Суставной синдром при системных аллергических васкулитах

   Системные аллергичекие васкулиты - это большая группа за­болеваний, в основе которых лежит поражение артерий и вен мел­кого и среднего калибра, лимфатических сосудов и всех путей микроциркуляции. Патофизиологической основой этого процесса является гиперэргическая реакция организма и его сосудистой системы на различные аллергены экзо- и эндогенного происхож­дения. В качестве антигенов, вызывающих сенсибилизацию организ­ма с образованием антител, могут быть микроорганизмы, лекарст­венные препараты, профвредности и др. В основе патогенеза системных аллергических васкулитов лежит патология иммунных комп­лексов. Эта группа заболеваний включает несколько нозологичес­ких форм: узелковый периартериит (полиартериит), геморрагичес­кий васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) и др. Выраженный суставной синдром встречается только при узелковом периартериите и геморрагическом заскулите.

Узелковый периартериит

Суставной синдром встречается более чем у половины больных. Он проявляется полиартралгиями с миалгиями, реже развивается моно- и полиартрит. Утренняя скованность бывает очень редко. Характерно упорное течение, асимметричное поражение крупных, преимущественно голеностопных суставов, отсутствие признаков костной деструкции на рентгенограммах. Больные жалуются на мышечные боли, особенно в икроножных мышцах, которые  сопровож­даются приступами судорог в покое (преимущественно в ночное время), перемежающейся хромотой и быстрой утомляемостью при ходьбе. Может быть высокая температура, похудание, разнообраз­ная сыпь (чаще геморрагическая). Правильная диагностика воз­можна лишь при учете комплекса признаков органных поражений: сердца, легких, почек, желудочно-кишечного тракта, нервной систе­мы. Надежным подспорьем в диагностике уэелкового периартериита являются данные кожно-мышечной биопсии. В анализах крови характерны значительный лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, снижение альбуминов, повышение альфа-2- и гамма-глобулинов.

Активная терапия проводится непрерывно и длительно (3-5 лет) сначала в стационаре, затем амбулаторно по типу диспан­серного обслуживания. Применяют препараты пиразолонового ( бу-тадион, реопирин) и аминохинолинового ряда (делагил, плеквенил, продектин, спармидин) по 0,25 г 4 раза в день, курантил по 0,025г 3 раза в день, компламин по 0,15 г 3 раза в день или в тяжелых случаях в/в капельно по 10 мл 15% раствора в 500 мл 5% глюко­зы, стугерон (циннаризин) по 0,025 г 4 раза в день, противовос­палительные средства, витамины группы В, аскорбиновую кислоту. При упорном течении применяют преднизолон по 30-60 мг в день в сочетании с цитостатиками, 6-меркаптопурин по 50 мг 1-3 ра­за в день). При микроциркуляторных нарушениях используют гепарин по 20-25 тыс. единиц в день под контролем свертываемос­ти крови. В последние годы начали применять иммуномодуляторы (левамизол и др.). Стационарное лечение проводится  в тече­ние 1-2 месяцев, при необходимости - долечивание в амбулатор­ных условиях у ревматолога.

Болезнь Шенлейн-Геноха

(геморрагический васкулит, капилляротоксикоз, микротромбоваскулит)

Геморрагический васкулит - системное воспалительное заболевание, преимущественно капилляров, артериол и венул главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

     В этиологии заболевания имеют значение респираторная и стрептококковая инфекции  (ангина, скарлатина). У ряда больных заболевание связано с пищевой и лекарственной аллергией. Опи­сано развитие геморрагического васкулита после вакцинации, ох­лаждения, укусов насекомых.

     Патогенез геморрагического васкулита связывают с иммунными нарушениями. Иммунные комплексы, циркулирующие в крови, повреж­дают клетки эндотелия капилляров и формируется картина асеп­тического воспаления. Проницаемость сосудов повышается, акти­вируется система свертывания кров»,а это обусловливает блока­ду микроциркуляторного русла, что усугубляет дистрофию сосудов вплоть до их некроза. Изменения становятся необратимыми, что ведет к серьезному поражению органов, снабжаемых этими сосуда­ми (кожи, почек, легких, мозга, брюшины и др.).

     Заболевание возникает чаще у детей и подростков, среди взрос­лых болеют преимущественно мужчины.

     По течению выделяют острые и рецидивирующие хронические формы заболевания. Острые формы характеризуются внезапным на­чалом с появления лихорадки, геморрагических высыпаний на ногах, ягодицах, резких болей в животе по типу колики, кровавого поно­са, рвоты; чаете осложняются гломерулонефритом. Иногда домини­рует полиартрит. Геморрагии могут изъязвляться и некротизироваться, развивается гангрена конечностей. Язвы в желудочно-кишечном тракте ведут к профузным смертельным кровотечениям. Хроническая рецидивирующая форма характеризуется кожным, сус­тавным, абдоминальным и почечным синдромами. Высыпания гемор­рагические, волнообразные (ортостатическая пурпура пожилых), цветущие как синяки, локализуются на голенях, ягодицах, вокруг пораженных суставов и могут носить некротический характер.

      Поражение суставов наблюдается более чем у 2/3 больных. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы. Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсивности - от ло­моты до острейших болей, приводящих к обездвиженности, либо по­лиартрит, обусловленный периартритом и синовитом. Характерны летучесть и симметричность поражения,отсутствие деформаций в исходе заболевания, несмотря на рецидивирующее течение его. В основе изменений лежат кровоизлияния в суставную оболочку с последующим периваскулярным отеком, реже с серозным выпотом в суставную сумку.

       Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) встречается в 54 -72% и характеризуется сильными схваткообразными или постоян­ными болями в животе, обусловленными геморрагиями и отеком в стенке кишки, брыжейке, брюшине. Боли могут симулировать острый аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременно у больных наб­людается типичная картина абдоминального синдрома - бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симпто­мы раздражения брюшины. Больные принимают вынужденное положе­ние, мечутся или лежат па боку, скорчившись, прижав ноги к живо­ту. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул с прожилками крови.

    Почечный синдром проявляется гематурическим гломерулонефритом на 2-4-й неделе заболевания. Обычно наблюдается благо­приятное течение гломерулонефрита, возможны исходы в хрониче­ский прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

   Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пнев­монии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко и распознаются при специальных методах исследования.

   Необходимо учитывать некоторые особенности геморрагическо­го васкулита, развивающегося у детей и взрослых. У детей забо­левание течет значительно острее - почти у 2/3 детей повыша­ется температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с ме­леной (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и небольшой протеинурией. У взрослых абдоминальный синдром наблюдается реже и протекает более стерто.изредка с тошнотой и рвотой,крайне редко - с меленой,но несколько чаще, чегл у детей,в патологический процесс у взрослых вовлекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

      Заболевание необходимо дифференцировать от заболеваний, при которых развивается, во-первых, пурпура и, во-вторых, абдоминальный синдром с полиартралгиями или полиартритом. Синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекцион­ном эндокардите, системных васкулитах, коллагенозах, менингококкемии, хроническом активном гепатите, саркоидозе, лимфогрануле­матозе, миеломной болезни. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

     Лечение  включает обязательную госпитализацию. В остром периоде болезни необходим постельный режим. Из раци­она исключаются продукты, вызывающие сенсибилизацию (кофе, шоко­лад, какао, цитрусовые, земляника, клубника). Следует избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препаратов.

При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6-метилпредниэолона по 80 - 100 мг/сут и более капельно или преднизолон по 150 - 300 мг/сут и более также капельно.

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная те­рапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостатиками в общепринятых дозах - по 1 - 2 мг/кг до достижения клини­ческого эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции гепарина и дезагреганты (трентал, курантил).

Применение гепарина обосновано нарушениями коагуляции, осо­бенно при остром течении болезни. Гепарин назначают в началь­ной дозе 300 - 400 ЕД/(кг-сут.), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг-сут.), т.е. 40 000 ЕД/сут. Для равно­мерности действия лучше вводить его в равных дозах через каж­дые 6 часов под кожу живота, проверяя свертываемость крови. По­лезно также одновременно с гепарином вводить в/в капельно ни­котиновую кислоту в максимально переносимых дозах, которая способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фибринолиза. При неэффективности комплек­сной терапии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВС-синдроме, ежедневно в течение 3-4 дней струйно вливают свеже­замороженную плазму по 300-400 мл.

При хроническом течении геморрагического васкулита по типу ортостатической пурпуры показаны аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). Применявшиеся ранее аспирин, препараты кальция, аминокапроновая кислота не показаны.

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреж­дении влияния лекарственных и  вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов

• Ревматоидлый артрит
• Анкилозирущий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
• Системная красная волчанка
• Системная склеродермия
• Дерматомиозит
• Псориатический артрит
• Деформирующий остеоартроз