ЛЕПРА  - инфеционное хроническое заболевание, обусловленное микобактерией лепры (МБЛ), характеризуцется поражением кожи, слизистыхз, переферической НС, внутренних органов. Подробное описание невролгической и дерматологической симтоматики известно с 5-8 века до н.э., в Европе с 2 века. Наиболее распространенна в Африке, затем Азия, Америка, Европа. В 10-12 веках - самая высокая заболеваемость в Европе. 1

874 г. Даниель Хансен открыл МБЛ.

1895 Нильсон - МБЛ красная при окраске по Циль-Нильсону.

1919 Мицуда - лепроминовая проба.

1943 Рейджит - сульфоновые препараты, оказывающие бактерицидное действие на МБЛ. 1960 Шелпард - методы оценки активности.

1971 Киргхайнер - экспериментальная модель лепры на броненосце.

Классификация. Основные формы:

1)туберкулоидная;

2)погранично туберкулоидная;

3)пограничная;

4)погранично лепроматозная;

5)лепроматозная.

Дополнительные: 1)недифференцированая; 2)субполярный лепроматоз. У мужчин регистрируется чаще, чем у женщин. На территории СНГ около 3000 больных. Болеет только человек. Основной путь заражения - воздушно-капельный. Возможно заражение через поврежденную кожу и слизистые. На месте внедрения воспалительная реакция не развивается. При выраженной естественной резистентности болезнь может не развится. При бытовых контактах заражение происходит в 10% случаев, если естественная резистентность к лепре снижена - в 70% .

Патоморфология: образуется специфическая гранулема, которая состоит из лепрозных клеток, нафаршированных большим количеством МБЛ, плазмоцитов, эпителиоидных клеток. Иммунитет. Обычно у человека есть относительно высокая естественная резистентность к МБЛ.

 Клиника. Продромальный период - общее недомогание. Инкубационный период 3 мес. - 20 лет, обычно 3-7 лет.

Туберкулоидная форма. Поражается кожа, периферическая НС на ранних стадиях. Слизистые не поражаются, внутренние органы - редко. Лепроминовая проба положительна. На туловище, лице, верхних конечностях появляются гипохромные пятна, затем вокруг них появляются множественные полигоналтные папулы, чаще с инфильтративными бляшками, с четкими границами, выступающие над кожей, склонные к периферическому росту. В центре очагов распад. Происходит угнетение функций потовых, сальных желез, выпадает пушковый волос, нарушаются все виды чувствительности вплоть до анестезии. Нарушения чувствительности могут выходить за пределы очагов на 1-1.5 см. Поражаются лучевой и малоберцовый нервы - утолщаются и хорошо пальпируются.

Лепроматозная. Поражаются кожа и слизистые, внутренние органы на ранних стадиях. Периферическая НС позже. В соскобе слизистой носа множество МБЛ. Лепроминовая проба отрицательная - низкая резистентность организма к МБЛ. Заболевание начинается с появления пигментных или эритематозных, симметрично расположенных пятен без четких границ. Сначала пятна темные, затем желтоватые, бурые; кожа гладкая, блестящая. Чувствительность в очагах не нарушается, секреция сальных желез повышается, волосяные фоликулы, устья вводных протоков сальных и потовых желез расширенны, кожа напоминает лимонную корочку. Через 3-5 лет начинают выпадать волосы бровей, ресниц, В очагах поражения образуются узлы, залегающие в дерме или гиподерме. Узлы (лепромы) подчеркивают естественные складки кожи, брови, нос, губы - "львиная морда". Узлы распадаются с образованием язв, медленно заживающих, склонных к периферическому росту. После лечения остаются грубые рубцы. Характерно: - лепромы никогда не располагаются в подмышечных впадинах, паховых, коленных, локтевых областях, на волосистой части головы; - поражаются слизистые: слизистая носа приобретает синюшную окраску, нос деформируется из-за распада и рубцевания лепром; - часто поражается печень (лепроматозный гепатит), почки; - переферические нервы поражаются на поздних стадиях (полинвриты, трофические яхвы).

Погранично-туберкулоидныц тип. Напоминает туберкулоидный, но бляшки меньше, границв менее четкие, симметрично расположены, множественные. Нарушение функций сальных, потовых желез и нарушение всех видов чувствительности в меньшей степени. Лепроминовая проба положительна или слабоположительна. Пограничный тип. Множественные ассиметричные пятна неправильной фомы с нечеткими границами, с выпуклоцй центральной частью (напоминабт перевернутые блюда) В центре очагов множество мелких отверстий. По периферии очагов - мелкие очагжки. Нарушение чувствительности в очагах умеренное, пушковый волос частично сохранен. Лепроминовая проба отрицательна.

Погранично-лепроматозная форма. Папулы, бляшки, диффузные инфильтраты. Отличается от лепроматозного типа наличием перфорированых элементов с приподнятыми бордюрными краями. В некоторых очагах понижена чувствителтность; функции потовых желез не страдает, нарушается рост пушковых волос. Не происходит выпадения бровей, ресниц, деформауции носа. Лепроминовая проба всегда отрицательна.

Субполярный лепроматозный тип. Развивается при резко сниженной резистентности организма. Проявляется как лепроматозный тип, но элементы более четко отграничены, ассиметричны.

ДИАГОСТИКА. 1)анамнез: были ли контакты с больными; 2)клиника; 3)результаты исследования слизистой носа, биопсии очагов; 4)функциональные пробы: 1% морфина 0.1% гистамина: наносят каплю на пораженные и здоровые участки, в центре капли укол. При всасывании гистамина в норме появляется эритема, затем волдырь; при лепре реакция слабовыражена или отсутствует. проба на потоотделение проба никотиновой кислотой - 5-8 мл 1% никотиновой кислоты в/в - диффузная эритема, в норме через 15-20 минут начинает исчезать; остается при поражении.

ЛЕЧЕНИЕ. Лечение комплексное. Больной должен получать не менее 2-3 препаратов, один из которых сульфонового ряда. Каждые 2 месяца препараты меняют. Неспецифическая терапия: поливитамины, гаммаглобулин, метилурацил, пирогенал. Лечение проводится курсами. Курс включает 4-5 недельных цикла, после каждого цикла перерыв 2 недели. Перерыв между курсами - 1.5-2 месяца. продолжительность лечения 5-10 лет при лепроматозном типе, из них 3-5 лет в лепрозории. При остальных типах - 3-8 лет.

 Прогноз: зависит от типа лепры; чем раньше поставлен диагоз, тем лучше прогоноз. Профилактка: - сторгий иполный учет больных; - обследование контактировавших, при лепроматозном типе - профилактическое лечение; - изоляция на ранних стадиях болезни в лепрозориях; - постановка лепроминовой пробы в эндемичных районах и выявление лиц с отрицательной пробой.