При этом
заболевании наступают дегенеративные изменения в отдельных пучках (от лат.
funiculus — пучок) проводников спинного мозга, развивается фуникулярный миелоз
(в отличие от воспалительного процесса — миелита). При этом поражаются главным
образом задние и боковые столбы спинного мозга — пучки Голля и Бурдаха и
пирамидные пути, что дало основание называть этот синдром комбинированным
склерозом.
Этиология.
Наиболее частой причиной фуникулярного миелоза является злокачественная анемия,
или болезнь Аддисона—Бирмера, в основе которой лежит недостаток внутреннего
фактора Кастла — гастромукопротеина, вырабатываемого фундальными железами
желудка.
У здоровых людей
внешний антианемический фактор (витамин В12 — цианокобаламин) соединяется в
желудке с гастромукопротеином, образуя протеин-цианокобаламин. Это комплексное
соединение протеина с витамином В12 всасывается в тонком кишечнике и поступает
в печень, где активизирует переход находящейся здесь фолиевой кислоты в
фолиновую кислоту,. которая в свою очередь стимулирует образование эритроцитов
в костном мозге, В случае неполноценности фундальных желез желудка возникает
эндогенный В12-авитаминоз, так как попадающий в организм с пищей витамин В12 не
усваивается.
Как витамин В12,
так и фолиевая кислота участвуют в нуклеотидном обмене, их недостаток
сказывается на формировании красных кровяных телец, в кровяное русло попадают
не сформировавшиеся эритроциты, а мегалобласты. Они значительно менее стойки по
сравнению с нормальными эритроцитами и поэтому быстро гибнут, что
сопровождается развитием нарастающей гиперхромной анемии.
Патогенез. Каковы
конкретные механизмы поражения нервной системы при этом заболевании, пока не
ясно. Во всяком случае эти механизмы не являются прямым следствием анемии, так
как нарушение деятельности нервной системы может предшествовать возникновению
анемии или наблюдаться в случаях, где анемические явления вообще не имеют
места.
С другой стороны,
неврологические признаки возникают лишь в небольшом проценте случаев
пернициозной анемии и далеко не пропорциональны тяжести основного заболевания.
И, наконец, применение фолиевой кислоты обычно сопровождается выраженным
положительным эффектом в отношении анемических проявлений, и нередко даже
ухудшает выраженность неврологических симптомов.
По-видимому, при
этом заболевании один и тот же фактор повреждает как кроветворную, так и
нервную систему независимо друг от друга. Клинические проявления фуникулярного
миелоза возможны и при ряде других заболеваний—лейкемии, гемолитической
желтухе, пеллагре, цинге, отравлениях алкоголем или спорыньей, при
новообразованиях, гельминтозах (особенно широком лентеце). Встречаются и
наследственно обусловленные случаи фуникулярного миелоза. Но во всех этих
случаях патогенез заболевания сводится к эндогенному В12-авитаминозу.
Клиника. Больной
приходит с жалобами на общую слабость, головную боль, головокружение, шум в
ушах, понижение памяти и тоскливое настроение, на сонливое состояние днем и
бессонницу по ночам, понижение аппетита, ощущение горечи во рту, покалывание в
языке, снижение, а то и извращение вкусовой чувствительности и особенно на сухость
во рту (ксеростомия) и парестезии в руках и ногах. Со всеми этими
неприятностями он свыкся, но последнее время появилась слабость в ногах и
неустойчивая походка, нет как бы твердой почвы под ногами. Особенно трудно
стало ходить в темноте.
При объективном
неврологическом исследовании в одних случаях отметим спастически-паретическую
походку с элементами пошатывания, повышенный мышечный тонус, повышение
сухожильных рефлексов, патологические рефлексы; в других преобладание атаксии,
угасание коленных и ахилловых рефлексов, снижение мышечного тонуса,
расстройство мышечно-суставной, вибрационной и тактильной чувствительности на
ногах, т. е. симптомы поражения задних столбов спинного мозга. В большинстве же
случаев имеется одновременное поражение задних и боковых столбов спинного
мозга, и все перечисленные симптомы в той или другой комбинации наблюдаются
одновременно. Может иметь место и некоторое вовлечение в процесс периферических
нервов.
Бледность кожных
покровов и видимых слизистых оболочек, легкий желтушный оттенок кожи,
одутловатое лицо, малиновый язык со сглаженными сосочками (гунтеровский язык),
давние жалобы на диспепсические явления — все это на фоне гиперхромной анемии и
ахилии утверждает в справедливости диагноза фуникулярного миелоза при злокачественном
малокровии.
Течение и
прогноз. Течение заболевания медленное или подострое. Продолжительность жизни
больных фуникулярным миелозом до введения в практику лечения витамином В12 не
превышало 2 лет. В настоящее время прогноз при этом заболевании значительно
благоприятнее. Следует, однако, отметить, что гематологические проявления в
значительно большей степени поддаются различным видам терапии по сравнению с
неврологическими нарушениями.
Прогноз лучше при
синдромах поражения периферических нервов: труднее поддаются терапии
спастические параличи. В целях диагностики важным является определение
содержания витамина В12 в сыворотке крови, а также исследование пунктата
костного мозга на предмет обнаружения мегалобластов.
Лечение. Лечение
обычно проводят в виде внутримышечных инъекций витамина В12 по 1000 мкг через
2—3 дня. Через 2—3 нед инъекции проводят ежедневно, снизив дозу до 100 мкг.
Курс лечения продолжается в течение нескольких месяцев. Одновременно с
указанным лечением больной должен регулярно принимать за едой раствор соляной
кислоты по 20 капель, восполняя недостаток данной кислоты в желудочном соке.
Климактерический синдром
Под термином
«климактерический синдром» подразумевается своеобразный симптомокомплекс, часто
развивающийся у женщин в период климактерия.
Патогенез. Его
клинические проявления являются результатом нервно-психических, вегетативных и
гормональных нарушений, развивающихся на фоне общей возрастной инволюции
организма.
Нередко
климактерический синдром сочетается с гипертонической болезнью, атеросклерозом,
что обусловливает некоторые особенности его течения у разных больных, имеет
значение и пре морбидное состояние вегетативной нервной системы, и
эмоциональный фон.
Клиника. Время
наступления климактерического синдрома весьма изменчиво, в среднем он возникает
в возрасте 45—49 лет. Длительность его не превышает 1—2 года, но возможны случаи,
когда проявления климактерического синдрома сохранялись десятки лет.
Наиболее
типичными признаками заболевания являются пришвы жара к лицу, шее, верхней
половине грудной клетки, сопровождающиеся гиперемией кожи, чувством
головокружения, нехватки воздуха, сердцебиением, потемнением в глазах,
усилением потоотделения и другими вегетативными нарушениями.
Очень часто
больные предъявляют жалобы на боли в сердце. Эти боли зачастую трудно
отдифференцировать от приступов стенокардии и инфаркта миокарда. Боли могут
возникать в любое время суток, не стихают при соблюдении постельного режима, не
купируются приемом нитроглицерина, лучший эффект наблюдается при приеме
седативных средств.
Наряду с чисто
субъективными ощущениями возможны приступы тахикардии, учащение пульса до
100—120 в минуту, его неустойчивость, нередки случаи желудочковой
экстрасистолии. Необходимо тщательное клиническое обследование, так как в том
возрасте, когда развивается климактерий, могут встречаться поражения сердца
органического характера.
Довольно частой
жалобой больных в период климактерия являются ощущения парестезий, а затем и
болей в кистях рук Эти явления часто возникают в ночное время. Их возникновение
связано с отеком синовиальных мембран сухожилий сгибателей кисти с так
называемым синдромом запястного канала.
Кроме указанных
выше симптомов и пароксизмальных состояний, у больных с климактерическим
синдромом могут наблюдаться тяжелые приступы вегетативных кризов.
Неотъемлемой
составной частью климактерического синдрома являются жалобы на повышенную
раздражительность, плаксивость, бессонницу и другие нервно-психические
нарушения. Изредка возможен переход этих симптомов в проявление инволюционной
депрессии.
Неврологическое
обследование больных климактерическим синдромом лишь в отдельных случаях
выявляет небольшое повышение сухожильных рефлексов, тремор век, пальцев рук,
рефлексы орального автоматизма. Естественно, эти симптомы не могут
расцениваться как характерные проявления заболевания.
Дифференциальный
диагноз. Диагностика климактерического синдрома может представлять значительные
трудности. Если у женщин одним из основных симптомов являются в какой-то мере
специфические приливы на фоне наступившей менопаузы, то диагноз
климактерического синдрома очевиден. Но если в общей клинической картине
ведущими являются изолированные вегетативные или
нервно-психические нарушения, то к постановке диагноза следует подходить с
осторожностью, провести тщательное обследование с тем, чтобы исключить ряд
других заболеваний, которые могут сопровождаться описанными выше симптомами,
как, например, гипертоническая болезнь, атеросклероз, диабет и многие другие.
Лечение.
Показанием к лечению климактерического синдрома является степень тяжести его
проявлений. Широко применяется общеукрепляющая терапия — рациональный
гигиенический режим, ЛФК, включение в питание большого количества витаминов,
лучше в виде естественных продуктов либо в виде витаминных комплексов
(ундевит). Показана физиотерапия — гальванический воротник по Щербаку, ионогальванизация.
Неплохие результаты могут быть получены при проведении курса иглотерапии.
Из
медикаментозных средств рекомендуются нейролептики особенно пиперазиновые
производные фенотиазинового ряда — френолон, трифтазин, этаперазин и др.
При наличии артериальной
гипертензии показан резерпин. Целесообразно применение седативных средств —
седуксена, элениума, триоксазина, мепротана. Они понижают возбудимость
центральной нервной системы, снижают эмоциональную напряженность.
Гормональные
препараты показаны лишь в тяжелых случаях, сочетающихся с атеросклеротическими
изменениями, гипертонической болезнью, депрессией. В последнее время
рекомендуется применение синтетических прогестинов.
Прогноз более
благоприятен при раннем начале лечения.
Информация предоставлена medvuz.info
