Ангионевротический отёк (АО) — остро развивающийся и относительно быстро проходящий отек кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек. Эпидемиология. АО встречается у половины больных крапивницей. Наследственный ангионевротический отёк (НАО) встречается в общей популяции с частотой 1 на 10 000150 000. Профилактика
С осторожностью использовать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина (эпросартан,телмисартан, валсартан) у больных с АО в анамнезе0, лиц с семейным или персональным анамнезом АОв и с наличием такого дополнительного фактора риска, как иммуносупрессивная терапия после трансплантации органа8.
Лицам с НАО по возможности избегать оперативных вмешательств и других травм, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций.
Предупреждать пациентов с анамнезом тяжёлых анафилактических реакций на пищевые продукты о необходимости соблюдения гипоаллергенной диеты с исключением выявленных и других потенциально опасных высокоаллергенных продуктов (например, морепродуктов).
Предупреждать пациентов с анамнезом тяжёлых реакций на ЛС о возможности развития АО после приёма других ЛС данной группы (например, аугментин может вызвать АО у лиц с аллергией на пенициллина).
См. также статью «Аллергия лекарственная».
Скрининг
Обследование родителей, братьев, сестёр, детей пациентов с НАО для определения уровней С2 и С4компонентов комплемента и уровней С1ингибитора или Оэстеразы.
Исследование как уровней С1ингибитора, так и функциональной активности С1ингибитора для выявления больных0.
Проведение генетической консультации членам семьи больного0.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Клиникодиагностическая классификация АО, связанных с патологией системы комплемента
Наследственная форма АО ❖ Генетически обусловленный АО (аутосомный доминантный), дефицит С1ингибитора (тип I) ❖ Функциональная недостаточность С1 ингибитора (аутосомнодоминантное наследование, тип II) ❖ Сцепленная с Ххромосомой и наблюдаемая только у женщин (тип III).
Приобретённая форма АО ❖ Тип 1 обусловлен антиидиотипическими AT у больных с лейкозом, лимфомой, парапротеинемией ❖ Тип 2 — результат образования аутоантител к СIингибитору у больных с аутоиммунными заболеваниями.
О других формах АО см. в статье «Крапивница» (раздел «Классификация»).
АО, не связанные с патологией системы комплемента. См. в главе «Крапивница», так как АО, не связанные с патологией системы комплемента, встречаются в 50% случаев крапивницы, имеют обшую этио* логию, патогенез, лечение и прогноз.


ДИАГНОЗ

Ангионевротический отёк можно заподозрить у пациентов с интенсивным глубоким отёком кожи и п/к тканей с крапивницей или без неё.
АНАМНЕЗ
Семейный анамнез отёков различной локализации, в том числе случаи гибели родственников от отёка гортани и частых госпитализаций с клиникой «острого живота» без подтверждения диагноза0.
Связь отёков с травмой, физическим, эмоциональным напряжением, ОРЗ. Пример: удар в живот может вызвать клинику «острого живота». Отёк гортани часто возникает при стоматологических манипуляциях.
У женщин выяснять, есть ли ухудшение во время беременности или в предменструальном периоде, получает ли она1 гормональную (прогестерон) терапию8.
Рецидивирующие абдоминальные боли — частый признак НАО или приобрел тённого АО, боли вызывает отёк стенки кишки.
Приём ингибиторов АПФС и блокаторов рецепторов ангиотензинас.
Наличие лихорадки, потери массы тела, миалгии, артралгии у больных с приобретённым дефицитом ингибитора С1эстеразы побуждает искать лимфоретикулярную неоплазию и аутоиммунные заболевания0.
Сопутствующая крапивница исключает диагноз «НАО», но АО может сопровождаться крапивницей в 50% случаев0.
Рецидивирующие боли в животе характерны для всех видов НАО и приобретённого АО и вызваны отёком стенки кишки.
Характер отёка (цвет, наличие зуда или жжения, плотность, время развития, сроки обратного развития).
• Реакции на пищевые продукты, лекарства. Многие случаи крапивницы, вызванные пищевыми продуктами, пищевыми добавками, ЛС или инфекцией, сопровождаются АО0.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ Все больные
Осмотреть отёк, дать характеристики локализации, размеров, плотности, цвета, температуры отёка и окружающих тканей; детально осмотреть пациента для выявления лимфаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, являющейся причиной АО0.
Осмотреть ротоглотку, оценить звучность голоса, возможность глотания для исключения развивающегося и угрожающего жизни отёка орофарингеальной области.
Измерение АД, ЧССВ.
Измерение температуры тела.
Аускультация лёгких.
Пальпация живота.
Оценка дермографизма.
Больные с НАО или приобретённым АО, связанным с дефектом Clингибитора
Доступный осмотру отёк бледный и не зудящий, при надавливании не остаётся ямки.
При оперативном вмешательстве в случае «острого живота» у больного выявляется отёк участка кишки и асцитический выпот.
При отёке мочевыводящего тракта —• задержка мочи.
Сильные головные боли при отёке мозговых оболочек.
Отёк гортанис.
Отсутствие крапивницы.
Больные с другими видами ангионевротического отёка
В 50% случаев сопровождаются крапивницей0.
Отёк горячий, гиперемированный.
Резкое снижение АД, крапивница, бронхоспазм, болезненность при пальпации живота, кровянистые выделения из влагалища — признаки анафилактической реакции (см. статью «Шок анафилактический»).
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Необходимо исследовать уровни С2, С4 и ингибитора Clэстеразы, что обычно назначает специалисталлерголог.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Дифференциальную диагностику проводит специалисталлерголог.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТА
Всех больных с диагнозом «ангионевротический отёк» направлять к аллергологу для проведения дифференциальной диагностики разных видов АО, определения возможностей обследования и тактики лечения.
При подозрении на аутоиммунное заболевание, лимфому, необходимости изменения гипотензивной терапии при АО, вызванных ингибиторами АПФ, требуется консультация соответственно ревматолога, гематолога, кардиолога.
Отёк гортани требует госпитализации в ЛОРотделение, абдоминальный синдром — консультации хирурга.


ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Купирование острого отёка.
Профилактика вероятного отёка.
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Серьёзные угрожающие жизни осложнения АО или отсутствие ответа на амбулаторное лечение.
Отсутствие ответа или незначительный эффект амбулаторного лечения.
Затруднение дыхания, вызванное отёком дыхательных путейс.
Отёк языка.
Отёк кишечника, гиповолемия8.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Сохранить проходимость дыхательных путей и не допустить гиповолемические нарушения во время острого АО.
Проведение экстренной интубации или трахеостомии при необходимости0.
• Гемодинамический контроль, избегать перегрузки жидкостью у больных с серьёзными сердечнососудистыми заболеваниями.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Аллерголог подбирает лекарственную терапию для купирования острого и длительного контроля рецидивирующих АО.
ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА
С больным необходимо подробно обсудить его действия при обострении ангионевротического отёка. В случае незначительного обострения от больного требуется внимательное наблюдение за собой, соблюдение рекомендаций врача. При отёке языка, верхних дыхательных путей, появлении затруднения дыхания больные обязаны обратиться в ближайшее лечебное учреждение. Пациенты должны иметь при себе паспорт больного аллергическим заболеванием, медицинский браслет с информацией о заболевании.

ПРОГНОЗ
После купания в холодной воде больной с холодовой крапивницей может погибнуть вследствие системного поражения (падение АД, удушье). Отёк гортани (у больных с патологией системы комплемента или без неё) без оказания помощи фатален.
Если крапивница и АО рецидивируют 6 мес, то вероятно их продолжение в течение 10 лету 40% больных. Характерно волнообразное течение без прогрессирующего ухудшения. У 50% больных с хронической рецидивирующей крапивницей и АО наступает спонтанная ремиссия. НАО и АО с приобретённой патологией системы комплемента сохраняются пожизненно. Оптимально подобранная терапия позволяет улучшить качество жизни, избежать угрожающих жизни отёков.