несколько замедляет прогрессирование нефропатии*, хотя степень эффекта по мере прогрессирования хронического ГН несколько ослабевает.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ПРИНЦИПЫ
Воздействие на этиологический фактор (инфекция, опухоли, применение ЛС) — эффективность этиологической терапии в достижении ремиссии или снижении частоты рецидивов в контролируемых исследованиях изучена недостаточно.
Иммуносупрессивнаятерапия(ГКи цитостатики).
Симптоматическая терапия ❖ Антигипертензивные ЛС ❖ Антиагреганты, антикоагулянты ❖ Гиполипидемические Л С ❖ Диуретики.
ИММУНОСУПРЕССИВНАЯ ТЕРАПИЯ ГК
ГКА(преднизолон) показаны в следующих ситуациях ❖ Обострение ГН, в том числе при азотемии, обусловленной активностью ГН ❖ Мезангиопролиферативный ГН и ГН с минимальными изменениями клубочков.
При мембранозном ГН эффект ГК нечёткий.
Мезангиокапиллярный ГН и фокальносегментарный гломерулосклероз — ГК малоэффективны.
ГК противопоказаны при стабильной АГ и ХПН.
Активная терапия преднизолоном проводится либо перорально в высоких дозах, либо «пульсами» ❖ Перорально — в дозе 1 — 1,5 мг/кг/сут в течение 6— 8 нед с последующим снижением по 5 мг/нед до 30 мг/сут и дальнейшим медленным снижением по 2,5—1,25 мг/нед вплоть до отмены. Преднизолон в течение 3 месв более эффективен, чем короткие курсы, в предупреждении рецидивов у детей с нефротическим синдромом ❖ «Пульсы» преднизолона назначают при высокой активности ГН в первые дни лечения в дозе 1000 мг в/в капельно 1 раз в сутки 3 дня подряд; после снижения активности ГН возможно ежемесячное проведение пульстерапии вплоть до ремиссии (особенно оправдана длительная ежемесячная пульстерапия при вторичных хронических ГН, ассоциированных с системным заболеванием соединительной ткани).
Цитостатики
ЛС: ^циклофосфамид(по2—Змг/кг/сут внутрь, в/м или в/в) ❖ хлорамбуцил (по 0,1—0,2 мг/кг/сут внутрь) ❖ циклоспорин* (альтернативный препарат) назначается при отсутствии эффекта от ГК и/или цитостатиков или при противопоказаниях к ним по 2,5—3,5 мг/кг/сут внутрь о*азатиоприн( по 1,5—Змг/кг/суг внутрь).
Показания: при активных формах ГН с высоким риском прогрессирования почечной недостаточности, а также при наличии противопоказаний для назначения ГК, неэффективности или появлении побочных действий при их применении (в последнем случае предпочитают сочетанное применение, позволяющее снизить дозу ГК).
Пульстерапию циклофосфамидом проводят при высокой активности ГН — ЛС назначают в дозе 15 мг/кг (или 0,6—0,75 г/м2 поверхности тела) в/в 1 раз в месяц, обычно сочетая с ГК в виде пульстерапии или пероральной терапии.
Иммуносупрессивная терапия отдельных морфологических форм
Мезангиопролиферативный ГН ❖ При медленно прогрессирующих формах, в том числе при ^Анефритес, необходимости в иммуносупрессивной терапии нет о При высоком риске прогрессирования — ГКС и/или цитостатики ❖ Трёхи четырёхкомпонентные схемы ❖ Влияние иммуносупрессивной терапии на отдалённый прогноз: проведение длительного (6 мес) курса глюкокортикоидной терапии0 предотвращает дальнейшее ухудшение функций почек.
Мембранозный ГН ❖ Циклофосфамид или хлорамбуцил8 при нефротическом синдроме улучшает ближайший прогноз, способствуя, в отличие от ГК, достижению ремиссии, уменьшая выраженность протеинурии. Исследований о влиянии на отдалённый прогноз, почечную выживаемость недостаточно. Применяется в стандартных схемах, дозы среднесуточные или пульстерапия по 1 г в/в ежемесячно ❖ Сочетанное применение ГК и цитостатиков при нефротическом синдроме ❖ Циклоспорин назначают взрослым больным0 с нефротическим синдромом по 3—8 мг/кг/суг длительно (6— 12 мес) при противопоказаниях к ГК и цитостатикам или при отсутствии эффекта от цитостатиков или комбинированной терапии о* Больным без нефротического синдрома при нормальных функциях почек — ингибиторы АПФ.
Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН ❖ Лечение основного заболевания ❖ Ингибиторы АПФ ❖ При наличии нефротического синдрома и снижения функций почек оправдана терапия ГК и циклофосфамидом с добавлением антиагрегантов и антикоагулянтов.
ГН с минимальными изменениями ❖ Преднизолон в дозе 1 — 1,5 мг/кг в течение 4 нед, затем по 1 мг/кг через день ещё 4 нед. Полная ремиссия нефротического синдрома у 95% детей развивается в течение 4 нед лечения ГК, у взрослых в 50—60% случаев — в течение 8 нед, в
80 % случаев — в течение 16 нед ❖ Циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут или хлорамбуцил в дозе 0,1 —0,15 мг/кг/сут при неэффективности преднизолона или невозможности его отмены изза рецидивов как минимум в течение 12 нед. При отсутствии эффекта от терапии или в случае развития рецидива повторные курсы этих ЛС не рекомендуются ввиду кумуляции токсичности ❖ При продолжающихся рецидивах нефротического синдрома показан циклоспорин* по 3— 8 мг/кг/сут (детям по 100—150 мг/м2в день) в течение 1 —2 лет (при получении эффекта) и постепенной отменой в течение 6—12 мес.
Фокальносегментарный гломерулосклероз ❖ Иммуносупрессивное лечение недостаточно эффективно ❖ ГКдлительио, сроком до 16—24 нед. Больным с нефротическим синдромом показан преднизолон по 1 — 1,2 мг/кг взрослым и 1,5 мг/кг детям ежедневно в течение 3— 4 мес, затем через день ещё 2 мес, далее дозу очень медленно снижают вплоть до отмены ❖ Цитостатики (циклофосфамид, хлорамбуцил) в сочетании с ГКлибо изолированно при резистентности или противопоказаниях к ГК (увеличивают длительность ремиссии) <h Циклоспорин* по 3—8 мг/кг/сут (детям по 100—150 мг/м2/сут) назначают больным с частыми рецидивами при наличии чувствительности к ГК, но при противопоказаниях к ним (целесообразность применения циклоспорина резистентным к ГК больным спорна) в течение 1 —2 лет при ответе на терапию.
Фибропластический ГН о* При очаговом процессе лечение проводят согласно той морфологической форме, которая привела к его развитию ❖ Диффузная форма — противопоказание к активной иммуносупрессивной терапии.
Быстропрогрессирующий ГН.
^ Вариант с образованием AT к базальной мембране клубочков (антиБМК) ♦ При концентрации креатинина в крови менее 600 мкмоль/л показан преднизолон внутрь в дозе 60 мг/сут вплоть до улучшения состояния, затем — снижение дозы в течение 12 нед; циклофосфамид в дозе 2—3 мг/кг 2,5 нед; плазмаферез 10—14 дней. При стабилизации процесса и умеренной почечной недостаточности — ингибиторы АПФ длительно ♦ При концентрации креатинина в крови более 600 мкмоль/л агрессивная терапия показана только при бурном прогрессировании и потенциальной обратимости изменений в клубочках; обычно проводят гемодиализ и консервативную терапию.
Иммунокомплексный вариант — преднизолон «пульсами» по 1000 мг 3—5 дней, далее 60 мг/кг/сут, циклофосфамид «пульсами» или внутрь при СКВ, криоглобулинемии(при идиопатическом быстропрогрессирующем ГН эффект сомнителен), плазмаферез при криоглобулинемическом быстропрогрессирующем ГН.
Малоиммунный быстропрогрессирующий ГН — циклофосфамид внутрь или в/в в виде «пульсов» (при эффекте от циклофосфамида — длительная поддерживающая терапия азатиоприном), ГК внутрь или в/в, плазмаферез 7—10 сеансов при быстром развитии почечной недостаточности и наличии в почечном биоптате обратимых изменений.
Многокомпонентные схемы (сочетанное применение ГК и/или цитостатиков с антиагрегантами, антикоагулянтами). Преимущества многокомпонентных схем по сравнению с изолированной иммуносупрессивной терапией в контролируемых исследованиях не изучены. • Трёхкомпонентная схема (ГК или цитостатики с гепарином и антиагрегантами): ❖ преднизолон в дозе 1 — 1,5 мг/кг/сут внутрь 4—6 нед, затем 1 мг/кг/сут через день, далее снижают дозу на 1,25— 2,5 мг/нед вплоть до отмены, или циклофосфамид по 200 мг в/в ежедневно или двойная доза через день в течение 1 —2 мес, затем половинная доза до достижения ремиссии (циклофосфамид можно заменить хлорамбуцилом или азатиоприном) о* гепарин по 5000 ЕД 4 раза в сутки в течение 1 —2 мес с переходом на фениндион (ацетилсалициловую кислоту в дозе 0,25—0,125 г/сут или сулодексид по 250 ЕД 2 раза в сутки внутрь); ❖ дипиридамол по 400 мг/сут внутрь, в/в или варфарин 10 мг/сут внутрь.
Схема Понтичелли: начало терапии с преднизолона — 3 дня подряд в дозе 1 г/сут, следующие 27 дней в дозе 30 мг/сут внутрь, 2й месяц — хлорамбуцил в дозе 0,2 мг/кг (лечение проводят 6 мес).
Схема Стейнберга: ❖ пульстерапия циклофосфамидом — 1 г в/в ежемесячно в течение года; ❖ в последующие 2 года — 1 раз в 3 мес; ❖ в последующие 2 года — 1 раз в 6 мес.
Четырёхкомпонентная схема Кинкайд— Смит: ❖ преднизолон по 25—30 мг/сут внутрь в течение 1 —2 мес, затем снижение дозы на 1,25—2,5 мг/нед вплоть до отмены ❖ циклофосфамид по 200 мг в/в ежедневно или двойная доза через день в течение 1—2 мес, затем половинная доза до достижения ремиссии (циклофосфамид можно заменить хлорамбуцилом или азатиоприном) ❖ гепарин по 5000 ЕД 4 раза в сутки в течение 1 —2 мес с переходом на фениндион (ацетилсалициловую кислоту, сулодексид) одипиридамол по 400 мг/сут внутрь или в/в.
ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧЕСКИМ ФОРМАМ
Его проводят при невозможности выполнения биопсии почек.
Латентная форма. Активная иммуносупрессивная терапия не показана. При протеинурии более 1,5 г/сут назначают ингибиторы АПФ.
Гематурическая форма: непостоянный эффект от преднизолона и цитостатиков. Больным с изолированной гематурией и/или небольшой протеинурией назначают ингибиторы АПФ.
Гипертоническая форма ❖ Ингибиторы АПФ(целевойуровеньАД 120—125/80 мм рт.ст.) ❖ При обострениях применяют цитостатики в составе трёхкомпонентной схемы ❖ ГК при активном ГН в половинной дозе (преднизолон 0,5 мг/кг/сут) можно назначать в виде монотерапии или в составе комбинированных схем.
Нефротическая форма — показание к назначению трёх или четырёхкомпонентной схемы.
Смешанная форма — трёх или четырёхкомпонентные схемы. При стероидчувствительном нефротическом синдроме у детей иммуносупрессивная терапияА (циклофосфамид или хлорамбуцил в течение 8 нед) или пролонгированные курсы циклоспорина и левамизола снижают риск рецидивов по сравнению с монотерапией ГК.
Волчаночный нефрит — сочетание иммуносупрессивной терапии с преднизолоном снижает риск летального исхода и терминальной стадии ХПН по сравнению с одним преднизолономА.
ПРОЧИЕ ВЦЦЫ ЛЕЧЕНИЯ
Антигипертензивная терапия незлокачественной АГ должна включать ЛС, уменьшающие внутриклубочковую гипертензию и гиперфильтрацию и замедляющие прогрессирование ХПН (нефропротективный эффект).
Ингибиторы АПФА (помимо антигипертензивного эффекта и в отличие от других антигипертензивных ЛС) оказывают нефропротективное действие, так как, снижая внутриклубочковую гиперфильтрацию и протеинурию, замедляют темпы прогрессирования ХПН и наступление терминального исхода: эналаприл 5—40 мг/сут, каптоприл 75— 100 мг/сут, лизиноприл 10— 100 мг/сут, беназеприл 10 мг/сут, рамиприл 2,5—5 мг/сут, периндоприл 2—4 мг/сут, фозиноприл 10— 20 мг 1—2 раза в сутки. При непереносимости ингибиторов АПФ показана их замена на блокаторы рецепторов ангиотензина II (лозартан, вальсартан).
Блокаторы кальциевых каналов недигидропиридинового ряда: верапамил 120—320 мг/сут, дилтиазем 160—360 мг/сут, амлодипин.
Селективные радреноблокаторы: атенолол 100 — 300 мг/сут. метопролол 50—100 мг/сут, пропранолол, соталол, карведилол.
Антигиперлипидемические ЛСС замедляют прогрессирование в ХПН, уменьшают протеинурию. ЛС назначают при гиперлипидемии (нефротический синдром, хронический ГН с ХПН). Наиболее выраженным антигиперлипидемическим эффектом обладают статины0: симвастатин, ловастатин, флувастатин, аторвастатин по 10—60 мг/сут в течение 4—6 нед с последующим снижением дозы до минимально эффективной, позволяющей контролировать гиперлипидемию. Прочие средства
Диуретики (при отёках, АГ) — гидрохлоротиазид, фуросемид, спиронолактон.
Антиоксидантная терапия (витамин Е, рыбий жир) — убедительных данных об эффективности нет.
Антикоагулянты (в сочетании с ГК и цитостатиками) — убедительных данных об эффективности нет ❖ Гепарин по 5000 ЕД 4 раза в сутки п/к не меиее 1 — 2 мес, перед отменой дозу снижают за 2—Здня ❖ Надропарин кальция по 0,3— 0,6 мл 1—2 раза в сутки п/к, сулодексидв/м600ЕД(1 ампула) 1 раз в сутки 20 дней, затем внутрь в капсулах 250 ЕД 2 раза в сутки.
Антиагреганты — убедительныхданных об эффективности монотерапии нет, контролируемые исследования по применению в составе многокомпонентных схем единичные. Использование циклофосфана с варфарином и дипиридамолом в течение 3 летс и циклофосфана в течение 6 мес с варфарином и дипиридамолом в течение 2 летс способствовало выраженному снижению протеинурии ❖ Дипиридамол по 400—600 мг/сут

Пентоксифиллин по 0,2—0,3 г/сут
Тиклопидин по 0,25 г 2 раза в сутки
Ацетилсалициловая кислота по 0,25— 0,5 г/сут.
• Производные аминохинолина: хлорохин, гидроксихлорохин (убедительныхданных об эффективности нет, контролируемые исследования не проводились) при отсутствии показаний к активной терапии, по данным патоморфологического исследования — при склерозирующих формах по 0,25—0,2 г внутрь 2 раза в день в течение 2 нед, затем 1 раз в день.
• Плазмаферез (эффект в контролируемых исследованиях не доказан) в сочетании с пульстерапией преднизолоном и/или циклофосфамидом при высокоактивных ГН и отсутствии эффекта от лечения преднизолоном и циклофосфамидом, ультрафильтрация, гемодиализ (быстропрогрессирующий ГН, ХПН).

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
При явной взаимосвязи рецидивов хронического ГН с обострениями тонзиллита — тонзиллэктомия (эффективность не доказана). При терминальной ХПН — трансплантация почки.

ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА
Контроль за балансом жидкости, соблюдением режима и диеты, измерение АД, приём ЛС, назначенных врачом.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ
• Ревматолог, гематолог — при наличии признаков системного заболевания • Специалист отделения гемодиализа для решения вопроса о хроническом гемодиализе.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
• Соблюдение режима — исключение переохлаждений, стрессов, физических перегрузок • Диета — стол №7 • Завершение/продолжение медикаментозного лечения (ГК, иммуносупрессивная терапия, антигипертензивная терапия) • Фитотерапия — отвары шиповника, черноплодной рябины • Физиотерапевтические процедуры не показаны • Наблюдение в течение года: ежеквартально измерение АД, общий анализ крови, общий анализ мочи, суточная протеинурия (при нефротическом синдроме), концентрация креатинина и/или мочевины в сыворотке крови • Санаторнокурортное лечение в период ремиссии (режим, диета, климатические факторы) • Санация и устранение очагов инфекции • Трудоустройство на работу, не связанную с переохлаждением, физическими перегрузками, стрессами • Направление на ВТЭК (при длительной активности хронического ГН, тяжёлом нефротическом синдроме и АГ).


ПРОГНОЗ

Прогрессирование в ХПН происходит в течение 10—20 лет с разной частотой и темпами в зависимости от клиникоморфологической формы.
Мезангиопролиферативный ГН — 40% (постстрептококковый вариант — 1 — 2%). 10летняя выживаемость составляет 81 %. Прогноз более благоприятен при наличии эффекта от ГК, менее — при выраженной гематурии, протеинурии, АГ, почечной недостаточности, выраженных морфологических изменениях.
Болезнь Берже — 30—50%. 20летняя выживаемость составляет около 50%. Прогностически неблагоприятные факторы: пожилой возраст, выраженная протеинурия, АГ и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.
ГН минимальных изменений — ХПН развивается редко, чаще у пожилых. Пятилетняя выживаемость составляет более 95%.
Мембранозный ГН — 4050%. Прогноз относительно благоприятный. Возможны спонтанные ремиссии (20— 30%). 10летняя выживаемость составляет 60—65%. Прогностически неблагоприятные факторы: мужской пол, возраст старше 50 лет, выраженный нефротический синдром, АГ, повышение концентрации креатинина сыворотки кровщтубулоинтерстициальный компонент, отсутствие ремиссий.
Фокальносегментарный гломерулосклероз — 50—80%. Спонтанные ремиссии редки — 1 — 1,5%. У пациентов с нефротическим синдромом и АГ, тромбозами возможно быстрое прогрессирование почечной недостаточности — «злокачественная форма».
Мезангиокапиллярный ГН. Течение прогрессирующее в ХПН, ремиссии редки. 10летняя выживаемость составляет не более 50%.
Быстропрогрессирующий ГН (постинфекционный и при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом периартериите) — лечение улучшает функции почек. У нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1 —2 лет (90%). При наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный.
Трансплантация почки в 50% случаев осложняется рецидивом в трансплантате, в 10% — реакцией отторжения трансплантата.
Летальный исход при хроническом ГН обусловлен почечной недостаточностью, редко — отёком лёгких, инсультом, интеркуррентными инфекциями, гиповолемическим нефротическим кризом, сосудистыми осложнениями (тромбозы, инфаркты, отёк мозга).